讲义：恶性淋巴瘤-勇威本

《讲义：恶性淋巴瘤-勇威本》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、恶性淋巴瘤北京大学临床肿瘤学院北京肿瘤医院勇威本恶性淋巴瘤（Malignant　Lymphoma）是原发于淋巴结及淋巴结外淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma，HL）又称霍奇金病(Hodgkin　disease,HD)和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkinlymphoma,NHL）二大类。现分别予以叙述。非霍奇金淋巴瘤要点1.非霍奇金淋巴瘤是原发于淋巴组织的恶性肿瘤。瘤细胞来源于淋巴细胞即B淋巴细胞、T淋巴细胞或自然杀伤(naturalkiller,NK)细胞。瘤细胞表现分化停滞，呈单克隆性增

2、殖失控。2.非霍奇金淋巴瘤是一组高度异质性的肿瘤。新近制定的“造血及淋巴组织肿瘤世界卫生组织分类”（WHO分类）综合肿瘤细胞形态学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现特征将非霍奇金淋巴瘤分为许多不同疾病类型（entity）。3.淋巴结等活体组织病理检查是非霍奇金淋巴瘤确诊的必要依据。4.非霍奇金淋巴瘤对放疗及化疗敏感，是可治愈性肿瘤。治疗应根据其肿瘤类型结合预后因素制定合理的个体化治疗方案。一、病理组织学与分类（一）病理组织学特点：非霍奇金淋巴瘤病理组织学特点1.病变部位正常淋巴组织结构全部或部分破坏：2.呈现大量单一异型淋巴细

3、胞；3.异型淋巴细胞可浸润被膜及邻近正常组织；4.出现较多病理分裂相。（二）病理组织学分类　非霍奇金淋巴瘤的病理学分类经历了一系列演变。20世纪60年代广泛采用Rappaport提出的单纯形态学分类。70年代随免疫学的发展和单克隆抗体技术的应用，出现了区分B淋巴细胞和T淋巴细胞来源的Lukes—Collins及Keil等免疫学分类。80年代为便于国际学术交流制定了工作分类（WorkingFormulation）（表1）。基于近10余年来非霍奇金淋巴瘤免疫学、细胞遗传学和临床研究取得的巨大进展提出了“修改的欧洲-美洲淋巴组织肿瘤

4、分类（REAL分类）”（1994年），在此基础上由世界卫生组织邀请有关专家制定了“造血和淋巴组织肿瘤的世界卫生组织分类（WHO分类）”（1997年）（表2.3）。WHO分类的特点是强调根据非霍奇金淋巴瘤病理组织学、免疫学表型、细胞遗传学和临床表现、病程、原发部位诸特征将非霍奇金淋巴瘤界定为不同的疾病类型（entity）（表2.3）。新分类虽然类型繁多，但进一步阐明了非霍奇金淋巴瘤各疾病类型间的不同生物学和临床特点，使诊断和治疗可能区别对待，更具有针对性、更趋合理化、个体化，以提高疗效、改善预后。目前我国正在推广应用“WHO分类

5、”。二、临床表现（一）淋巴结肿大淋巴结肿大是本病最常见的表现。60%-70%的患者因淋巴结肿大就诊，淋巴结常呈无痛性、进行性肿大及“橡皮样”感，常见颈部、腋窝、腹股沟部、腹部及纵隔淋巴结肿大。肿大淋巴结可压迫临近的淋巴管、血管、气管等引起肢体水肿、上腔静脉压迫综合征等。（二）淋巴结外病变的表现约三分之一非霍奇金淋巴瘤原发于淋巴结外器官的淋巴组织。原发胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋巴瘤，约占结外淋巴瘤的三分之一，常表现腹痛、呕吐、腹泻、胃肠道出血、梗阻和穿孔等。原发呼吸道淋巴瘤可表现胸痛、咳嗽、咯血、呼吸困难。原发咽淋巴环淋巴瘤可

6、有鼻堵、血涕、耳鸣、听力减退，咽部不适、溃疡、扁桃体肿大等。原发中枢神经系统表现头疼、呕吐、麻痹和意识障碍。累及骨骼则骨痛、活动受限或病理性骨折。淋巴瘤累及骨髓可有贫血、出血。皮肤病变可表现皮肤斑丘疹、肿块、溃疡等。总之，非霍奇金淋巴瘤可原发或转移至全身任何器官导致出现相应器官受累的症状、体征，使临床表现多种多样、变化多端。（三）全身症状初诊约10%～20%患者出现如发热、盗汗、消瘦和皮肤瘙痒等全身症状。三、实验室检查所见（一）血液学检查早期患者血象多正常，若继发自身免疫性溶血或肿瘤累及骨髓可发生贫血、血小板减少及出血。约9%

7、～16%的患者可出现白血病转化，常见于弥漫型小淋巴细胞性淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤及弥漫型大细胞淋巴瘤等。（二）生化检查可有血沉、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白及硷性磷酸酶升高，单克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改变常可作为肿瘤负荷及病情检测指标。（三）免疫学表型检测采取组织切片免疫组化染色方法或流式细胞术应用单克隆抗体进行免疫学表型检测，可用于NHL的鉴别诊断、诊断和分型。常用的单克隆抗体标记物包括CD45（白细胞共同抗原）用于鉴定其白细胞来源，阳性率70%～80%；CD19、CD20、CD22、CD45RA、CD5、CD1

8、0、CD23、免疫球蛋白轻链κ及λ等用于鉴定B淋巴细胞表型，阳性率约90%；CD2、CD3、CD5、CD7、CD45RO、CD4、CD8等鉴定T淋巴细胞表型，阳性率约90%；CD34及TdT常见于淋巴母细胞淋巴瘤表型。CD30和CD56分别用于识别间变性大细胞淋巴瘤及NK细胞