《贲门失弛缓症》PPT课件.ppt

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1、贲门失弛缓症王文丽11月14日目录概述病因及病理生理临床表现治疗原则护理措施一概述贲门失弛缓症又称贲门痉挛、巨食管，是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍引起食管下端括约肌弛缓不全，食物无法顺利通过而滞留，从而逐渐使食管张力、蠕动减低及食管扩张、肥厚、扭曲的一种疾病。可发生于任何年龄，但常见于20-40岁的青壮年。病因及病理生理贲门失弛缓症的病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。其发病与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。神经节细胞退变的同时

2、，常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现，或许病因与感染、免疫因素有关失弛缓症累及整个胸内食管，并不仅局限于贲门部，开始时食管解剖学上正常，以后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约后肥厚、扩张，并失去正常蠕动，贲门括约肌不能松弛，异常主要限于内层环行肌，而外层纵行肌功能正常。临床表现主要症状有吞咽困难、反流呕吐、胸部不适或疼痛1.吞咽困难阵发性无痛性吞咽困难是本病最常见最早出现的症状。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微。常因情绪波动、发怒、忧虑惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时无，时轻时重，

3、后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难。临床表现2.疼痛部分患者出现疼痛，性质不一。可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反而逐渐减轻。临床表现3.食物反流、呕吐发生率可达90%，在体位改变发作呕吐可将前一餐或隔夜的食物呕出，有时伴有粘液和唾液、血液，无酸臭味可引起反复发作的肺炎，气管炎，甚至支气管扩张

4、或肺脓肿临床表现4.体重减轻体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。病程长久者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现。5.出血和贫血患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。临床表现6.其他少数发生呃逆，在后期，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。相关检查1.食管钡餐X线造影食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部黏膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现。Henderson等将食管扩张分为三级：I级（轻度），食管直径小于4cm；II级（中度），直径4～6cm；III级（重度），直径大于6cm，

5、甚至弯曲呈S形。主要检查2.食管动力学检测食管下端括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上食管蠕动波无规律、振幅小皮下注射氯化乙酰甲胆碱5～10mg，有的病例食管收缩增强，中上段食管腔压力显著升高，并可引起胸骨后剧烈疼痛主要检查3.胃镜检查排除器质性狭窄或肿瘤。特点有：①大部分患者食管内见残留积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；②食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形；③管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；④贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。鉴别诊断1.心绞痛多由劳累诱发，

6、而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。2.食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。。。鉴别诊断3.食管癌、贲门癌癌性食管狭窄的X线特征为局部黏膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而贲门失弛缓症则常致极度扩张。4.继发性贲门失弛缓症贲门失弛缓症有原发和继发之分，后者也称为假性贲门失弛缓症，指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、胰腺

7、癌、淋巴瘤等恶性肿瘤、南美锥虫病、淀粉样变、结节病、神经纤维瘤病、嗜酸细胞性胃肠炎、慢性。。治疗1.内科疗法服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，服用的钙抗拮剂，可用高枕或垫高床头。（防止睡眠时食物溢流入呼吸道）2.内镜治疗传统内镜治疗手段主要可包括内镜下球囊扩张和支架植入治疗、镜下注射A型肉毒杆菌毒素以及内镜下微波切开及硬化剂注射治疗等。治疗3.经口内镜下肌切开术（POEM）通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，POEM手术时间短，创伤小，恢复特

8、别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。4.手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗。贲门肌层切开术（Heller手术）仍是目前最常用的术式。可经胸或经腹手术，也可在胸腔镜或者腹腔镜下完成。并发症1.吸入性呼吸道感染主要由于食管反流物影响，约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。2.食管本身的并发症本病可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自