临床路径-内分泌科3

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1、临床路径-内分泌科3原发性醛固酮增多症临床路径（2010年版）一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为原发性醛固酮增多症（ICD-10：E26.0）。（二）诊断依据。根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》（欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会，2008年）。1.临床表现：中重度高血压(Ⅱ-Ⅲ级,血压>160/100mmHg），出现药物抵抗或者合

2、并阵发性肌无力、肌麻痹、多尿、多饮等症状。2.辅助检查（1）血钾：一般在2–3mmol/L，常呈持续性，但约有半数的患者血钾在正常范围。（2）尿钾：尿钾排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血钾时，尿钾仍在25mmol/24h以上。（3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表现。患者普食，在没有服用或停用醛固酮受体阻滞剂大于1周的情况下，早晨空腹卧位取血，然后起床立位2h后再取血。血浆醛固酮（卧位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。（4）血醛固酮/肾素比值（ARR）：血浆醛

3、固酮(ng/dl)/肾素活性(ng/ml/h)比值<25，原发性醛固酮增多症可能性小；25–50可疑；>50可能性大。目前认为,ARR测定只是一种筛查试验，低ARR（＜25）排除原发性醛固酮增多症比较可靠，对于ARR增高（>25）的患者来说，特异性差，需要进一步进行证实试验。（5）证实试验：原发性醛固酮增多症证实试验的基本原理是在肾素-血管紧张素系统被充分抑制的前提下,除原发性醛固酮增多症仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理状况下产生的醛固酮均被明显抑制。目前在临床上常用的证实试验有口服高盐负荷试验、静脉盐水负荷试验、氟氢可的松抑制

4、试验和卡托普利激发试验。需根据病情选择其中之一进一步证实醛固酮自主分泌未被抑制。证实试验不能在病因学上确定原发性醛固酮增多症的分型。（6）定位诊断：影像学检查（B超、CT、MRI、同位素显像）主要用于原发性醛固酮增多症腺瘤的定位，但在确定肾上腺微腺瘤或单侧增生上缺乏足够的特异性和敏感性。因此，在这类病例中进行分侧肾上腺静脉取血很有必要。①肾上腺CT或MRI：推荐所有原发性醛固酮增多症患者均行肾上腺CT检查。如发现单侧肾上腺直径>1cm的肿块时对诊断APA有较大意义，直径>3cm的肿块应警惕肾上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT，一般不作为

5、首选。②碘化胆固醇显像：主要用于异位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的识别；也可用于确认单侧醛固酮腺瘤或单侧特发性醛固酮分泌过多，但准确性差，目前多不再应用。③肾上腺静脉插管取血：若CT无法确认和识别单侧醛固酮腺瘤或单侧特发性醛固酮分泌过多，可考虑采用此法，对于考虑外科手术治疗而患者又同意接受手术治疗者推荐。（7）地塞米松抑制试验：用于识别糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GSH），以区分IHA或APA。推荐原发性醛固酮增多症发病年龄早于20岁、有原发性醛固酮增多症家族史、早发的高血压脑卒中家族史（早于40岁）的患者同时行GSH基因学检查。3.病因

6、分型：是临床上处理原发性醛固酮增多症的依据，主要分四型:（1）醛固酮分泌瘤（APA）；（2）特发性醛固酮增多症（IHA）；（3）分泌醛固酮的肾上腺皮质癌或异位腺瘤和腺癌；（4）糖皮质激素可抑制性原发性醛固酮增多症（GSH/DSH/FHI）。（三）选择治疗方案的依据。根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》（欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会，2008年）。1.原则：治疗方

7、案的确定取决于原发性醛固酮增多症的病因和患者对药物的反应。单侧醛固酮分泌瘤或单侧肾上腺增生，应行单侧肾上腺手术切除术（经腹腔镜）或经皮选择性肾上腺动脉化学（无水乙醇）消融，如无法手术或者患者不接受手术，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。如为双侧肾上腺增生或IHA，则推荐用盐皮质激素受体拮抗剂治疗，建议用螺内酯（安体舒通）作为一线用药。对GSH患者，推荐用能保证其血压、血钾水平正常的最小剂量糖皮质激素。2.手术治疗：若定位明确，应当行单侧肾上腺手术切除术（腹腔镜）或经皮选择性肾上腺动脉化学（无水乙醇）消融。患者术前应当常规口服螺内酯，降低

8、血压，使血钾正常，恢复对侧被抑制的肾上腺球状带的反应性，一般术前给予螺内酯4–6周。3.醛固酮拮抗剂：首选螺内酯。4.其他降压药：如合并原发性高血压，可选用钙通道拮抗剂、ACEI或ARB类药物。5.钾制剂与