非霍奇金淋巴瘤诊疗规范

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1、非霍奇金淋巴瘤诊疗规范（征求意见稿）2010年8月IV前言本指南的第四章、第五章为强制性，其余为推荐性。本指南的附录A、附录B、附录C、附录D、附录E是规范性附录。本指南起草单位：北京大学人民医院、北京大学第一医院。本指南主要起草人：黄晓军、任汉云、岑溪南IV目录前言II一、范围1二、术语和定义1三、缩略语1四、非霍奇金淋巴瘤诊断规范2（一）诊断依据2（二）诊断3（三）分期3（四）鉴别诊断4五、非霍奇金淋巴瘤的治疗规范4（一）治疗原则4（二）化学治疗5（三）免疫治疗5（四）造血干细胞移植5（五）放疗6（六）手术6附录A成熟B细胞、T细胞及NK细胞肿瘤WHO分类(2

2、008)7附录BAnn/Arbor分期系统11附录C病人状况评分12IV附录D国际预后指数14附录E修订后的淋巴瘤疗效标准15IV一、范围本指南规定了非霍奇金淋巴瘤的规范化诊断、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。本指南适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对非霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗。二、术语和定义下列术语和定义适用于本指南非霍奇金淋巴瘤Non-Hodgkinlymphoma非霍奇金淋巴瘤是一组起源于淋巴结和其他淋巴组织的恶性肿瘤，WH0新分类将每一种淋巴瘤类型确定为独立疾病，不同类型淋巴瘤结合肿瘤累及原发部位、特殊病因学特点、细胞遗传学异常和特殊的临床特

3、点等，不同类型淋巴瘤被看作是彼此独立的疾病，建议采取不同的治疗策略。某些类型的病因学、细胞遗传学和分子遗传学基础已经明确。多中心国际临床随机试验结果对临床选择合适方案有很好的指导作用。三、缩略语下列缩略语适用于本指南NHL：非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkinlymphoma)16一、非霍奇金淋巴瘤诊断规范（一）诊断依据1.症状和体征（1）非霍奇金淋巴瘤(NHL)多有无痛性淋巴结肿大。（2）病变也常首发于结外,几乎可以侵犯任何器官和组织,常见部位有消化道、皮肤、鼻咽部、甲状腺、骨髓、神经系统等。分别表现相应的肿块、压迫、浸润或出血等症状。（3）全身症状:发热、盗

4、汗、体重减轻。2.病理检查NHL的诊断必须依赖病理诊断，淋巴结活检是最常用的手段。在出现无痛性淋巴肿大时，应尽早进行淋巴结活检。在临床上高度怀疑NHL时，如病理诊断为反应性增生，必要时可换部位多次活检。手术切除NHL结外累及病变亦是常见的手段。完整的淋巴结活检是保证正确病理诊断的基础，在初次活检时多主张手术切除而非细针穿刺。在部位选择方面，首先考虑质韧的淋巴结，受炎症影响因素小的部位，如滑车上、腋下、锁骨上等，而颌下、腹股沟等部位易受局部炎症影响。对于深部淋巴结或肺部结节、腹膜后肿物可利用纵隔镜、胸腔镜、CT引导下穿刺这些相对创伤小的手段尽早获得病理；对结外特殊部

5、位如胃、肠道、中枢则需通过内镜下活检及开颅病灶活检来取得病理。掌握2008年WHO对淋巴瘤的新分型，因其每一种分型均是独立疾病，有其独特的发病机制，免疫表型、16细胞遗传学特点、临床特点，所以临床医生需要与有经验的病理科医师充分合作，从临床表现、细胞形态、免疫表型等综合分析才能获得准确的诊断。3.血生化除可判断患者的重要脏器功能外，血清乳酸脱氢酶的高低与原发病的预后有关，尿酸水平的升高应警惕化疗后肿瘤溶解综合征肾损害的风险。4.骨髓穿刺和活检以判断是否存在淋巴瘤的骨髓累及。5.CT或PET-CT检查PET-CT检查不仅判断病变部位而且可区分出病变部位的活性如何，尤

6、其有助于疗效分析，但因检查昂贵，不列为常规检查。6.其他消化道造影、胃镜、各种肠镜等有助于发现淋巴瘤消化道累及。头颅磁共振检查和腰穿脑脊液检查等有助于发现神经系统累及。（二）诊断无痛性进行性淋巴结肿大和(或)结外器官组织受累,伴或不伴发热、盗汗、消瘦。依据淋巴结或受累器官组织的活组织病理检查,可以确诊。病理组织学检查是确诊本病的主要依据。NHL的病理特点为:淋巴结或受累组织的正常结构被肿瘤细胞破坏;恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性;淋巴结包膜被侵犯。（三）分期16临床上常用的分期依然是AnnArbor分期，但该分期与临床预后的相关性不如霍奇金淋巴瘤，而且NHL是一系

7、统性疾病，其发病部位常呈“跳跃式"，所以目前更主张以国际预后指数(IPI)和滤泡淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)来判断患者的疾病程度。这两个预后指数的优点在于整合了患者整体状况，与临床预后的相关性更强。（四）鉴别诊断NHL的鉴别诊断主要与反应性增生、结核、慢性淋巴结炎、病毒感染、转移癌等鉴别,上述各种疾病均有不同的相应临床表现,典型者易于鉴别,但实际临床工作中仍有一些病例难以诊断,仍需反复多次活检来证实。五、非霍奇金淋巴瘤的治疗规范（一）治疗原则因NHL为全身性疾病，治疗上多数患者应以联合化疗为主。联合化疗的强度应在综合患者条件、病理学特征、疾病分期等因素后决定。

8、患者能否接