小脑共济失调的诊断与治疗ppt课件.pptx

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1、小脑共济失调的诊断与治疗儿神经科小脑共济失调的概述人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节、小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为“共济失调”。2共济失调的分类①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑性共济失调。临床上一般称呼的“共济失调”，多特指小脑性共济失调。3小脑病变的症状小脑共济失调肌张力低下震颤4小脑性共济失调的临床检查1.姿势平衡：坐位：躯干摇晃，两腿并拢坐不稳。站立：两足分开，躯干摇晃。2.步态：走路蹒跚，两足分开，不能走直线。3.指鼻试验：一上肢伸直外展，用食指尖

2、触自己鼻尖。以不同方向、速度、睁闭眼反复进行。指-指鼻试验：用食指尖先触及医生食指，再触自己鼻尖，反复进行。4.快速轮替动作试验：前臂做快速交替性旋前、旋后，重复数次；拇指与食指快速反复对合；两手同时抓紧与松开。5.跟膝胫试验：仰卧，一侧下肢举起，屈膝，将足跟放在对侧膝盖上，再将足跟沿胫骨前缘向下滑动。6.Romberg征（闭目难立征）：双足并拢站立，两手向前平伸，小脑共济失调睁闭眼都站不稳，闭眼稍明显。5小脑性共济失调的临床检查7.肌张力：肌张力减低常伴膝反射减弱。8.震颤：小脑病变有动作性震颤，意向性震颤，没有静止性震颤。9.言语障碍：小脑病变有构音障碍，吐字不清、缓慢，

3、顿挫性言语。10.眼球震颤：可为一过性或间歇性。小脑半球病变，向病灶侧注视可见粗大而缓慢的眼震。6小脑性共济失调的定位小脑半球（新小脑）病变：主要影响四肢的精细运动。病灶同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，完成精细运动症状更重。小脑蚓部（古小脑及旧小脑）病变：主要身体中轴（躯干和下肢）的共济失调，平卧在床上不易出现症状。有站立不稳、姿势平衡障碍、构音障碍，上肢共济失调不明显。弥漫性小脑病变（新旧小脑同时受损）：慢性：躯干共济失调和言语障碍为主。四肢共济失调不明显。急性：严重的躯干和四肢共济失调、构音障碍，伴有明显肌张力低下、腱反射减低、肌力弱。4.脑干病变：主要见于四肢，躯干的共

4、济失调较轻。此外可见脑干各水平的症状，如颅神经麻痹。7急性小脑共济失调的诊断急性小脑共济失调是小儿特有的综合征，多发于急性病毒感染或细菌感染后。是只限于小脑系统的一种自身免疫反应。8临床特点急性发病，可有前驱病毒感染；小脑性共济失调为主要表现，神经系统其他症状少见，全身症状不重。脑脊液正常或轻度细胞增多。无占位病变，无代谢或中毒性疾病。经过良好。9鉴别诊断：神经系统感染：脑炎、脑膜炎。药物中毒：苯妥英钠过量。先天性代谢异常：多反复发生，如高氨血症。后颅凹占位病变：肿瘤、脓肿、血肿。遗传性显性小脑共济失调：反复发生，可根据家族史、病程经过鉴别。感染性多神经根炎或多发性硬化：急性

5、或一过性共济失调。低血糖、缺氧、颅脑外伤、迷路疾患。小脑变性病或小脑发育不全：慢性或进行性的，其发病过程和头颅MRI可鉴别。10急性小脑共济失调的治疗原因不明的小脑共济失调无特异疗法。有特异病因的应治疗基本疾病。急性期卧床休息，加强护理，营养、液体支持。恢复期鼓励锻炼。确认有自身免疫的，可给激素或免疫球蛋白。有证据是病毒直接侵犯而引起脑炎的，可早期给抗病毒药物。11急性小脑共济失调的预后感染后的急性小脑共济失调预后较好，多数在1周内好转。少数在3-4个月内完全恢复。个别严重病例共济失调、震颤、语言不清等持续更长时间，或成为后遗症。12水痘病毒引起的急性小脑共济失调水痘-带状疱

6、疹病毒（VZV）引起急性小脑共济失调发病机制1.VZV直接侵入脑组织：共济失调发生于皮疹前10-18天。2.VZV感染引起的自身免疫（或接种水痘疫苗后出现）共济失调出现在皮疹后3-8天，最多见5天。诊断多见于1-7岁，脑炎症状，小脑共济失调症状，接触史，皮疹。实验室检查血和脑脊液中抗VZV抗体，MRI小脑、大脑、基底节多发脱髓鞘病变。治疗无环鸟苷（皮疹后24小时内应用可缩短病程和减轻症状）。激素应用有不同意见。13谢谢！14