资源描述：
《2004年欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、2004年欧洲心脏病学会(ESC)发布的肺动脉高压的诊断和治疗指南(EuropeanHeartJournal)柳志红一．肺循环高压的临床分类肺循环高压(pulmonaryhypertension,PH)是指在静息时平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg(1mmHg=0.133kPa),或运动时mPAP>30mmHg。此外,诊断肺动脉高压，除了上述肺高压的标准之外，尚需包括PCWP≤15mmHg。肺循环高压临床分类2威尼斯20031 肺动脉高压(PAH)111 特发性(IPAH) 112 家族性(F
2、PAH) 113 下列相关因素所致(APAH) 11311 结缔组织病 11312 先天性体2肺循环分流 11313 门静脉高压 11314 HIV感染 11315 药物和毒物 11316 其他(甲状腺病、糖原过多症、Gauchers病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术) 114 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 11411 肺静脉闭塞症(PVOD) 11412 肺毛细血管瘤(PCH) 115 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)2 与左心病变有关
3、的肺循环高压 211 累及左房或左室的心脏病 212 左侧瓣膜性心脏病3 与呼吸系统疾病和(或)低氧血症有关 311 慢性阻塞性肺疾病312 间质性肺病313 睡眠呼吸紊乱314 肺泡低通气综合征315 长期生活于高原环境316 发育异常4慢性肺动脉血栓和(或)栓塞所致 411 肺动脉近端血栓栓塞 412 肺动脉远端血栓栓塞413 非血栓性的肺栓塞(肿瘤、寄生虫、异物)5 混合性类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管瘤病、肺血管压迫(腺病、肿瘤、纤维性纵隔炎)二．诊断肺循环高压的诊断包括4个步骤:(1
4、)临床怀疑PH。(2)证实PH。(3)对PH进行临床分类。(4)对PH进行临床评估。211临床怀疑PH 临床上无基础心肺疾病的人出现呼吸困难,或患者出现不能单纯用心肺疾病来解释的呼吸困难,都应考虑到PH的可能。当患者有发生PH的高危因素时,如结缔组织病(CTD)、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、门脉高压、先天性心脏病等,更应考虑到PH的存在。212PH的证实21211心电图 心电图出现右心室肥厚或负荷过重以及右心房扩大的改变,可作为支持PH的诊断依据,但心电图对诊断PH的敏感性和特异性均不高,分别
5、为55%和70%,所以不能仅凭心电图正常就排除PH。21212胸部X线 90%的IPAH患者在初次就诊时,X线胸片即可发现异常,包括:肺门动脉扩张伴远端外围分支纤细、右心房室扩大。21213经胸多普勒超声心动图(TTE) 是一项很好的PH无创筛查方法。多项研究显示,超声所测量的肺动脉收缩压(PASP)与右心导管所测值具有良好的相关性(r=0157～0193)。为减少诊断的假阳性,对PASP超声测值为36～50mmHg的轻度肺动脉高压患者,必须结合临床和其他检查判断是否为PH。对于无症状的患者于6个
6、月后复查心脏超声。对于有症状的患者(NYHA分级为Ⅱ～Ⅲ级者),应行右心导管检查以确诊。213 PH的临床分类21311肺功能检查和动脉血气分析 肺动脉高压患者的一氧化碳肺弥散量通常是降低的,典型为预计值的40%～80%,肺容积常轻中度降低。动脉血氧分压通常正常或偏低,动脉血二氧化碳分压常降低。肺功能检查还可为慢性阻塞性肺疾病、肺气肿、间质性肺病的诊断提供帮助。21312肺通气/灌注显像 PAH患者的肺通气/灌注显像可以完全正常。该检查主要用于既往无心肺疾病疑似栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的诊断
7、。需要注意的是,肺血管炎、肺静脉闭塞症等亦可见通气灌注不匹配现象,因此,需要进一步检查。21313高分辨率CT(HRCT) HRCT能发现间质性肺病、肺气肿以及淋巴结疾病、胸膜阴影、胸腔积液。当出现双侧小叶间隔线增厚、小叶中心边界不清的小结节状模糊影,常提示肺毛细血管瘤的诊断。21314增强螺旋CT、肺动脉造影和磁共振成像 肺动脉高压患者如肺灌注显像提示段或亚段肺灌注缺损,而通气正常,应行增强CT检查。为更好地判定CTEPH患者是否适合肺动脉血栓内膜剥脱术,应行肺动脉造影检查。临床和核素显像均疑C
8、TEPH,经增强CT检查仍不能明确诊断者,也应行肺动脉造影检查。磁共振成像在PAH患者的应用呈增加趋势,但目前尚不成熟,还不能作为常规检查方法。214肺动脉高压的评价(类型、运动耐量、血流动力学)21411血液学检查和免疫学检查 血常规、血生化、甲状腺功能检查应作为常规检查。而且应筛查有无易栓症。免疫组化检查包括抗核抗体、抗SCL70和RNP。大约1/3IPAH患者呈现阳性,但抗核抗体滴度低(≤1∶80稀释度)。抗核抗体滴度有意义升高和(或)有可疑的CTD临床征象的患者都应进一步行
