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时间:2020-08-02
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1、短肠综合征大头医生编辑整理英文名称shortbowelsyndrome别名短肠综合症类别消化科/肠道疾病/小肠疾病ICD号K63.8概述短肠综合征(shortbowelsyndrome)是指广泛小肠切除(包括部分结肠切除)术后,残留的功能性肠管不能维持病人营养需要的吸收不良综合征。临床以严重腹泻、体重减轻、进行性营养不良和水、电解质代谢紊乱为特征,影响机体发育,致死率较高。目前主要采用营养支持和小肠移植治疗方法,但疗效不能肯定,病人生存质量仍取决于剩余的小肠长度及其功能状态。流行病学肠管切除多少可引起短肠综合征,尚无固定
2、标准。正常小肠的长度受多种因素影响,如测量时肠管处于收缩或松弛状态、在手术中测量或尸检时测量、测量的部位等均致结果各异。目前没有相关流行病学内容。病因1.成人导致成人短肠综合征有多种不同原因(表1),主要是由于肠系膜血管栓塞或血栓形成,以及急性肠扭转导致大范围小肠切除(75%或更多)。导致肠系膜血管栓塞或血栓形成的因素有:高龄、长期存在充血性心力衰竭、动脉粥样硬化及心脏瓣膜疾病,长期利尿剂的应用,高凝状态,口服避孕药;病态性肥胖患者空回肠短路手术也可发生短肠综合征症状;短肠综合征的较少见原因有:腹部损伤、肠道原发或继发性
3、肿瘤,放射性肠病变;极少见情况有:病因医疗失误在消化性溃疡治疗中将胃-回肠吻合,产生与广泛小肠切除相似的临床症状。2.儿童儿童短肠综合征的病因可以分为出生前及出生后病因(表1)。出生前主要原因为小肠闭锁,中肠旋转不良导致的小肠异位固定或异常扭转,可发生于子宫内或出生后任何时间;新生儿期坏死性小肠炎逐渐增加,已被认为是新生儿短肠综合征的主要原因。另外,出生后较少见的因素有先天性巨结肠病波及小肠、系膜血管栓塞或血栓形成,放射性肠炎或Crohn病也可导致此综合征,但主要存在于较大年龄组儿童中。发病机制小肠广泛切除后,其消化道功
4、能会发生一系列的病理生理改变,导致机体产生以营养吸收不良为主要症状的一组综合征,其严重程度取决于下列因素:切除肠管的范围及部位;是否保留回盲瓣;残留肠管及其他消化器官(如胰和肝)的功能状态;剩余小肠、大肠的代偿适应能力等。1.切除肠管的范围切除的小肠范围越广,对营养物质、水、电解质的吸收面积也丢失越多(无论是主动吸收还是被动弥散吸收均减少)。小肠的长度有着明显的个体差异(365~700cm),残留肠段的长度以及功能状态远较切除肠段的量更为重要,因此其决定了术后短肠综合征的发生率及死亡率的高低。发病机制有报道认为在没有肠外
5、营养支持的情况下,残留的空肠长度不足30cm,就很难存活,但现在越来越多的报道残留小肠20cm亦可获得长期生存;因此,即使切除小肠一半,也可维持生存所需的营养,切除75%或更多的小肠,几乎均有吸收不良,处理较困难。目前认为,具有正常肠黏膜的病人残留小肠肠管应有50~70cm并保留完整结肠,甚至有人认为需35cm空回肠,保留有回盲瓣及部分结肠,经代偿后可依赖肠道维持机体所需营养。结肠切除者则残留肠管应有110~150cm;而具有肠道黏膜病变的病人如Crohn病,则需要残留更多的肠管。发病机制2.切除肠管的部位切除小肠的部位
6、对术后代谢的影响也很重要。蛋白质、碳水化合物、脂肪及大多数水溶性维生素、微量元素吸收与小肠切除的部位有密切关系,特别是在十二指肠及空肠。当切除近端小肠后,正常的回肠将代替全部吸收功能,由于近端小肠也是胆囊收缩素,促胰液素合成的释放的场所,切除该段小肠会导致胆汁分泌和胰腺外分泌物减少,进一步加重肠内容运输、吸收障碍。回肠是吸收结合型胆盐及内因子结合性维生素B12的特定场合,切除后造成的代谢紊乱明显重于空肠,切除100cm回肠将导致胆盐吸收减少,未吸收的胆盐进入结肠,导致胆盐性腹泻,胆盐的肠-肝循环减少,肝脏通过增加胆盐合成
7、补偿胆盐的丢失,因此,脂肪吸收不良造成的脂肪泻可较缓和(脂肪<20g/d);但如更广泛地切除回肠(>100cm),将导致严重的胆盐代谢紊乱,而肝代偿性合成胆盐的能力也是有限的(可增加4~8倍),造成严重的脂肪泻(脂肪>20g/d)(表2)。发病机制发病机制大肠是吸收水份和电解质的重要部位,此外尚吸收一定的营养物质如短链脂肪酸。当大范围小肠切除术并行结肠部分、大部分切除术后,将会产生严重的水、钠、钾丢失。3.保留回盲瓣的情况当部分或全部结肠切除术时,切除回盲瓣将导致代谢紊乱。切除回盲瓣将导致小肠内容物的停留时间缩短,影响残
8、余小肠内细菌的繁殖和胆盐的分解,从而减少了脂肪及脂溶性维生素的吸收,进入结肠的胆盐增加。由于小肠内细菌增多,维生素B12被部分代谢,进一步减少了其吸收。发病机制因此,如能保留回盲瓣,即使残留的小肠段短一些,病人也常能耐受。4.残留肠管和其他消化器官的状态小肠切除术后,残留肠管的功能对于病人的生存及健康质量至关重要。例
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