角膜先天性异常的诊断与治疗论文

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1、角膜先天性异常的诊断与治疗论文.freelm,垂直径12mm,眼前段不成比例扩大。2.多为双侧性,无进展。3.大角膜保持透明,角膜缘界限清晰。4.少数患者可合并眼部其他异常如虹膜及瞳孔异常,或全身先天性异常如Marfans综合征。【诊断要点】根据角膜直径之横径13mm、垂直径12mm、且角膜透明、角膜缘界限清晰、眼压不高等体征,可以诊断。【治疗方案及原则】一般无特殊治疗。三小角膜【概述】小角膜是一种角膜直径小于正常,同时常伴其他眼部异常的先天性发育异常。常染色体显性或隐性遗传。【临床表现】1.角膜

2、直径10mm,角膜扁平,曲率半径增大,眼前节不成比例缩小。2.常伴有虹膜缺损、脉络膜缺损、先天性白内障等先天异常。【诊断要点】根据角膜直径10mm、角膜扁平、眼前节不成比例缩小等体征,可以诊断。【治疗方案及原则】一般无特殊治疗。四先天性角膜浑浊【概述】先天性角膜浑浊是出生后即存在角膜浑浊的先天性异常,多伴有虹膜/脉络膜缺损、小眼球、白内障、虹膜晶状体前粘连等先天性异常。【临床表现】1.来源于外胚叶的角膜白斑呈散在性浑浊,浑浊后表面有压迹存在,相应部位的晶状体囊下浑浊或局限性白内障。2.来源于中胚叶

3、的角膜白斑呈圆盘状,位于基质深层,多伴虹膜前粘连。3.炎症性角膜白斑表现为深层浑浊,偶伴虹膜前粘连或前极性白内障。4.部分病例表现为角膜前胎生环或角膜后胎生环。【诊断要点】根据患儿出生后即存在的角膜浑浊,可以诊断。【治疗方案及原则】1.根据患眼适应证行治疗性角膜移植,恢复部分视功能。2.对伴发的其他眼部先天异常,按其适应证给予相应的专科治疗。五扁平角膜【概述】扁平角膜是一种角膜弧度小于正常,致角膜呈扁平状态,同时常伴角膜基质弥漫性浑浊的先天性异常。可能和角膜月不胎期中止发育有关。【临床表现】1.角

4、膜缘上、下边界模糊,外观呈水平椭圆形角膜,可有浅前房及上睑下垂。2.睫状体发育不全,常缺少虹膜组织,角膜透明度低,可导致弱视形成。【诊断要点】根据出生后即存在的呈扁平状态的角膜,同时常伴角膜基质弥漫性浑浊等体征,可以诊断。【治疗方案及原则】一般无特殊治疗。六球形角膜【概述】球形角膜是一种主征为角膜变薄、球形前隆的先天性异常。为常染色体隐性遗传。【临床表现】1.双眼病变,角膜透明,直径通常正常。2.角膜基质变薄,尤其在周边部,厚度约为正常角膜厚度的1/3。3.往往合并蓝色巩膜,也可伴发手和踝关节过伸

5、。4.后弹力层破裂可发生急性角膜水肿,数周或数月后自行消退。【诊断要点】根据出生后即存在角膜变薄、球形前隆而直径正常等体征,可以诊断。【治疗方案及原则】一般无特殊治疗。

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