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时间:2018-07-12
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1、背景在儿科门诊……患儿,女,5月,左颜面、左胸部、左上臂红色包块5月假如你是接诊医生,该如何处理?预后?婴幼儿血管瘤指先天性血管瘤分类:鲜红斑痣草莓状血管瘤(毛细血管瘤)海绵状血管瘤混合型血管瘤(两种类型混合存在)诊断:①病史:生后即有或生后不久即有②皮疹形态:③必要时行彩超、CT、血管造影:海绵状血管瘤血管内皮细胞增生生理生化基因异常肥大细胞雌激素血管瘤形成因子婴幼儿血管瘤的发病机制成纤维细胞生长因子血小板生成因子流行病学研究小于1岁的婴幼儿发病率4—10%多见于女婴①,女婴发病率10.6%,男婴3.1%高危因素包括高龄产妇、前置
2、胎盘、早产儿、低体重草莓状血管瘤55%混合型血管瘤30%海绵状血管瘤15%鲜红斑痣10%①HaggstromAN,DroletBA,BaselgaE,etal,Prospectivestudyofinfantilehemangiomas:demographic,prenatal,andperinatalcharacteristics.Jpediatr.2007Mar;150(3):291-4.缺氧血小板生成因子流行病学研究—不同类型,不同预后鲜红斑痣:发生于枕部、额部或鼻梁等中位者基本能自行消退草莓状血管瘤:生长迅速1岁以内长到最大
3、限度约70%患者在5-7岁时可完全或不完全消退(血管瘤内皮细胞凋亡:细胞凋亡基因:bcl-2,细胞凋亡的调控因子:Survivin)流行病学研究—不同类型,不同预后海绵状血管瘤:可发生在身体各部位发生频率顺序:皮肤、骨、肝、骨骼肌大多不能消退流行病学研究—不同类型,不同预后治疗进展由于婴儿血管瘤变化属于良性的自限性过程,一般不需治疗。需要治疗的血管瘤—重症血管瘤:生长迅速、面积大、多发特殊部位:发生在口腔、眼、鼻、外阴、肛周等特殊部位合并并发症:破溃感染、压迫重要器官影响美容:早期治疗有助于患儿心理健康的发育(3岁时形成完整的自我身
4、体形象意识)一、激光治疗作用机制:选择性光热作用(靶细胞:血管瘤含氧血红蛋白)当激光作用时间(脉宽)小于靶组织的热弛豫时间,在损伤血管瘤时,又不损伤或较少损伤血管瘤周周的正常组织。常用激光脉冲染料激光波长585nm或595nm(接近含氧血红蛋白第一个吸收峰值477-588nm)最适用于鲜红斑痣,需要多次反复治疗,一般不留痕迹适应症:表浅、体积小的鲜红斑痣常用激光ND-YAG激光波长1064nm(接近含氧血红蛋白第二个吸收峰值800-1100nm)可治疗深达2cm的血管瘤激光治疗效果上海华山医院595nm脉冲染料激光治疗40例鲜红斑痣
5、患者有效率75%不良反应:暂时性的色素沉着或色素减退中南大学湘雅医院皮肤科染料激光波长585nm+曲安奈德局部注射病案1病案2方法:液氮(零下197℃)使细胞内外的水分凝结成冰晶,造成细胞脱水而皱缩,引起细胞膜破裂—细胞坏死、脱落适应症:非暴露部位、表浅、面积较小的血管瘤缺点:瘢痕、色素沉着,治疗过程患者较痛苦二、液氮冷冻治疗方法:平阳霉素+利多卡因+地塞米松分点注射于瘤体,示情况可于10天后可重复注射适应症:体积小的草莓状、海绵状血管瘤、复合型血管瘤缺点:剂量不易掌握,易引起溃疡坏死三、平阳霉素局部注射治疗方法:90Sr放射性核素
6、敷帖器32P敷贴器作用机制:元素衰变过程中释放β射线,产生电离辐射效应,抑制或破坏增生的血管内皮适应症:表浅、面积较小的血管瘤缺点:治疗时间长,瘢痕、色素沉着,放射性皮炎、偶有变皮肤鳞癌四、放射性核素治疗口服强的松赵平萍等用激素治疗253例婴幼儿血管瘤用药方法:隔日清晨起口服强的松,4mg/kg.d(总量不超过50mg)共服8周,以后每天减量1/2,一直减到每天总量5mg为止。有效率80%。缺点:不良反应多五、系统激素治疗作用机理实验研究表明激素能导致小动脉收缩和前毛细血管括约肌变窄——肿瘤萎缩国外动物实验②研究表明激素抑制VEGF
7、因子表达,从而抑制血管瘤来源的干细胞——肿瘤萎缩激素治疗的作用机理②ShoshanaG,ElisaB,IritA,etal.CorticosteroidSuppressionofVEGF-AinInfantileHemangioma-DerivedStemCells.NEnglJMed.2010March18;362(11):1005–1013.六、干扰素治疗方法:干扰素-α-2b3百万单位/m2·次,皮下注射5次/周,连用6月作用机制:干扰素可抑制血管内皮细胞生成因子缺点:治疗时间长,发热,粒细胞减低七、外用咪喹莫特乳膏适应症:并
8、有破溃的、体积小的血管瘤新型免疫调节剂激活toll受体—诱导干扰素生成—抑制血管内皮细胞生成因子外用咪喹莫特乳膏GuioteV,AgroJ,HenriqueM.Ulceratedinfantilehemangiomatreatedwi
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