iga肾病的诊治进展医学ppt

《iga肾病的诊治进展医学ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、IgA肾病的诊断、治疗进展定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后定义IgA肾病，又称Berger’s病，是一病理学诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一系列临床症状及病理改变。IgA肾病病因分类原发性IgA肾病继发性IgA肾病家族性IgA肾病继发性IgA肾病疾病常见已报道罕见皮肤病疱疹样皮炎—牛皮癣胃肠道乳靡泻溃疡性结肠炎Crohn病肝病酒精性肝病非酒精性肝病血吸虫性肝病——感染HIVHBV布氏菌病麻风新生物—IgA单克隆球蛋白增多症支气管肺癌肾癌咽部癌肿肺结节病—肺铁质沉积症风湿和自身免疫

2、强直性脊柱炎类风湿性关节炎瑞特综合征白塞氏病大动脉炎重症肌无力囊性纤维化干燥综合征定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后IgA肾病特点临床表现不一病理改变多种多样不是一种良性肾小球疾病,发病后每10年约20%的患者进展到ESRD是我国维持性血液透析患者的首位原发病IgA肾病流行病学IgA肾病的分布因地域不同差异很大。IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病亚洲：30~40%欧洲：20%北美洲：10%白人、黄种人的发病率明显高于黑人。IgA肾病地区分布图，百分数是指IgA肾病占当地肾小球疾病的百分数Fu-deZhou,HaiyanWang,

3、NephrolDialTransplant(2009)24:870–8762009年北大附一医院的数据IgA肾病发病机制多种因素参与IgA肾病的发生发展。IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集→始动因素多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。IgA1分子结构异常使肝脏清除减少遗传因素IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损伤粘膜免疫系统pIgA1产生↓IgA1对粘膜免↓疫反应骨髓pIgA1产生↑pIgA1对系统↑免疫反应循环mIgA1↑pIgA1↑IgA类风湿因子↑IgA1O-糖化异常↑肾脏pIgA1沉积±IgG/补

4、体沉积肝脏清除IgA1受损系膜细胞增殖系膜基质扩张↓硬化定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后临床表现IgA肾病可发生于任何年龄，20~30岁最常见，10岁以下及50岁以上者少见，男性多于女性，男女比例在2~3:1。临床表现半数以上的IgA肾病患者有诱发因素，如常见的上呼吸道感染，少数有泌尿系统和肠道感染，以及烧伤和剧烈运动等。临床表现IgA肾病临床谱广，几乎包括了原发性肾小球肾炎的所有临床表现，各种临床表现发生频率与诊断时的年龄有关。临床分型肉眼血尿无症状血尿和蛋白尿肾病性蛋白尿和肾病综合征急性肾衰竭慢性肾衰竭肉眼血尿占临床表现4

5、0%~50%常见于20~30岁成人尿液呈棕色，不是红色，很少见血块血尿通常在上呼吸道感染发作的24小时内出现3~5天消失，两次眼观血尿之间可有镜下血尿无症状性血尿和蛋白尿占IgA肾病的30%~40%镜下血尿伴或不伴蛋白尿(通常<3g/24h)肾病性蛋白尿和肾病综合征肾病性蛋白尿常伴肾病综合征肾病综合征大约占IgA肾病5%一般发生在IgA肾病早期急性肾衰竭占IgA肾病的不到5%发生的原因及机制有二：(1)新月体IgA肾病：急性严重免疫损伤，伴坏死性肾炎和新月体形成(2)急性肾小管阻塞：大量肾小球性血尿，红细胞阻塞肾小管，肾小球损害轻微。慢性肾衰竭有些病人初诊时，已有肾功能损害和

6、高血压肾功能正常的患者高血压发生率为24%肾功能不全的IgA肾病患者约2/3合并高血压约40%IgA肾病患者于诊断20年内发展为慢性肾衰每年约1~2%的IgA患者进入终末期肾功能衰竭实验室检查尿液分析血尿：肉眼血尿、镜下血尿、血尿为肾小球性蛋白尿：单纯肾小球性，也可为肾小球，肾小管混合性血清学检查40%血清IgA升高，可检测到pIgA1抗肾小球基底膜抗体(+)，IgA类风湿因子(+)IgA纤连蛋白(+)定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型诊断与鉴别诊断病理分型及积分系统治疗预后肾活检病例的选择早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能发作性肉眼和/或镜下血尿，血清IgA升

7、高，拟诊IgA肾病，应及时行肾活检以明确诊断欧美多主张：持续性尿蛋白＞1g/24h国内多主张：持续性尿蛋白＞0.5g/24h伴镜下血尿IgA肾病的诊断主要依靠于肾脏免疫病理光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或局灶节段增生性肾小球肾炎诊断标志免疫荧光：可见IgA或以IgA为主的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区电镜：系膜区为主的电子致密物沉积IgA肾病的鉴别诊断过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎急性链球菌感染后肾炎慢性肝病肿瘤薄基底膜肾病定义及病因流行病学及发病机制临床表现及分型