淋巴瘤的分期

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恶性淋巴瘤的AJCC/UICC分期

1恶性淋巴瘤分类的繁杂系统TheNon-Hodgkin'sLymphomaClassificationProject

2分类-续

3NHL的病种分布

4AnnArbor临床分期（1971）Ⅰ期：侵及一个淋巴结区（Ⅰ），或侵及一个单一的结外器官或部位（ⅠE）Ⅱ期：在横膈的一侧，侵及二个式更多的淋巴结区（Ⅱ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅡE）Ⅲ期：受侵犯的淋巴结区在横膈的两侧（Ⅲ）或外加局限侵犯一个结外器官或部位（ⅢE）或脾（ⅢS）或二者（ⅢES）Ⅳ期：弥漫性或播散性侵犯一个或更多的结外器官，同时伴有或不伴有淋巴结侵犯统一分为A：无症状B：无原因的发热＞38℃,连续3天以上;盗汗;6个月内无原因的体重下降10%

5Cotswald分期（1989）Ⅰ期：侵犯单个淋巴结区或侵犯一个淋巴组织（如脾脏、胸腺、韦氏环）Ⅱ期：侵及二个或二个以上的淋巴结区，均位于横膈的一侧（如纵隔为一个部位，一侧的肺门淋巴结是一个部位），解剖部位的数目，应详细标明，如写为Ⅱ2Ⅲ期：淋巴结区或淋巴组织的侵犯涉及横膈两侧Ⅲ1：有或无脾门、腹腔或门脉区淋巴结受侵Ⅲ2：有主动脉旁、髂部、肠系膜淋巴结受侵Ⅳ期：淋巴结以外的部位受侵犯

6Cotswald分期（1989）A：无全身症状B：不明原因的发热>38℃连续三天以上,盗汗,在半年以内不明原因的体重下降10%X：大瘤块，大于胸廓宽度约1/3者，淋巴结融合包块的最大直径>10cm者E:单一结外部位受侵，病变侵犯到与淋巴结/淋巴组织直接相连的器官/组织时,不记录为IV期,应在各期后记入“E”字母(如病变浸润至与左颈部淋巴结相连结的皮肤,记录为“IE”)CS:临床分期PS:病理分期

7恶性淋巴瘤的分期AJCC/UICC2002

8NHL

9非霍奇金淋巴瘤AnnArbor分期用于NHL时出现了许多问题但AnnArbor分期应用30多年，已被作为描述解剖学疾病范围的最好方法AJCC和UICC把AnnArbor分期作为适用于描述HL和NHL的解剖学疾病范围的正式分期系统

10推荐的淋巴瘤病人诊断检查A.必查项目1.活检，由一位有资格的病理学者做出诊断2.病史，特别要注意发热的出现和持续时间、盗汗、过去6个月内无法解释的体重下降超过10％3.体格检查4.实验室检查a.全血细胞计数和血小板计数b.血沉c.肝功能检查

11推荐的淋巴瘤病人诊断检查5.影像学检查a.胸部X线平片b.胸部、腹部和盆腔CTc.镓扫描6.骨髓活检

12推荐的淋巴瘤病人诊断检查B．补充项目1．如果可能影响治疗决策，行剖腹探查术和脾切除术2.如果有明显的肝受侵临床指征，行肝活检（针吸）3.有骨痛的病人选择性地行放射性同位素骨扫描4.头颈部有结外或结内受侵表现的，行头颈部CT检查以确定疾病范围5.有胃肠道受侵表现的，行胃镜和／或胃肠道系统检查6.可疑有脊椎受侵的，行脊椎MRI检查7.Ⅳ期病人和有骨髓、睾丸或脑膜受侵的病人，行脑脊液细胞学检查

13非霍奇金淋巴瘤的分期检查基本的分期检查包括：体格检查、全血细胞计数、LDH、肝功能检查、胸部X片，腹部、盆腔CT和骨髓活检通常颈部、胸部、腹部和盆腔都要做CT有结外受侵的淋巴瘤，需要做该区域的CT或MRI检查以确定局部的疾病范围有中枢神经系统受侵危险的病人，要做脑脊液细胞学检查镓扫描通常用于确定肿瘤范围和镓的亲肿瘤性

