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1、川崎病的诊疗现状课件川崎病的免疫发病机制不完全性KD的诊断IVIG无反应型KD的诊断和处理KD远期随访治疗及慢性期治疗川崎病(KawasakiDisease,KD)免疫发病机制固有免疫和适应性免疫反应示意图血管炎综合征的产生:IL-6及TNF-α可诱导血管内皮细胞表达细胞间粘附分子-I（ICAM-I）及血管内皮粘附分子-I（VCAM-I）等粘附分子，诱导免疫活性细胞表达表面粘附分子CD49α及CD11α，导致免疫活性细胞与内皮细胞粘附功能明显增强，促进血管炎综合征的发生（付劲蓉，李成荣等，中华儿科杂志，2002，40（2）：108）。KD免疫发病机制KD免疫发病机制KD免疫病理
2、损伤机制有待解决的问题：血管内皮炎症细胞因子受体基因多态性遗传背景持续存在，为什么KD很少复发？KD免疫发病机制为什么脓毒症等感染性疾病炎症细胞因子浓度增高，不引起冠脉损伤为主的中小动脉血管炎综合征？不完全KD的诊断定义：发热≥5天，5项临床特征仅具2项或3项，除外猩红热、药物过敏综合征、多型红斑、中毒性休克综合征、腺病毒感染、EB病毒感染、类风湿性关节炎、麻疹等发热性疾病。发生率：10%～35%不完全KD的诊断不完全KD的诊断发热≥5d以及符合2或3项临床标准评估患儿的特征评估实验室检验不像KDCRP<3.0mg/dL以及ESR<40mm/h每天随访符合<3项补充实验室标准C
3、RP≥3.0mg/dL和(或)ESR≥40mm/h超声心动图检查无f/u退热发热持续2天符合≥3项补充实验室标准超声心动图检查超声心动图阴性治疗不太像KD重复超声心动图检查，咨询KD专家治疗和超声心动图检查超声心动图阳性无脱皮典型的脱皮发热持续不符合KD符合KD持续发热发热减轻AmericanHeartAssociation.Circulation2004;110:2747不完全KD的诊断AmericanHeartAssociation.Circulation2004;110:2747辅助实验室检查标准：⑴.白蛋白≤3.0g/dL⑵.与年龄相关的贫血⑶.ALT水平升高⑷.病程7
4、d后血小板计数＞450000个/mm3⑸.白细胞计数＞15000/mm3⑹.尿白细胞＞10个/高倍镜视野KD的超声诊断不完全KD的诊断超声心动图可显示冠状动脉病变、心脏功能，在KD诊断、治疗和预后判断过程中至关重要。急性期应多次反复检查，以了解冠状动脉病变的程度及其动态变化。亚急性期也有部分冠状动脉病变发生或加重，故于病程2周、4周和6周应进行复查。不完全KD的诊断AmericanHeartAssociation.Circulation2004;110:2747超声心动图检查标准：显示有以下3项中任意1项者，即认为是阳性：前室间隔或右冠状动脉z值＞2.5，冠状动脉符合日本厚生省
5、的冠状动脉瘤诊断标准；具备＞3项其他有提示意义的特征，包括血管周围回声增强、血管扩张、左室功能下降、二尖瓣返流和心包积液；前室间隔或右冠状动脉z值为2和2.5。KD超声心动图诊断依据不完全KD的诊断CAA冠脉扩张血管周围回声增强血管腔形态异常冠状动脉左前降支血流速度加快左室壁节段性运动异常（心脏收缩功能异常）主动脉根部扩张二尖瓣返流心包积液超声心动图诊断KD的敏感性、特异性、DOR及其95%CI的比较不完全KD的诊断敏感性（95%CI）特异性（95%CI）DOR（95%）①冠状瘤0.038(0.021,0.056)1(1)13.78(0.02,9037.33)②冠脉扩张0.38
6、6(0.348,0.420)0.982(0.979,0.984)34.37*(2.39,494.28)③管腔及管壁回声异常0.617(0.586,0.643)0.940(0.930,0.948)25.27*(5.43,117.50)④节段性室壁运动异常0.661(0.634,0.685)0.880(0.860,0.895)14.36*(4.47,46.13)⑤冠脉血流速度加快0.781(0.757,0.800)0.699(0.627,0.747)8.25*(2.24,30.35)⑥二尖瓣返流0.187(0.153,0.219)0.911(0.896,0.23)2.37(0.59
7、,9.41)⑦主动脉根部扩张0.053(0.030,0.076)0.922(0.909,0.933)0.68(0.12,3.85)⑧心包积液0.045(0.026,0.064)0.52(1)16.22(0.03,10497.88)注：*DOR>1、95%CI>1,n=443;DOR(diagnosisoddsratio,诊断优势比)深圳市儿童医院:夏培,李成荣等(待发表资料)超声心动图诊断KD的选择及其比较不完全KD的诊断敏感性（95%CI）特异性（95%CI）DOR（95%）②③0.501
