补体系统的激活与效应整理.docx

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1、补体系统的激活--专题正常生理情况下，多数补体以酶原形式存在，受激活物作用可以依次被激活，发挥生物学作用。补体系统激活分为两个阶段1前段反应：从级联反应启动到C5转化酶形成。2末端通路：从C5活化到攻膜复合体（MAC）形成，直至介导溶细胞效应。按照激活方式分类1补体活化的经典途径（classicalpathway）2补体活化的MBL途径(MBLpathway)3补体活化的替代途径(alternativepathway)1补体活化的经典途径激活剂：抗原抗体复合物参与成分：C1—C9前端反应定义：由抗原抗体复合物作为激活物的激活过程阶段：识别

2、阶段:C1酯酶形成阶段【活化的C1s就是C1酯酶，可作用与C4和C2】具体描述在p61活化阶段：C3转化酶【也就是C4b2a】形成和C5转化酶【也就是C4b2a3】形成具体描述p62末端通路攻膜阶段：MAC的形成，按照C5—C9依次导致靶细胞溶解破坏补体活化的经典途径图解2补体活化的MBL途径（MBL——是脊椎动物血清中一种能与甘露糖苷特异结合的钙离子依赖性凝集素分子，与C1q分子结构相似）激活剂：病原生物的甘露糖苷参与成分:MBL、MBL结合的丝氨酸蛋白酶（MASP）C2-C9定义：由MBL结合病原体甘露糖残基引起的补体系统激活过程阶段

3、：识别阶段活化阶段补充--------急性期蛋白——病原体感染早期，肝脏在某些细胞因子刺激下产生的蛋白质1、C反应蛋白2、甘露糖结合凝集素（MBL）C反应蛋白和MBL在结构上与C1q相似攻膜阶段机体在病原体感染早期，肝脏在某些细胞因子刺激下产生急性期蛋白质，产生MBL，产生的MBL可以与病原体表面的甘露糖残基激活，随之激活MBL相连的MBL相关丝氨酸蛋白酶（MASP）补体活化的MBL途径图解3补体活化的替代途径激活剂:细菌胞壁成分（LPS、磷壁酸）、酵母多糖等参与成分：B、D、因子、C3、C5—C9定义：是由C3b灭活受阻而导致的激活途径

4、，又称为旁路途径或备解素途径。阶段：识别阶段活化阶段攻膜阶段考点替代途径中的C3转化酶为C3bBb替代途径中的C5转化酶为C3bBb3b或者C3bnBb（C3正反馈环路）补充----机理了解即可※脂多糖存在情况下，为C3转化酶提供稳定的微环境，C3被大量裂解为C3a,C3b，形成大量C3bBb；※P因子与C3bBb结合起稳定作用，最后结合更多的C3b形成P(C3b)nBb（n≥2），即C5转化酶