14非霍奇金淋巴瘤的分期检查最初的临床分期检查可以对任何可疑病灶进行活检，特别是当其可能改变分期结果时骨髓活检是一项标准的临床分期检查肝活检无需作为临床分期的一部分，除非肿瘤局限而出现肝功能异常

15分期（I期）单一淋巴结区受侵（I）单一结外器官或部位的局限受侵且无任何淋巴结受侵（IE）

16分期（II期）横膈同侧的两个或多个淋巴结区受侵（II）横膈同侧的单一结外器官或部位的局限受侵伴有区域淋巴结受侵，可伴有或不伴有其他淋巴结区受侵（IIE）受侵的区域数目可以用脚注标出，例如II3

17分期（III期）横膈两侧的淋巴结区受侵（III）可伴有受侵淋巴结邻近的结外侵犯（IIIE）或伴有脾脏受侵（IIIS）或两者均受侵（IIIE,S）

18分期（IV期）弥漫或播散性的一个或多个结外淋巴器官受侵，可伴有或不伴有相关淋巴结受侵孤立的结外淋巴器官受侵而无邻近区域淋巴结受侵，但是伴有远处部位的侵犯肝或骨髓的任何受侵，或肺的结节样受侵IV期的受侵部位可用前面所列的标记标出

19淋巴结区的定义1965年在Rye会议上确定该分区并不是基于任何生理学原则，而是由习惯而形成的共识主要淋巴结区如下：颈淋巴结区（包括颈、锁骨上、枕后和耳前淋巴结），左、右腋窝淋巴结，左、右锁骨下淋巴结，纵隔淋巴结，左、右肺门淋巴结，主动脉旁淋巴结，肠系膜淋巴结，盆腔淋巴结，左、右腹股沟淋巴结还可以侵犯滑车上淋巴结，腘窝淋巴结，内乳淋巴结，枕部淋巴结，颏下淋巴结，耳前淋巴结，以及其它很多小淋巴结区

20结外受侵的定义有结外受侵的淋巴瘤分期时应使用“E”作后缀例如：甲状腺淋巴瘤伴有颈部淋巴结受侵的分期为ⅡE期，而淋巴瘤仅侵犯颈部淋巴结为I期淋巴结受侵区域广泛的淋巴瘤常有结外侵犯，也可直接侵及其他器官，用“E”后缀描述，而不计为Ⅳ期例如：纵隔淋巴结伴有肺侵犯为ⅡE期，原发肺淋巴瘤伴有肺门和纵隔淋巴结侵犯为ⅡE期骨髓、肝、胸膜或脑脊液任何一处侵犯为Ⅳ期

21淋巴结受侵（a）临床发现淋巴结肿大，有合理原因可以不做病理学检查（如果可疑淋巴结的受侵与否决定了治疗策略，应当对其做活检）（b）X线平片、CT或者淋巴管造影发现淋巴结肿大。淋巴结大于1.5cm则认为异常。

22脾受侵有明确的可触及的脾肿大或触诊可疑的脾肿大并有影像学检查证实（超声或CT）或既有脾肿大又有非囊性和血管性的多发病灶（仅有影像学的脾肿大不能确诊）

23肝受侵非囊性和血管性的多发病灶无论有无肝功能检查异常，仅有临床上的肝肿大则不能确诊肝功能检查异常或影像学可疑时，可行肝活检以确定是否肝受侵

24肺受侵有肺实质受侵的影像学证据（排除其它可能的原因，特别是感染）可疑病例可行肺活检证实骨受侵采用适当的影像学检查证实

25中枢神经系统受侵（a）脊髓硬膜内沉积物，或脊髓，或脑膜受侵，诊断依据临床病史和X平片、脑脊液、脊髓造影、CT和/或MRI检查的证据（b）在有其它结外受侵部位时，如有颅内占位病灶就应该考虑到中枢神经系统受侵骨髓受侵采用骨髓穿刺和活检确诊

