2011-09小儿白血病知识讲稿.ppt

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1、小儿白血病江门市中心医院儿科黄健瑜一、前言白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病。病因尚未完全明了，可能与下列因素有关。1．病毒感染RNA病毒的逆转录病毒可引起人类T淋巴细胞白血病2．物理和化学因素电离辐射能引起白血病苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉和细胞毒药物等均可诱发急性白血病3．遗传素质白血病不属遗传性疾病，但在家族中却可有多发性恶性肿瘤的情况少数患儿可能患有其他遗传性疾病，如21-三体综合征、先天性睾丸发育不全症、先天性再生障碍性贫血伴有多发畸形（Fanconi贫血）、先天性远端毛细血管扩张性红斑症（Bloom综合征）以及严

2、重联合免疫缺陷病等。这些疾病患儿的白血病发病率比一般小儿明显增高单卵孪生儿中一个患急性白血病，另一个患白血病的几率为20％，比双卵孪生儿的发病率高12倍。以上现象均提示白血病的发生与遗传素质有关。白血病的预后我国上二医新华医院及北京儿童医院小儿ALL5年无病生存率已提高到80%～90%以上国际上德国的BFM协作组、美国的STJude儿童医院均在90%以上许多资料表明，第1年内复发为20%，第2～4年复发每年2～3%，自诊断起存活6年无复发，获长期存活和治愈是可能的儿童白血病的治愈率比成人高分类和分型根据增生的白细胞种类的不同，可分为：急性淋巴细胞白血病（急淋，ALL）急性非淋巴细胞白血病（

3、急非淋，ANLL）前者约占小儿白血病的70%～85%目前，常采用形态学（M）、免疫学（I）和细胞遗传学（C），即MIC综合分型，以指导治疗和提示预后形态学分型（FAB分型）急淋分为：L1、L2、L3急非淋分为：M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7免疫学分型应用单克隆抗体检测淋巴细胞表面抗原标记，一般可将急性淋巴细胞白血病分T、B二大系列。T系急性淋巴细胞白血病（T-ALL）：约占小儿ALL的10%～15%。具有阳性的T淋巴细胞标志，如CD1、CD3、CD5、CD8和TdT（末端脱氧核糖核酸转换酶）阳性B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)：约占小儿ALL的80%～90%。此型又分为3种亚

4、型：①早期前B细胞型(earlyPreB-ALL)：HLA-DR、CD79a、CD19和（或）CyCD22（细胞质CD22）阳性；SmIg、CyIg阴性②前B细胞型(PreB-ALL)：CyIg阳性，SmIg阴性；其他B系标志及HLA-DR阳性。③成熟B细胞型(B-ALL)：SmIg阳性，CyIg阴性；其他B系标记及HLA-DR阳性。伴有髓系标志的ALL（My+-ALL）：本型具有淋巴系的形态学特征，以淋巴系特异抗原为主但伴有个别、次要的髓系特异抗原标志，如CD13、CD33、CD14等阳性。免疫学检查细胞遗传学分型主要有：①染色体数目异常，如≤45条的低二倍体≥47条的高二倍体②染色体核

5、型异常：如12号和21号染色体易位，即t（12；21）/AMLITEL（ETV6-CBFA2）融合基因9号和22号染色体易位，即t（9；22）/BCR-ABL融合基因t（4；11）/MLL-AF4融合基因等细胞遗传学检查分子生物学检查t(9;22)形成的BCR/ABL融合基因临床表现各型急性白血病的临床表现基本相同，主要表现如下。1．起病大多较急，少数缓慢。早期症状有：面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻出血或齿龈出血等；少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。2．发热多数患儿起病时有发热，热型不定，可低热、不规则发热、持续高热或弛张热，一般不伴寒战。发热原因之一是白血病性发热，

6、多为低热且抗生素治疗无效；另一原因是感染，多为高热。3．贫血出现较早，并随病情发展而加重，表现为苍白、虚弱无力、活动后气促等。贫血主要是由于骨髓造血干细胞受到抑制所致。临床表现4．出血以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，为引起死亡的重要原因之一。出血的主要原因是：①骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板的生成减少和功能不足②白血病细胞浸润肝脏，使肝功能受损，纤维蛋白原、凝血酶原和第Ⅴ因子等生成不足③感染和白血病细胞浸润使毛细血管受损，血管通透性增加④并发弥散性血管内凝血。在各类型白血病中，以M3型白血病的出血最为显著。临床表现5．

7、白血病细胞浸润引起的症状和体征（1）肝、脾、淋巴结肿大（2）骨和关节浸润（3）中枢神经系统浸润（4）睾丸浸润（5）绿色瘤（6）其他器官浸润实验室检查1．外周血象红细胞及血红蛋白均减少，大多为正细胞正血色素性贫血。网织红细胞数大多较低，少数正常，偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者约占50％以上，其余正常或减少，但在整个病程中白细胞数可有增、减变化。白细胞分类示原始细胞和幼稚细胞占多数。血小板减少。2．骨髓象骨髓检查