小儿血液系统疾病ppt课件.ppt

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1、小儿血液系统疾病小儿时期造血特点营养性缺铁性贫血营养性巨幼细胞贫血小儿急性淋巴细胞细胞白血病小儿时期造血特点中胚层造血期肝（脾）造血期骨髓造血期卵黄囊造血肝造血骨髓造血脾造血胚胎期造血生后造血生后的头5年内，骨髓均为红骨髓，全部参与造血。造血缺少代偿能力，需要时出现髓外造血。髓外造血小儿造血器官的特殊反应起因：感染，失血，溶血，贫血等部位：肝、脾、淋巴结表现：肝、脾、淋巴结肿大,外周血出现有核红细胞和幼稚粒细胞小儿血象特点小儿各年龄血象不同，为动态变化过程。生理性贫血生后2~3个月时血红蛋白降低RBC<3×1012/L，Hb<110g/L红细胞、血红蛋白及白

2、细胞的变化小儿血象特点小儿各年龄血象不同，为动态变化过程。生理性贫血生后2~3个月时血红蛋白降低RBC<3×1012/L，Hb<110g/L淋巴细胞营养性缺铁性贫血铁代谢35mg/kg50mg/kg75mg/kg铁的吸收和转运Fe++小肠粘膜吸收转铁蛋白转运至骨髓、肝、脾等处铁的排泄和需要量无主动排泄的途径排出量：平均成人男性1mg/d女性2mg/d需要量：小儿1.5mg/d早产儿2~4mg/d病因体内铁贮存不足早产儿，双胎，低出生体重儿，胎儿失血，母亲患严重的缺铁性贫血。铁摄取不足母乳、牛乳铁含量低，添加辅食不及时，偏食，不良饮食习惯。生长发育快丢失过多慢

3、性腹泻，反复感染，消化道慢性失血（钩虫病，消化性溃疡，肠息肉），月经过多。临床表现起病以6月~2岁最多见，起病隐袭。一般表现皮肤粘膜苍白（甲床，口唇，结膜）疲乏，头晕等。髓外造血反应肝、脾轻度肿大。非造血系统症状消化系统---食欲不振，异食癖，口炎。神经系统---注意力不集中，精神萎糜。心血管系统---心率快，收缩期杂音，心脏扩大，严重者出现心衰。容易感染，反甲。实验室检查血象小细胞低色素贫血，MCV↓,MCHC↓,MCH↓血涂片红细胞体积大小不等，以小为多，中心淡染区扩大。网织红细胞、白细胞及血小板无特殊改变。骨髓象骨髓增生活跃，红系增生活跃，中、晚幼红细

4、胞比例增高。细胞体积小，细胞浆成熟落后于细胞核，细胞浆染色偏碱。粒细胞系统和巨核细胞系统无变化。铁的生化检查血清铁蛋白(SF)↓骨髓可染铁：细胞外铁↓铁粒幼细胞↓红细胞游离原卟啉(FEP)↑血清铁(SI)↓总铁结合力(TIBC)↑铁饱和度↓血清转铁蛋白受体（TfR）↑诊断确定有无贫血，查Hb。确定小细胞低色素性贫血，查Hb，RBC，血涂片观察红细胞形态查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，与缺铁有关的病理因素进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。铁剂治疗有效是最可靠的诊断方法。预防母乳喂养的小儿半年内不易出现缺铁，半年后应及

5、时添加辅食牛奶不是理想的婴儿食品，含铁量少且吸收度低。可用铁强化奶粉。早产儿应于生后2月开始补充铁剂，每日2～4mg。治疗铁剂治疗口服，Fe2+容易吸收。每日铁元素需要量为4～6mg/kg硫酸亚铁,常用制剂，每日20～30mg/Kg。Hb正常后继续服用1～2个月，补充贮存铁。去除病因加强喂养，纠正不良的饮食习惯，驱虫，治疗感染等。其他治疗输血：严重贫血伴心力衰竭或伴重症感染者。注意输血量和输血速度。加强护理，避免感染。营养性巨幼细胞性贫血病因和发病机理叶酸和VitB12参与DNA合成，缺少时细胞核的发育落后。VitB12是维持神经髓鞘正常结构及功能的重要因素

6、。病因摄入不足：喂养不当吸收障碍：慢性腹泻，长期服用广谱抗茵素生长发育快。临床表现多见于婴幼儿。贫血的一般表现，外观虚胖，皮肤蜡黄，毛发稀疏，瘀点。也可有肝脾轻度肿大。VitB12缺乏可伴有神经、精神的异常表现。血象红细胞的下降比血红蛋白下降明显。MCV↑，MCH↑，MCHC正常。血涂片：红细胞大小不等，大红细胞为多，中央淡染区不明显。中性粒细胞亦可出现胞体增大及核分叶过多。病情严重者可有白细胞及血小板减少。骨髓象骨髓增生活跃，以原始红及早幼红细胞增生为主。各期红细胞出现巨幼变。巨幼红细胞表现胞体增大，核染色质疏松，细胞核发育落后于细胞浆。粒细胞及巨核细胞也

7、呈现巨幼变。其他检查血清叶酸及维生素B12水平降低诊断结合病史、喂养史、贫血及血象、骨髓象特点诊断。叶酸缺乏与维生素B12缺乏的贫血表现相同。维生素B12缺乏可伴有神经、精神症状。治疗改善喂养，去除病因。叶酸：口服，用于叶酸缺乏。维生素B12：肌注，用于维生素B12缺乏，治疗后神经、精神症状好转较快，完全恢复正常需要一段时间。如为维生素B12缺乏给予叶酸治疗会使神经、精神症状加重。AcuteLymphoblasticLeukemiainChildhood小儿急性淋巴细胞白血病15岁以下小儿白血病年发病率约为3/10万小儿白血病各种类型所占比例尚未完全明了。病

8、毒因素：人类T细胞白血病病毒(HTLV)。物理及化学