26HL

27霍奇金淋巴瘤TNM分期系统对于霍奇金淋巴瘤（HL）不实用AnnArbor分期系统适用性良好，只做过小的修改已很少应用剖腹探查“E”是一个重要的概念“巨大”病变的概念，尤其是纵隔病变的范围，影响预后和治疗选择

28分期分期的依据：病史、体格检查、血液分析、影像学检查、初步的活检报告以及其它所需的活检结果

29结外病变（E）韦氏环、胸腺和脾脏，虽在淋巴结外，仍属于淋巴系统，不是结外病变在AnnArbor分期系统中，对淋巴系统外病变与Ⅳ期病变的一些区分不是十分清楚修订的AJCC分期系统，将结外病变定义为邻近于受侵淋巴器官的淋巴系统外部位的侵犯，不必标明是直接侵及

30结外病变举例肺门或纵隔淋巴结蔓延至肺实质大的纵隔包块蔓延至前胸壁和心包（两个淋巴系统外部位侵犯）受侵髂淋巴结邻近的髂骨侵犯主动脉旁淋巴结受侵合并腰椎体的受侵内乳淋巴结蔓延至胸膜邻近于受侵颈部淋巴结的甲状腺受侵细胞学检查阴性或不明的胸膜腔积液或心包积液不属于结外病变

31淋巴结受侵诊断的依据可以是体检、影像学检查或活检对AnnArbor系统的修改——“锁骨下”淋巴结区归为腋窝淋巴结区的一部分，因区分这两个区域的解剖学分界标志很难确定其它淋巴结构：脾脏、阑尾、Peyer氏集结、韦氏环和胸腺

32脾受侵影像学发现脾脏内任何大小的一个或多个结节经活检、脾切除由病理证实的侵犯体检或影像检查发现的单纯脾肿大不足以支持脾受侵的诊断脾受侵用字母“S”表示

33肝受侵影像学发现肝内任何大小的一个或多个结节经活检由病理证实的侵犯体检或影像检查发现的单纯肝肿大不足以支持肝受侵的诊断肝受侵用字母“L”表示肝受侵为播散性的淋巴系统外病变（Ⅳ期）

34骨髓受侵疑有骨髓受侵时，必须进行活检证实活检应选择临床或影像学认为未受侵的部位骨髓受侵用字母“M”表示骨髓侵犯为播散性的淋巴系统外病变（Ⅳ期）

35肺受侵由邻近的纵隔或肺门淋巴结直接蔓延导致的一叶或多叶肺受侵为结外病变任何数目的肺内结节性病灶为播散性的淋巴系统外病变（Ⅳ期）肺受侵用字母“L”表示

36侵犯部位的标示侵犯部位用字母以下标的方式表示侵犯部位已由活检证实，下标字母后加（＋）活检结果没有侵犯，下标字母后加（－）临床认为有组织或器官的侵犯，但没有活检证实，不用加任何符号

37侵犯部位的标示脾----------------------------------------------S肺----------------------------------------------L骨髓---------------------------------------------M肝----------------------------------------------H心包---------------------------------------------Pcard胸膜---------------------------------------------P韦氏环------------------------------------------W骨----------------------------------------------O胃肠道------------------------------------------GI皮肤---------------------------------------------D软组织------------------------------------------Softis甲状腺------------------------------------------Thy

38分期（Ⅰ期）单一淋巴结区受侵（Ⅰ）不伴有任何淋巴结侵犯的单一淋巴系统外器官或部位的局限性受侵（ⅠE）（霍奇金淋巴瘤很少见）

39分期（Ⅱ期）横膈同侧的两个或更多淋巴结区受侵（Ⅱ）单一淋巴系统外器官或部位的局限性受侵伴有区域淋巴结受侵，伴有或不伴有横膈同侧其它淋巴结区受侵（ⅡE）受侵部位的数目可用下标表示，如Ⅱ3

