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时间:2020-03-14
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1、息肉状脉络膜血管病变(PolypoidalChoroidalVasculopathy,PCV)1PCV1990年由Yannuzzi等正式命名特征1:视网膜下橘红色结节样病灶特征2:脉络膜内层的异常血管形态。呈异常分支状脉络膜血管网;血管末端息肉样扩张病灶;特征3:出血性或浆液性视网膜色素上皮脱离(PED);2PCV特点特殊类型CNV?脉络膜血管扩张性疾病?病因、发病机制不清有别于AMD、眼底血管样条纹、高度近视引起的脉络膜新生血管性疾病临床表现、治疗与预后有别于AMD/CNV3流行病学种族:好发于有色人种黑>黄>白年龄:平均年龄>50岁性别:男性多于女性男性占63%眼别:亚洲单眼多见,90
2、%亚洲人拟诊湿性AMD中25%~50%为PCV4临床表现症状:可无明显症状,可眼底检查时偶然发现病变位于黄斑可视物变形,视力下降突然黄斑大面积出血或玻璃体积血,视力骤减5临床表现眼底改变:橘红色病灶:30~60%,部分被出血遮盖出血:大片深层出血,易造成玻璃体积血PED:一处或多处出血性或浆液性PED,出血性更为常见可有硬性渗出,玻璃膜疣少见6FFA缺乏特异性出血-遮蔽荧光病灶区的渗漏,晚期荧光素积存等浆液性色素上皮脱离-边界清楚的强荧光病灶出血性PED7ICGA金标准异常分支的脉络膜血管网(BVN),扇形伞状放射状可见滋养血管异常血管网末端可见单个或多个息肉样病灶(Polyps),ICG
3、A荧光染色增强造影晚期:染料渗漏;“冲刷现象”8OCT具有独立诊断价值具有较高敏感性和特异性TD-OCT:“双层征”,位于BVN区,渗漏导致RPE与Bruch膜之间聚积SD-OCT:RPE下高反射圆形或卵圆形管腔结构BVNPolypsOCTA:可直观显示BVNPolyps9PCV10PCV11PCV12诊断依据眼底橘红色息肉状病灶异常分支脉络膜血管网末梢的息肉状血管扩张:重要依据出血性或浆液性PED13三、鉴别---CNV变性:AMD、Best病、病理性近视(pathologicmyopia,PM)、血管样条纹等炎症:中渗、弓形体病、地图状脉络膜炎等外伤及医源性(激光损伤、过度光凝脉络膜)
4、肿瘤:脉络膜骨瘤、脉络膜血管瘤/转移癌其他:特发性(I-CNV)、IPCV、RAP14PM15血管样条纹16BEST17BEST18APMPPE-CNV19特发性CNV20PCV与AMD/CNV的鉴别诊断AMDPCV病因及机制多种病因不清年龄大较年轻病灶特征灰白色膜息肉样橘红色病灶部位黄斑区后极部血管脆性++++易出血渗漏重较轻CNV血管比较细小血管粗大玻璃膜疣有硬性或软性很少有玻璃膜疣ICG表现点状或斑块状BVNPolyps预后(瘢痕)++++21AMD/CNV22AMD/CNV23AMD/CNV24四、PCV的治疗传统激光光动力疗法(PDT)药物治疗:TA、抗VEGF等联合治疗:PDT
5、联合抗VEGF手术治疗:针对玻璃体积血及增殖25
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