后枕部头痛伴急性神经功能缺损

后枕部头痛伴急性神经功能缺损

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时间:2018-05-24

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1、3第48章后枕部头痛伴急性神经功能缺损第48章后枕部头痛伴急性神经功能缺损MarkW.Green,MDStephanA.Mayer,MD一、病史患者,女性,29岁,19岁首发偏头痛,为左侧阵发搏动性头痛伴一过性右侧肢体麻刺感。她的发作是典型的单侧搏动样头痛,伴畏光、恶心和呕吐。布洛芬治疗有效,1年有数十次发作。职业是护士,劳累一天后常感到“典型的紧张型”头痛。患者既往体健,直到出现强烈的枕部头痛,发病时的头痛持续了2天。在第3日晨7:30,后枕头痛急剧加重,有麻木感,觉从右下肢串到后枕,又到右上

2、肢,接着右手呈爪样阵挛。发作约30分钟,患者右面肌无力,讲话困难。急送当地医院,然而症状自动完全缓解。次日,再次发作:双侧枕部剧烈头痛伴麻木,麻木起自双足,沿双下肢向上到臀部、双上肢、口唇。当时完全不能说话。被家属急送到医院,患者感觉严重畏光,视物有白色斑点,给予氧可酮和布洛芬对症处理。CT检查正常。止痛药对症治疗后缓解。1天后,神经科医生诊断为复杂性偏头痛,给予舒马曲坦注射。晚上从医院开车回家时,第3次发作,始于剧烈枕部头痛,接着右下肢麻木,并放射到右上肢。到家后,症状仍未消失,服用舒马曲坦后

3、才完全缓解。次日,行MRI和MRA检查,完全正常。第3日晚,在家里,枕部第4次剧烈疼痛,左手不能拿电话,很快进入精神错乱状态。体温1040F,左侧偏瘫。另外,她还想穿衣去急诊室,但是左侧肢体不能穿衣,神经系统检查证实有左半侧忽略。腰穿检查提示,脑脊液淋巴细胞增多、蛋白增高(表49-1)。住院在ICU,患者又精神错乱,性格检查提示轻度脑病伴言语迟钝、重复言语和情绪不稳。随后几天,性情恢复,左侧偏瘫缓解。住院2天后,除了双膝阵挛和轻度行走不稳外,一般情况正常。第2次腰穿提示脑脊液淋巴细胞增多略好转(

4、表48-1)。脑电图示双侧轻度慢波。头CT和脑单光子发射断层扫描(SPECT)正常。给予无环鸟苷、抗生素和苯妥英钠治疗,无发作。10天后检查正常,出院,停用所有药物。阴性实验室检查包括脑脊液(CSF)单纯疱疹病毒的多聚酶联反应(HSV-PCR);CSF莱姆抗体;抗核抗体(ANA);柯萨其病毒滴度;埃可病毒滴度;虫媒病毒滴度;直肠、喉病毒培养;CSF细菌、霉菌、病毒培养;CSF免疫球蛋白G(IgG)指数;CSF隐球菌抗原;CSF性病实验室检查(VDRL);CSF血管紧张素转换酶(ACE)活性,但C

5、SF单克隆链是阳性。出院后5天,出现第5次典型发作,枕部头痛,随后麻木从右下肢到后枕到右上肢,接着言语困难,并有伴语义、语法错误的命名性失语。发作持续了30分钟,患者服用丙戊酸盐,但未服足量。从诊所回来,再次剧烈发作,枕部头痛,麻木由右腿到枕到右臂,随后精神错乱、失语。急送到医院时,仍精神错乱伴失语,右侧视野缺损。腰穿提示脑脊液淋巴细胞增多(表48-1)。24小时后明显好转,第二天,性情正常伴轻度右侧腱反射亢进、行走困难。所有病毒性脑膜炎的血清学检查阴性。服用地塞米松、丙戊酸盐。住院当天经颅多普

6、勒检查示基底动脉血流加速、远端痉挛(表48-2)。2天后复查,基底动脉血流正常,诊断为复杂性基底动脉偏头痛伴继发性脑脊液淋巴细胞增多。头MRI检查正常。逐渐停用地塞米松,丙戊酸盐加量,从75mg/dl到120mg/dl。无复杂性偏头痛发作。3个月后,丙戊酸盐逐渐停用,患者恢复良好,无基底动脉性偏头痛再发。二、问题1诊断是什么?2第2次枕部头痛发作和神经功能缺损用舒马曲坦治疗合理吗?3怎样治疗?33第48章后枕部头痛伴急性神经功能缺损探讨要点:1患者临床表现符合基底动脉性偏头痛。鉴别诊断应包括部分

7、性癫痫发作和病毒性脑膜炎。2舒马曲坦和其它血管收缩剂是此病的禁忌,但在本病却有效。3脑脊液淋巴细胞增多可与复杂性偏头痛并发,提示在复杂性偏头痛可能有神经性炎症反应(三叉血管源性假说)。4经颅多普勒显示基底动脉远端收缩,加强了复杂性偏头痛的诊断。5在本例中,丙戊酸盐使本病明显治愈,提示可能对复杂性偏头痛有效。其它可能有效的药物包括钙通道阻滞剂。表48-1腰穿结果时间WBC(个/mm3)RBC(个/mm3)蛋白(mg/dl)糖(mg/dl)分类淋巴细胞/单核细胞基数2803001426799/14天

8、后13515657095/59天后21520365197/321天后500477297/3WBC=白细胞计数;RBC=红细胞计数。三、病例讨论本例的鉴别诊断包括复发性脑膜炎、脑脉管炎(如类风湿炎性组织压迫)、基底动脉夹层和线粒体性脑病、乳酸性酸中毒、脑卒中样发作综合征(MELAS)。本例应行肌肉活检,寻找粗糙红纤维(线粒体脑病的特点)和血清乳酸水平化验。MELAS性脑梗塞主要在后颅窝,而本例患者的良性病程表现,不象MELAS。基底动脉性偏头痛是舒马曲坦治疗的禁忌症,而在本例中却有效。禁忌的原因是

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