40分期（Ⅲ期）受侵的淋巴结区位于横膈两侧（Ⅲ）可伴有受侵淋巴结邻近的淋巴系统外部位的侵犯（ⅢE）或者有脾受侵（ⅢS）或两者兼有（ⅢE,S）

41分期（Ⅳ期）一个或更多淋巴系统外器官的弥漫性或播散性受侵，伴有或不伴有淋巴结受侵孤立的淋巴系统外器官的侵犯而没有邻近区域淋巴结受侵，但是存在远处部位受侵肝脏或骨髓的任何侵犯，或肺的结节性侵犯Ⅳ期病变的部位按以上列出的标识表示

42大纵隔病变纵隔病变的范围定义为立位时后前位胸片上纵隔肿块的最大横径与最大胸廓内径的比值比值≥1/3时，称为大纵隔肿块大纵隔肿块用下标字母“X”表示其它部位的大肿块还没有确切的表示方法

43A和B分类（症状）各期还应根据有无特定的全身症状而分为A或B这些症状是：发热——无法解释的发热，体温超过38℃盗汗——需要更换床单或被罩的大汗体重减轻——诊断前6个月内无法解释的体重减轻超过平时体重的10%注意：单纯搔痒、不能耐受饮酒、疲乏或与可疑感染有关的短暂发热不能视为B症状

44举例纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块的比值为0.25，体重减轻15磅（正常体重为125磅），骨髓活检证实有骨髓侵犯——Ⅳ3BM期纵隔和双侧锁骨上区受侵，纵隔肿块的比值为0.4，临床检查发现有前胸壁和心包受侵，没有全身症状——Ⅱ3XEAPcard,Softis期

45举例只有右侧扁桃体和右侧颈部/锁骨上区淋巴结受侵，没有全身症状——Ⅱ2A期右颈部/锁骨上区淋巴结、主动脉旁淋巴结和脾脏受侵，无法解释的发热，体温达39℃，骨髓活检显示受侵——Ⅳ3BM+期

46举例右侧锁骨上区、纵隔（比值=0.3）、右侧肺门淋巴结受侵并蔓延至右肺实质，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵——Ⅱ3EAL,M-期右侧锁骨上区、纵隔（比值=0.3）、右侧肺门淋巴结受侵并在右肺中叶有一个肺内结节，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵——Ⅳ3AL,M-期双侧锁骨上区、纵隔淋巴结（比值=0.42）和脾脏侵犯，没有全身症状，骨髓活检显示没有受侵——Ⅲ3XAS,M-期

47原发胃肠淋巴瘤Musshoff’s修正的Ann-Arbor分期IE病变局限于胃IIE1病变累及胃和邻近淋巴结IIE2病变累及胃和非邻近纵膈下淋巴结III病变累及胃及纵膈两侧淋巴结IV病变经血液播散，包括胃及其它一处或多处非淋巴器官和组织的受累注：病变侵及邻近的组织和器官不影响分期一个结外器官的多中心受累定为IE期而不是IV期两处或多处的独立的，不连续的胃肠道受累定为IV期弥漫性的或更多的结外器官受累为IV期

48胃肠道原发淋巴瘤分期系统的比较AnnArborRaoMusshoffBlackledg受侵范围IEIEIEI肿瘤局限在胃肠道IIEIIEIIE1II肿瘤伴有区域淋巴结侵犯III肿瘤穿孔IIEIIIEIIE2IV肿瘤伴有区域以外淋巴结侵犯，如主动脉旁、髂窝等IIIE~IVIVEIIIE~IVV肿瘤伴有腹内脏器的侵犯，如肝、脾或腹外如胸腔、骨髓等

49Musshoff改良的AnnArbor结外淋巴瘤分期MusshoffK.Strahlentherapie1977;153:218–21

50Lugano分期RohatinerA,D’AmoreF,CoiffierB,etal.AnnOncol1994;5:397–400.

51原发胃肠淋巴瘤的Paris分期Ruskone´-FourmestrauxA,DragosicsB,MorgnerA,etal.Gut2003;52:912–3.

