重症肌无力中西医诊疗与调养问题答疑

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1、重症肌无力中西医诊疗与调养问题答疑广州中医药大学刘小斌重症肌无力治疗至今仍然是世界性的难题,病情反复是该病的最大特点,无论是临床医生或者是病人,都会有很多问题提出咨询,因此普及对这一疑难病症的知识,仍然十分必要。1.重症肌无力是一种什么样的疾病?重症肌无力是神经肌肉接头间传递功能障碍所致的慢性疾病,其与自身免疫异常有关,所以又认为是一种自身免疫疾病。罹患该病的患者,轻则眼睑下垂,复视或斜视,眼球转动不灵;重则四肢无力,全身疲倦,颈软头倾,吞咽困难,饮水反呛,嘴嚼乏力,呼吸气短,语言构音不清,生活不能自理,甚至呼吸困难,发生危象。据北京协和医院神经科许

2、贤豪教授《现代内科学》1998年版发表的统计资料,该病发病率为8~20人/10万人,患病率5人/1万人,按11亿人口计算,我国患此病人数约55万以上,若治疗不及时,则会使病人劳动力丧失,甚至危及生命,对社会和家庭都会带来种种的问题和困难。2.重症肌无力如何确诊、分型?与之相鉴别的肌肉疾病有哪些?应当到医院找神经内科、或肌肉疾病专科、或眼科医生进行检查。该病确诊必备条件:有典型横纹肌无力及易疲劳表现,休息后减轻,活动后加重,或朝轻幕重,临床表现为眼睑下垂,四肢无力,吞咽困难等。参考条件:①新斯的明试验阳性。②肌电图检查重复电刺激呈衰减效应。③抗乙酰胆硷

3、受体抗体试验阳性。④胸部CT或MR检查可有胸腺肥大或胸腺肿瘤。凡具有上述必备条件及参考条件之一项者,可以诊断为重症肌无力。至于分型,可分为眼肌型、全身型、延髓型、危象,但目前国内已多采用改良Osserman分型方法,例如成人重症肌无力,Ⅰ型为单纯眼肌受累,Ⅱa型为四肢肌群及眼肌轻度受累,Ⅱb型为延髓支配肌群如吞咽肌受累,Ⅲ型为重度激进型,Ⅳ型为迟发重症型,Ⅴ型为伴肌肉萎缩。Ⅲ型、Ⅳ型类似危象,病情重预后较差。又例如儿童重症肌无力少年型,新生儿后至青春期发病,以眼睑下垂、眼肌麻痹为主要表现,但5%患儿可以出现吞咽、呼吸困难,病情凶险。与重症肌无力相鉴别

4、的肌肉疾病主要有:①运动神经元疾病,肌肉震颤、肌肉萎缩、肢体无力是该病的三大症候。②肌营养不良症,肌肉假性肥大是该病特点。③多发性肌炎,炎性肌病有肌肉压痛或酸麻,肌酶升高。④多发性硬化,属于脱髓鞘病,头颅CT或MRI很重要,大脑半球白质可发现散在、多发的低密度病灶。3.目前国内外如何治疗重症肌无力?重症肌无力治疗目前虽然是世界性难题,但并非绝症。常用的治疗方法有:①抗胆碱酯酶药物如新斯的明、溴吡斯的明等。②皮质类固醇激素如强的松、地塞米松等,以及其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤。③胸腺手术摘除或胸腺放射治疗。④血浆置换疗法。⑤中医中药。上述五种方法可根据病情

5、在医生指导下使用。4.广州中医药大学第一附属医院如何运用中医药治疗重症肌无力?强肌健力系列,是指邓铁涛教授治疗重症肌无力三种制剂,即强肌健力饮、强肌健力胶囊、强肌健力口服液。三种剂型的形成,经历半个多世纪,体现了邓铁涛教授自20世纪50年代开始应用中医脾胃、虚损以及五脏相关理论,指导重症肌无力的治疗学术历程。(1)强肌健力饮。药物组成主要有黄芪、党参、白术、当归、陈皮、五爪龙、甘草等。功效强肌健力,补脾益损,主治脾胃虚损(或虚弱、气虚)型重症肌无力患者。兼有其他证候者,可以此方加减用药。肝血不足加枸杞子、首乌、黄精。肾虚加杜仲、紫河车、菟丝子、桑椹子

6、,阳虚明显加巴戟、肉苁蓉、淫羊藿;阴虚明显加山萸肉,或加服六味地黄丸。心血不足加熟枣仁、夜交藤。胃阴虚党参易太子参,加石斛、金钗。痰湿壅肺加橘络、百部、紫菀。兼湿加苡仁、茯苓。兼痰加浙贝母。兼外邪一般用轻剂之补中益气汤,酌加稀莶草、桑叶、千层纸、浙贝等。(2)强肌健力胶囊。功效:补脾益气,强肌健力。主治:重症肌无力等神经肌肉疾病,症见眼睑下垂,复视斜视,四肢无力,气短体倦,嘴嚼乏力,吞咽困难,饮水反呛,或肌肉萎缩等。规格:0.5×36粒。用法与用量:口服,成人一次4~6粒,一日三次,小儿酌减。(3)强肌健力口服液。临床重症肌无力病人有吞咽困难,将其制

7、成口服液,较其他固体制剂易于吞服,在危象抢救中使用。功效:补脾益损,强肌健力。主治:脾胃虚损之重症肌无力。规格:10ml×6支装。服法:口服,成人每日三次,每次二支。儿童酌减。5.什么是重症肌无力危象?如何处理?重症肌无力危象,是指患者在患病过程中由于病情加重或治疗不当,导致机体不能维持正常通气和吞咽功能的危急状态,临床主要表现为呼吸困难和吞咽困难。呼吸肌无力出现呼吸衰竭、吞咽肌无力无法吞咽。除引起上述延髓所支配的呼吸和吞咽肌群严重受累外,同时还表现有骨骼肌受累四肢无力、眼肌受累眼睑下垂等。诱发危象的原因,据我们抢救55例危象患者的资料,依次为呼吸道

8、感染、药物使用不当、胸腺肿瘤或胸腺手术后、疲劳过度、腹泻、真菌感染、剖腹产术后、月经过多、放疗白细胞减少、糖

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