甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎1例.pdf

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1、《中国医学创新》第9卷第13期(总第223期)2012年5月个案报道Geanbaodao甲亢合并抗肾小球基底膜抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体阳性肾炎1例邓本乙①扈，J、芳①荆、垂4①【关键词】甲状腺功能九进症；肠出血一‘肾炎综合症；血清学诊断指标doi：10．3969~．issn．1674—4985．2012．13．101抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是原发性小血管炎重复查p-ANCA阴性；MPO阴性，GBM阴性；血常规、肝肾功要的血清学诊断指标，抗肾小球基底膜抗体(Anti—GBM)是能正常，肺部CT复查正常，双肾彩超示左肾100mmx40mm，Anti—GBM

2、相关肾炎重要的血清学标志物。随着对Anti—GBM右肾101mmx41mm。及ANCA检测方法学的进展，一部分患者血清中可同时检测到Anti—GBM和ANCA，并形成一种独立的临床病理类型。但甲亢合并Anti—GBM和(或)ANCA阳性肾炎患者的病例国内外少有报道，本文报道1例，并分析其临床特点。1病例介绍患者，女，54岁，因痰中带血2个月，发现肾功能不全6d入院，患者既往有甲亢病史10余年，间断服用丙硫氧嘧啶，2片／次，3次，d，后逐渐减量为1片／次，1次，d，3个月前已停药。体查：血压138mm／80mmHg，甲状腺II度肿大，质软，无压痛，双肺呼吸音粗，可

3、闻及少许细湿哕图1肾小球伴新月体形成肾活检光镜图音，心率80次／min，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛。入2讨论院后尿常规+沉渣示：尿蛋白3+，隐血3+，变异型红细胞占肺出血一肾炎综合症(goodpasturesyndrome，GPS)是一70％。24h尿蛋白定量3450mg，血常规示Hb73g／L，白细种发病机制尚未明确的自身免疫性疾病，目前大多数学者认胞数及血小板为正常，肝肾功能：Scr324mol／1，BUN为，环境变化或病毒感染可诱发存在于肾小球基底膜、肺泡12．54mmol／L，白蛋白26g，L。结缔组织全套：ANA(1：8o)阳性，基底膜中的Iv型胶

4、原结构发生变化，从而使隐藏其中的抗p_-ANCA阳性。GBM阳性，MPO阳性。甲亢全套：131．23ng／ml，原决定簇暴露，抗GBM抗体产生，通过循环免疫复合物、TT413．40Ixg／~，TSH0．013U。肺部Cr示：双肺渗出性病变；双淋巴细胞介导的免疫反应引起肾脏、肺损伤。GPS常表现为肾彩超示：左肾120mmx41mm，右肾122mmx42mm；肾活三联征：。肾小球肾炎f多为新月体性肾炎)、肺出血和抗GBM检光镜示15个肾小球，14个肾小球球性硬化，l1个肾小球抗体形成。GPS肾脏病变光镜多数表现为大量新月体形成，伴新月体形成f其中4个细胞I生大新月体

5、，1个细胞性环状体，免疫荧光特征性改变主要为IgG沿GBM连续线样沉积。近4个细胞纤维性大新月体，2个细胞纤维性小新月体，见图年发现，在抗GBM抗体阳性患者中，约20％～40％的患者同1)，余肾小球系膜基质节段性轻一中度增生，系膜区可见嗜复时合并抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。刘娜等研究红物沉积，基底膜节段性僵硬增厚，毛细血管腔受压，开放表明，抗GBM阳性伴ANCA阳性患者肾脏病理多为新月体。肾不良，部分节段内皮细胞成对出现及炎性细胞。免疫荧光炎，免疫荧光表现为不典型IgG、C3呈细颗粒样沿GBM线示：IgG(+～++)，C1q(+)沉积于毛细血管袢。人院

6、后第l2样沉积。国外有学者建议将血清抗GBM抗体与ANCA双阳天予以甲泼尼龙200mg静滴冲击3d后，继予以甲泼尼龙性的新月体肾炎定义为IV型新月体肾炎。40mg／d，加用环磷酰胺0．6g／次，2次／月。患者症状明Hellmark等翻曾报道1例服用4年的PTU甲亢患者合显缓解，无痰中带血，出院时复查肾功能示：Scr146Ixmol／并GPS病例，国内尚未有报道。而PTU所致ANCA相关性L，BUN11．68mmol／L，尿检示尿蛋白1+，血3+，24h尿蛋小血管炎病例国内外文献均有报道，且PTU所致的ANCA相白定量1350mg，肺部CT示肺部病变明显吸收。出院

7、1个关小血管炎多有抗MPO抗体。以往认为可能与ANCA引起小月后，复查血常规正常，肾功能示Scr124mol／L，BUN血管壁损害，暴露了GBM抗原，导致抗GBM的产生有关】。15．13mmol／L。肝功能：白蛋白43．2g／L。p-ANCA弱阳性；但又有病例报道在抗GBM肾炎后出现ANCA相关性血管炎，MPO阳性，GBM阴性。胸片复查明显吸收、好转。再次给且Amishi报告1例双阳性新月体肾炎患者三年后出现ANCA予环磷酰胺0．6g／次，2次／月，将激素逐渐减量。3个月后相关性血管炎，提示疾病发展过程中某种潜在的联系导致抗GBM抗体与ANCA双阳性的新月体肾炎

8、]。于峰等研究北①中南大