52原发胃肠淋巴瘤的Paris分期

53原发胃肠淋巴瘤的Paris分期适用于自胃食管结合处至肛管的淋巴瘤如果胃肠道同时出现1个以上的可见病灶，描述更晚期病灶的特征局部淋巴结的定义：胃：胃周淋巴结以及腹腔动脉分支（胃左、肝总、脾动脉）周围淋巴结，即胃的第一站和第二站淋巴结十二指肠：胰十二指肠、幽门、肝、肠系膜上淋巴结空回肠：肠系膜淋巴结，（仅对回肠末段）回结肠、盲肠后淋巴结结直肠：结肠周、直肠周淋巴结、以及回结肠动脉、直肠左、中、右动脉、肠系膜中动脉、直肠上动脉、髂内动脉周围的淋巴结

54儿童淋巴系统恶性肿瘤Murphy描述了St.Jude分期系统充分考虑了儿童NHL的特点：如跳跃性播散，易有结外侵犯、中枢神经系统和骨髓受累等I和II期为局限期疾病，III和IV期则为晚期疾病

55儿童NHL的St.Jude分期系统I期：单一瘤灶（结外）或单一解剖学区域（淋巴结区）受侵，但纵隔和腹部除外II期：a）单一瘤灶（结外）并侵及区域淋巴结b）横膈同侧2个或2个以上淋巴结区受侵c）横膈同侧2个单一瘤灶（结外）伴或不伴区域淋巴结受侵d）1个胃肠道原发瘤灶（通常在回盲部）伴或不伴相应肠系膜淋巴结受侵**胃肠道的局限性病变须与腹腔广泛性病变区别，两者的生存情况相差甚远II期病变局限在消化道某段，伴或不伴相应肠系膜淋巴结受侵，原发病灶可完整切除III期病变表现为对肠系膜或腹膜的浸润而播散到主动脉旁或腹后腔淋巴结，或原发病灶邻近结构的直接侵犯，可以出现腹水，已不可能完整切除肿瘤

56儿童NHL的St.Jude分期系统III期：a）横膈两侧的2个单一瘤灶（结外）b）横膈两侧有2个或2个以上淋巴结区受累c）所有胸腔内原发肿瘤（纵隔、胸膜、胸腺）d）所有原发腹腔的广泛病变e）所有脊柱旁或硬膜外病变，无论其它肿瘤部位IV期：上述各期最初即有中枢神经系统和/或骨髓受侵****如果初诊时即有骨髓受累，瘤细胞应25%。在正常骨髓穿刺的情况下异常细胞应≤25%，同时外周血像应正常

57分期仅是预后判断的一部分TheInternationalNon-Hodgkin‘sLymphomaPrognosticFactorsProject，1993

58国际预后指数分组及预后(n=2031)风险组评分患者比例(%)CR率(%)2年RFS(%)5年RFS(%)2年OS(%)5年OS(%)低危组0-1358779708473低中危组2276766506651高中危组3225559495443高危组4-5164458403426

59年龄调整的国际预后指数分组及预后(年龄≤60岁，n=1274)风险组评分患者比例(%)CR率(%)2年RFS(%)5年RFS(%)2年OS(%)5年OS(%)低危组0229288869083低中危组1327874667969高中危组2325762535946高危组3144661583732

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63FLIPI与IPI的比较FLIPIIPI

64UniformRegimens?

65EmergingNewStandard…

66AndNewCriteria:RevisedIPICriteriaforDLBCLPatientsReceivingR-CHOPCharacteristicNo.FactorsPatients,%4-YearPFS,%4-YearOS,%StandardIPIriskgroupLow0-1288483Lowintermediate2278479Highintermediate3215950High4-5245461RevisedIPIriskgroupVerygood0109493Good1-2458279Poor3-5454557Separationbetween2low-riskand2high-riskgroupsnotpossiblewithIPIRevisedsystemdesignates3riskgroupsSehnL,etal.ASH2005.Abstract492.

67谢谢大家!