who软组织肿瘤分类总论

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1、新WHO分类的主要变化交界性肿瘤的定义局部浸润（locallyaggressive）很少转移（rarelymetastasizing）恶性纤维组织细胞瘤未分化肉瘤血管外皮瘤孤立性纤维瘤血管瘤样恶性纤维组织细胞瘤和骨外粘液样软骨肉瘤归类到未确定分化的肿瘤发病率一些数字良性软组织肿瘤：肉瘤>100：1良性肿瘤至少1/3是脂肪瘤1/3是纤维组织细胞瘤和纤维瘤10%为血管肿瘤，5%为神经鞘瘤99%发生在表浅部位95%直径小于5cm有一半的血管性肿瘤发生于20岁以前软组织肉瘤每年发病率是30/百万，占不到全部恶性

2、肿瘤的1%3/4发生于肢端10%见于躯干10%见于腹膜后四肢STS的总体5年存活率在65-70%之间1/10的病人在原发肿瘤诊断时可以检测到转移（肺最常见）软组织肉瘤发病率随年龄增长而升高，平均发病年龄是65岁约3/4的软组织肉瘤为高度恶性多形性未分化肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性外周神经鞘瘤临床特征大部分良性肿瘤位于表浅软组织（真皮或皮下）一些不转移的病变，如：韧带样纤维瘤病和肌间血管瘤，需要像治疗肉瘤一样广泛切除，否则经常复发直径大于5cm的软组织包块和筋膜下或深部软组织包块应当采取全部

3、肿物诊断性切除活检直径大于5cm的表浅肿瘤和所有深部肿瘤（不论大小）都很有可能是肉瘤（几率是10%）病原学大部分不明没有发现随着遗传突变积累而组织学上恶性程度逐渐增加的情况化学致癌剂放射线肉瘤发生率在千分之几到近百分之一从接受照射到诊断肿瘤的平均时间是大约10年一半以上分类为所谓的恶性纤维组织细胞瘤具有RB1胚系突变的患者发生放射后肉瘤的几率明显提高病毒感染和免疫缺陷人疱疹病毒8----------Kaposi肉瘤EB病毒----------免疫缺陷病人的平滑肌肿瘤遗传易感性韧带样瘤----Gardne

4、r综合征（腺瘤性息肉、骨瘤和表皮囊肿）Li-Fraumeni综合征RB1基因恶性外周神经鞘瘤-----神经纤维瘤病（I型和II型）生物学行为术语良性完整局部切除而治愈交界恶性（intermediatemalignancy）局部浸润(locallyaggressive）经常复发,没有明显的转移潜能，切除时需要将肿瘤边缘的部分正常组织一并切除，如：韧带样瘤型纤维瘤病很少转移（rarelymetastasizing）有局部浸润，偶尔可以发生远处转移，几率小于2%，组织形态上难以判断。如：丛状纤维组织细胞瘤和血

5、管瘤样纤维组织细胞瘤恶性软组织肉瘤的分级和分期分级（grading）参考组织学参数来评价恶性程度和远处转移的可能性。NCI系统（UnitedStatesNationalCancerInstitute）1级和3级标准：组织学分型、细胞结构、多形性和核分裂2级和3级的肉瘤：肿瘤坏死范围，15%坏死范围是2级和3级之间的分界线。FNCLCC系统（FrenchFederationNatinaledescentresdeLutteCotreleCancer）肿瘤分化、核分裂比率和肿瘤坏死每个指标独立评分分级注意问

6、题分级只能用于未治疗的原发软组织肉瘤标本处理质量高分级并不是组织学诊断的替代，而且不用来区分良恶性肿瘤，首先要确定其是个真性肉瘤，而不是假肉瘤分级并不能用于所有类型的肉瘤。如：MPNST（恶性外周神经鞘瘤）、血管肉瘤、骨外粘液软骨肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和上皮样肉瘤分期（staging）参考临床参数和组织学参数来提供肿瘤的信息TNM系统组织学分级肿瘤大小深度局部淋巴结累及远处转移治疗直径小于5cm的皮下或肌肉间高度恶性软组织肉瘤或任何体积的低度恶性肉瘤，手术范围应当包括肿瘤周围肌肉脂肪组织1

7、-2cm的边缘切除边缘非常窄或有肌肉外浸润，切除部位要进行辅助放疗以减少局部复发的可能多模式方案肢端高度恶性肉瘤新辅助化疗>手术>辅助化疗+手术后放疗新辅助化疗与术前放疗穿插>手术>辅助化疗新辅助化疗>术前放疗>手术>辅助化疗。腹膜后的肉瘤脂肪肉瘤平滑肌肉瘤软组织肿瘤诊断的哲学方法逐步怀疑法（4个问题）1、这个病变真的是肿瘤吗？排除反应性病变反应性假肉瘤样改变结节性筋膜炎增生性筋膜炎增生性肌炎增生性滑囊周围炎手术后梭形细胞结节2、这个病变真的是恶性的吗？核分裂坏死细胞的多形性和组织结构核分裂能决定良恶性

8、的软组织肿瘤纤维母细胞性的肿瘤平滑肌肿瘤神经鞘瘤颗粒细胞瘤血管外皮瘤3、这个病变一定是肉瘤吗？肉瘤样癌黑色素瘤------双向分化、核内假包含体未分化肉瘤平滑肌肉瘤上皮样肉瘤恶性外周神经鞘瘤肿瘤性的假肉瘤样病变脂肪母细胞瘤细胞性血管脂肪瘤奇异性平滑肌瘤胎儿型横纹肌瘤化脓性肉芽肿乳头状内皮增生非典型性纤维性息肉炎性假瘤（炎症性肌纤维母细胞瘤）粘液瘤骨化性肌炎非间叶性病变肉瘤样肾细胞癌肉瘤样癌，乳腺、食道、呼吸道巨细胞癌伴破骨细胞样巨细胞的癌黑