2015.3.13腹膜后纤维化.ppt

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1、2021/7/28周五读片Wangliangliang2015.3.13CASE1931888女54Y住院号023132腹胀腹痛五年,加重伴乏力腰痛两周。患者五年前起无明显诱因觉腹胀、腹痛,呈慢性隐痛,于08-05-06日在局部麻醉下DSA左髂静脉造影术,见左髂静脉狭窄,予球囊扩张+支架植入术。ESR117mm/H,CRP70.70mg/L,Cr170.2ummol/l,2021/7/282021/7/28出院诊断:腹膜后纤维化2021/7/28CASE21340313男性58YZ住院号0693110反复腹痛20余天,发现肾功能异常10余天20

2、21/7/282021/7/28出院诊断:肾功能衰竭;腹膜后纤维化2021/7/28CASE31738525男性66Y住院号0708115患者两年前因“双下肢水肿,阴囊水肿”入院,查上腹部CT提示:后腹膜见片状软组织阴影,包裹血管,输尿管。当时行双侧输尿管置双J管及右侧髂静脉支架植入。2021/7/282021/7/28CASE41752211女63Y住院号0748897尿量减少1年余,肉眼血尿伴尿量减少4天1年前无明显诱因下出现尿量减少,至当地医院查考虑腹膜后肿瘤引起双肾积水,置入双J管,3月前再次出现血肌酐升高至300umol/L左右,尿量

3、减少。2021/7/282021/7/282021/7/28出院诊断:慢性肾衰;腹膜后纤维化2021/7/282021/7/28概述腹膜后纤维化(RPF)是一种为少见的疾病,是由于腹膜后纤维脂肪组织增生,引起腹膜后广泛纤维化,使腹膜后空腔脏器受压而发生梗阻,属于非特异性非化脓性炎症。1.特发性:约占2/3可能与自身免疫反应或过敏性疾病有关。近年来日本研究发现可能是全身性疾病IgG-4相关疾病的腹膜后表现。2.继发性:占1/3,可能与恶性肿瘤,腹主动脉瘤、感染、外伤和手术,药物,炎症,放射线治疗。2021/7/28病理表现早期大量不成熟的胶原纤维

4、形成胶原纤维网,内见炎症细胞和呈纤维细胞浸润,组织液丰富。中期炎症细胞逐渐减少成纤维细胞增多。晚期胶原纤维呈玻璃样变性,细胞成分减少,组织液减少,纤维组织包裹附近血管和输尿管等器官。2021/7/28流行病学RPF的发病率约二十万分之一,大多发生于40—60岁的中老年人,男女发病率之比约2-3:1;无种族差异;约2/3%为特发性的,1/3为继发性的,罕见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。2021/7/28临床表现症状多趋向于隐匿性,患者可有非特异性的腰骶部鈍痛,下腹痛,全身疲乏不适,厌食,恶心,呕吐和体重下降等,重者甚至无尿。下腔静脉受累狭

5、窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下肢深静脉血栓性静脉炎。本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻,最常见的症状是肾功能不全或肾绞痛。实验室检查C反应蛋白、ESR、CR升高2021/7/282021/7/28影像学检查IVP(间接征象)CT/MRI2021/7/28静脉肾盂造影(IVP):输尿管侵犯三联征①肾积水伴输尿管扭曲、扩张②输尿管向中间偏移③外源性输尿管压迫2021/7/28然而,该病的IVP表现缺乏特异性,输尿管向内侧偏移被认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象,但是此现象也可出现于20%的健康人群.此外,肾盂积水、输尿管扩张的程

6、度取决于腹膜后纤维化的发展阶段及其严重程度,在该疾病的发展过程中并不一定出现肾盂积水、输尿管扩张。2021/7/282021/7/28CT表现:平扫表现为腹膜后肾门至腹主动脉分叉水平软组织密度肿块,密度与肌肉相近,边缘清晰或模糊,呈对称性或非对称性。病灶以腹主动脉为中心,位于其前方及两侧,背侧少见。其前缘界限清晰,后缘界限不清。可包绕腹主动脉,下腔静脉,髂总静脉及输尿管,引起输尿管扩张。甚至整个肾脏被包绕其中。腹膜后纤维化本身一般不会引起局部骨质破坏,如果出现骨质破坏,则可能继发于潜在的恶性肿瘤2021/7/28增强扫描+C软组织的强化程度与纤

7、维化的进程相对应急性期病灶呈明显强化,CT值约增加20-60HU。慢性或晚期病灶呈轻度强化或不强化2021/7/28现今的影像技术不足以鉴别特发性腹膜后纤维化及继发于恶性肿瘤、炎症及其它原因的腹膜后纤维化,诊断主要还是通过开放性活检及腹腔镜活检证实。对于恶性腹膜后纤维化来说,转移性癌细胞广泛转移至纤维斑块,因此开放式手术活检对建立诊断是有必要的腹膜后纤维化A、B.横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软组织块影,包绕血管生长;血管与腰大肌的脂肪间隙消失,其内充满软组织团块影(箭,A);肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长(箭头,B)。20

8、21/7/282021/7/28(B)55岁男性,病史:炎性腹主动脉瘤CT增强扫描横轴位(A)及冠状位(B)图像示,包绕腹主动脉瘤生长的边界不清、不规

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