梅罗综合征研究新进展论文

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1、梅罗综合征研究新进展论文【关键词】梅罗综合征;病因;发病机制梅罗综合征(MelkerssonRosenthalsyndrome,MRS)，国内也称“肉芽肿性唇炎综合征”，又称复发性唇面面瘫综合征，或巨唇面瘫皱襞舌综合征,是一种少见的非干酪性肉芽肿性疾病，临床以复发性唇面肿胀、间歇性面瘫、沟纹舌为主要表现，并被认识到肉芽肿性唇炎与MRS有关，目前已有多项研究证实了这种相关性，肉芽肿性唇炎被认为是MRS的单症状型1。1894年Hubschman及1901年Rossslimo曾报道过复发性面瘫及一时性面部肿胀的病例。1928年瑞士的Melkersson首先注意到了面

2、神经的间歇性麻痹与唇部血管神经性水肿的发生.freel等6则认为单纯疱疹病毒是MRS的重要诱因。而Schulten等7对11例肉芽肿性唇炎患者的唇黏膜组织活检，未发现细菌、真菌、螺旋体等微生物。1.2免疫功能紊乱Yetiser等8报道对MRS患者外周血和脑脊液的非特异性抗体IgA、IgM和IgG检测，发现MRS患者存在免疫功能异常，认为尽管血清学检查对于MRS的诊断无特异性，却提示一个免疫介导的发病机制。Nakane9发现MRS患者血清中IgE水平有明显的下降，但认为其介导的免疫反应在梅罗综合征进程中并不起显著作用。1.3遗传因素Sciubba等10报道6%的MRS患

3、者有家族史，家族史者属常染色体显性遗传，其基因定位在9号染色体长臂11区11。CabreraGómez发现1例伴多发性硬化的MRS患者，其直系亲属中5位出现复发性面瘫，患者的女儿有裂纹舌和发作性唇周水肿，以及她的一位堂兄可见裂纹舌12。组织相容性抗原(histipatibilityantigen，HLA)研究则没有证明该病的遗传学联系10。1.4过敏反应Mekenna报告1例因摄入含肉桂醛的食物引起的MRS，还有1例与进食含谷氨酸钠的食物有关。类似报道还见于对没食子酸过敏13和长期嚼食槟榔引起MRS14。1.5自主神经功能紊乱Hornstein认为自主神经系统调节的

4、血管舒缩功能紊乱是其重要病因。由于血管舒缩功能失调引起组织急性水肿，并可能损害神经分支，特别是压迫面神经管里的面神经，引起局部中枢和周围自主神经系统的改变，出现肿胀和面瘫。而口面部肿胀和面瘫的突然发作，进一步加重了病变周围皮肤、黏膜的血管舒缩功能异常和其他自主神经的功能失调，从而表现出复杂的临床症状1。1.6其他RS、肉芽肿病和Crohn病有显著的相关性。Narbutt等15发现1例54岁的女性同时患有MRS和Crohn病，并认为MRS是Crohn病的早期表现。Khouri则报道了6例5～8岁的儿童，有面口部肉芽肿，并认为这是Crohn病早期特征性表现16。还有报道MR

5、S患者伴有虫蚀状皮肤萎缩17或兼有多发性硬化12，它们之间是否有关系，有待于进一步研究。2病理学特征及其分型上唇活检的组织病理学检查显示淋巴细胞浸润和黏膜下层水肿;在周围血管和周围淋巴组织中有明显的淋巴细胞浸润18。下唇活检标本的组织学检查显示非干酪样上皮细胞肉芽肿伴炎性细胞浸润19。眼睑皮肤活检显示真皮层水肿，在血管周围和淋巴周围既有肉芽肿炎，也有非肉芽肿炎。这种炎性浸润由淋巴细胞、染色质细胞和组织细胞构成20。脸颊活检标本显示由淋巴细胞、组织细胞以及少量的上皮样细胞组成的弥漫的肉芽肿浸润在肿胀血管周围，以及真皮水肿21。左脸颊病理学显示在真皮和表皮中可见轻微萎缩畸形

6、(虫蚀外观)，毛囊堵塞，小皮脂腺和未完全形成的毛囊17。梅罗综合征典型的病理学为淋巴水肿，非干酪样上皮细胞肉芽肿，由多核朗罕氏巨细胞、周围血管单核细胞组成的炎性浸润以及纤维化22。本征的病理改变分为两型：(1)肉样瘤型：以淋巴肉芽肿为特征，表现为各种不同程度的慢性炎症改变，血管周围有郎罕氏细胞，由结缔组织被膜围绕;(2)淋巴水肿型：以明显的水肿及周围细胞浸润为特征，水肿后纤维变性的组织可以替代肌肉纤维23。3临床表现3.1面部表现面口部肿胀是MRS最重要且持续的症状。最典型的面口部肿胀表现为无痛性、非瘙痒性、非凹陷性肿胀，对称性或单侧性，绝大多数局限于唇部，尤其是上唇

7、。肿胀可波及眼睑、鼻、舌、面颊、颏等部位。眼睑受累在某种程度上是MRS特别是淋巴型MRS特有的症状24。眼部水肿易与眼部肿瘤与假性肿瘤混淆，因而对于不明原因的眼睑水肿应做常规活检，以防MRS漏诊25。唇部肿胀可以是突发性的，很快消退或反复发作，持续数小时或数周，类似于血管神经性水肿，但持续时间更长，对抗组胺药无效，易纤维化。反复发作易导致唇部渐进性、永久性增大。大多数病例肿胀出现在面瘫之前，或同时发生，有时在其后。3.2面瘫文献报道约25%的MRS患者发生复发性面瘫，呈单侧或双侧，为部分性或完全性面瘫2。复发性外周面瘫是突发性的，与Bel