质子治疗鼻腔原发性恶性黑色素瘤

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1、鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床病理观察　　作者：魏盛珍，江金来　　[摘要]目的：探讨鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床、病理特点，以期掌握其诊断及相关鉴别诊断要领，提高其诊断准确率。方法：收集经特染及免疫组化确诊的鼻腔原发性恶性黑色瘤，并对其临床专科特征、生存随访情况、病理形态学特征及特染与免疫组化表型进行综合分析。结果：临床症状为进行性鼻塞或(和)鼻衄，9例伴轻重不等的头痛。专科检查均见广基性息肉样新生物填塞鼻腔，表面有暗灰褐黑色样坏死物覆附，触之为血痂或坏死物、质脆。8例临床诊断为鼻息肉、鼻窦炎，5例诊断为鼻

2、肿瘤、鼻出血坏死性息肉伴鼻窦炎。治疗为手术加放、化疗综合手段，生存时间为2个月～53个月。病理形态学12例均见胞质深红染的大多边形上皮样细胞及横纹肌样细胞为主，色素少。结论：鼻腔原发性恶性黑色素瘤是一种少见肿瘤，其生存期短、恶性度高。临床专科检查以息肉样外观伴表面灰褐色坏死为特点。病理学以胞质深红染仅有少量黑色素颗粒的大多边形上皮杆细胞及横纹肌样细胞为主要成分，黑色素特染及免疫组化可明确诊断。　　[关键词]鼻腔;原发性恶性黑色素瘤;临床病理　　恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤，常见于皮肤，发生于鼻腔的恶性黑

3、色素瘤少见，且预后极差，因此，探讨鼻腔原发性恶性黑色素瘤的临床及病理特点，以提高对该病的认识，避免漏诊、误诊，熟悉其临床病理特点，早期诊断、早期得到合理有效的治疗至关重要，本文收集鼻腔原发性恶性黑色素瘤13例，分析报道如下。　　1材料及方法　　收集我院及达州市中心医院病理科近10年来经病理确诊并有住院病史资料及随访资料的鼻腔原发性恶性黑色素瘤病例13例。全部病理标本，均经4%甲醛固定，石蜡包埋切片，常规HE染色。免疫组化染色采用二步法(所用一抗及所有试剂盒均由福州迈新生物技术开发公司提供)，一抗用S-10

4、0、HMB45、Pan-CK、EMA、Des、Mgylobin，以上免疫组化均严格按照操作常规进行，并分别设阴阳性对照。组织化学特染用黑色素染色、PTAH、PAS、Rf、含铁血黄素染色(试剂选用广州市俪科贸易有限公司提供的即用型“特殊染色试剂盒”)并设阳性对照(或自身内对照)。　　2结果　　2.1临床资料发病年龄为37岁～81岁,平均年龄55岁，主诉进行性鼻塞或(和)鼻衄2周～6个月，9例伴轻重不等的头痛。专科检查：11例均为鼻中隔广基性息肉样新生物填塞鼻腔，2例为中鼻甲、下鼻甲肥大伴新生物，新生物表面均

5、见暗灰褐黑色样坏死物覆附，触之为血痂或坏死物渣、质脆。辅助检查CT均见鼻腔软组织堵塞，其中5例有鼻骨及副鼻窦破裂侵袭。8例临床诊断为鼻息肉、鼻窦炎，5例诊断为鼻肿瘤、鼻出血坏死性息肉伴鼻窦炎。术中见鼻甲肥厚、出血糜烂、新生物质脆易出血，有5例伴鼻骨及副鼻窦有破坏侵袭(其中1例在基层医院行右侧鼻息肉摘除术后4个月复发就诊，复诊时鼻翼变形、鼻腔填满新生物，伴骨质破坏)。尽管术后均经放化疗等综合治疗，生存时间短者于手术后2个月鼻出血及肺、脑转移死亡，长者达4a(1例术后5个月，尚在随访中)。　　2.2病理检查巨

6、检：浅灰褐、灰黑色组织一块或零碎组织一堆，约0.3cm×0.3cm×0.3cm大小至7cm×5cm×3cm大小，少数见暗灰色假膜，质脆。镜检：细胞形态各一，大小不等，以大多边形细胞为主，核异型性明显，并见瘤巨细胞，核仁粗大1个～3个不等，核分裂多见(1个/HP～3个/HP)，胞浆深嗜伊红染，周围隐约可见散尘灶状色素颗粒。色素稀少，仅1例见明显色素背景。细胞排列方式多样：有巢团状排列，或弥散分布，或有腺样、裂隙样及乳头样结构，或绕血管呈器官样结构。部分细胞核较小，形态不规则，有梭形、椭圆形及三角形或瘤细胞在

7、血管周围有瘤细胞围绕呈袖套样排列，血管壁厚，广泛出血、坏死。免疫组化：全部病例均显示S-100及HMB45(+)见胞质内较多棕黄色或黄褐色颗粒，CK及EMA、Desmin及Myoglobin均为阴性。组织化学黑色素染色均见大多边形细胞胞质内有细小黑色颗粒;含铁血黄素、PAS及PTAH阴性。　　3讨论　　鼻腔恶性黑色素瘤发病率极低，Harbeo等报道277例鼻腔及副鼻窦恶性肿瘤中，恶性黑色素瘤仅占9%，而Dreher等[2]报道为2.4%～4%，因此，在临床诊断中常不易引起重视而被误诊。掌握其临床病理特点至

8、关重要，其临床特点是发病年龄较高，性别无多大差异，往往以非特异性的鼻塞或鼻衄1个月余，部分伴头痛就诊，发生部位多以鼻中隔鼻甲、中鼻甲、下鼻甲为主，鼻窦及上鼻甲非常少见。专科特点：广基性息肉样新生物填塞鼻腔，新生物表面均见暗灰褐黑色样坏死物覆附，触之为血痂或坏死物渣、质脆。文献报道“黑褐色或黑色肿物、呈结节状、息肉状或菜花状并恶臭，触之易出血”为其特点，可作为临床诊断依据。不同于炎性息肉的质软、浅红色、不易触血;但临床难与出血坏