重度脊柱畸形的治疗

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1、重度脊柱畸形的治疗【关键词】脊柱侧凸;脊柱畸形;手术治疗　　0引言　　重度脊柱畸形虽然还没有明确定义，但是通常，当畸形角度大于90°时，就称之为重度畸形.如果畸形角度大于135°，就将其归为极重度畸形.此类患者通常都有这样的一些特点：年龄小，发病早；畸形发展速度快；肺功能受损严重，身体弱；畸形僵硬，矫正困难；手术风险非常大.为此，我们从重度脊柱畸形的病因、对机体功能的影响以及治疗进行探讨，以提高对本病的认识.　　1重度脊柱畸形的病因　　1．1特发性脊柱侧凸（adolescentidiopathicscoliosis,AIS）青少年AIS是一

2、种严重危害青少年生长发育的常见脊柱畸形.有关AIS发病机制的假说有很多，但其确切的发病机制和病因尚不为人所知.通常在10~12岁进入青春发育期时才发病，但是也有在幼儿时发病，此时脊柱畸形进展的速度快，畸形往往也非常严重［1］.　　1．2先天性脊柱侧凸由脊柱胚胎发育异常所至，发病较早，大部分在婴幼儿期被发现，发病机制为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡，鉴别诊断并不困难，Ｘ线摄片可发现脊椎有结构性畸形.基本畸形可分为三型：①脊椎形成障碍(如半椎体、蝴蝶椎畸形)；②椎分节不良(如单侧未分节形成骨桥)；③混合型［2］.　　1．3神经肌肉性脊柱侧凸可

3、分为神经源性和肌源性两种，前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的小儿麻痹症等.后者包括肌营养不良、脊髓病性肌萎缩等.这类脊柱侧凸的发病机制是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致，其病因常需仔细的临床体检才能发现，有时需用神经-肌电生理甚至神经-肌肉活检才能明确诊断［3］.　　1．4其他神经纤维瘤病,马凡综合征,Ehlers?Danlos综合征,骨软骨发育障碍,各种代谢性疾病(如各种类型的粘多糖病、粘多糖脂质沉积症、高胱胺酸尿症、成骨不全等)，均会造成然严重的脊柱畸形.　　2重度脊柱畸形对机体功能的

4、影响　　脊柱侧凸对人体健康最大的影响表现在对肺功能的损害.当Cobb角大于40°时，大部分患者虽然临床上尚无肺功能障碍的表现，但肺功能检查已经显示存在肺储备功能的降低.而严重的脊柱侧凸畸形，还可合并前凸或后凸畸形，造成胸廓显著变形，导致肺组织受压与移位，使肺内小气道及毛细血管床发生扭曲，并造成肺顺应性下降及呼吸与循环阻力增加.由此，进一步发展则出现肺-血液气体交换功能障碍，甚而发生肺动脉高压，以及肺心病等严重后果，从而严重影响到心肺功能.因此，这类患者当有手术适应证时应尽早施行手术,防止畸形的继续发展,改善已受损的心肺功能.　　重度脊柱畸形

5、的患者，由于脊柱的弯曲变形，特别是脊柱的角状后突畸形，会造成位于脊柱后方椎管内的脊髓组织受压，脊髓功能受损，从而导致双下肢无力、大小便失禁等截瘫症状.即使没有造成脊髓功能受损的重度脊柱畸形患者，常常由于L3~4椎体半脱位，神经根受牵拉，导致下肢疼痛，严重影响活动功能.　　另外，由于重度脊柱畸形患者的躯干常常处于失平衡状态，躯干倾斜，双肩不等高，胸廓塌陷，剃刀背畸形，严重影响了患者的外观.　　3重度脊柱畸形的治疗　　重度脊柱畸形如果不进行治疗，往往会进行性的加重.如病例1，患者虽然给与了支具治疗，但畸形角度在2a多的时间内，从80°进行性加重

6、到147°(图1).当出现严重的心肺功能障碍时，手术的风险性就相应增大，当出现神经功能损害时，手术导致截瘫的风险也相应增大.因此，当有手术适应证的时候，应当尽早进行手术治疗，已达到阻止畸形进一步发展，防止心肺功能严重损害而危及生命，努力改善患者的功能和外观的目的.术后1mo随访，畸形得到了很好的纠正，患儿外观大大改善.但是，比起外观改善更为重要的是：我们成功阻止了畸形进一步加重的脚步，使一个生命不会再夭折.　　由于重度的脊柱畸形往往特别僵硬，缺乏柔韧性，单一的矫形内固定手术往往达不到治疗的目的，常常需要综合前路松解、牵引、脊柱截骨等手段.　

7、　3．1前路脊柱松解通过脊柱前入路切除椎间盘、前纵韧带等组织可以松解脊柱、改善后路矫形术效果和降低神经并发症.根据二期后路手术的固定范围，尽可能切除固定区内所有的椎间盘或者至少顶椎区周围的5~7个椎间盘和终板软骨.椎间盘的切除，应包括后面的纤维环，应达到后纵韧带，以确保获得充分松解.　　传统的前路开胸前路脊柱松解术，常常存在一些术后并发症，如切口的感染、肌肉功能的受损、伤口瘢痕的疼痛等等.随着微创外科技术的提高和光学影像技术的发展，胸腔镜下的前路松解手术逐渐得到广泛的应用.与开放手术相比，胸腔镜下手术的创伤小，术后疼痛少.此外，传统的开放手

8、术，由于暴露的限制，常常在松解最上和最下的椎间隙时，常常存在困难，而胸腔镜下手术可以通过增加一个锁孔，就可以充分显露出需松解的最上或者最下间隙.　　3．2牵引术前路脊柱松解术后，