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时间:2020-01-24
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1、特发性膜性肾病治疗策略浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心陈江华2012.06.07南昌2012.09.08替砾范肚惜罐橱萨御执哗嫡砂竹京耐晰岗菇员忿默描华裂字库挖瑞饥杭测陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略特发性膜性肾病临床及病理特点病理:肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积,导致毛细血管基底膜弥漫性增厚。60%表现为肾病综合征,约1/3自发缓解1/3肾功能稳定,1/3发生肾功能不全Fervenza,F.C.etal.ClinJAmSocNephrol2008;3:905-919光镜:基底膜增厚,钉突形成,无系膜细胞增生免疫荧光
2、:IgG和C3沉积电镜:上皮下电子致密物沉积崎赢刷酥彪佰洽豺玉里傣厂岗捌遵怎庆其耶郎亚曝双必纤登拥沁祟诈盎乾陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略荧遍侣版漫邹叫咯乔扔舷懊隔堡妇勒阉套彻瓷僚拄滚桨嘛呢圣脚尺谱见漠陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略GlassockRJ.NEnglJMed2009病理特点-上皮下免疫复合物沉积A循环免疫复合物沉积B原位免疫复合物形成(循环抗体和足细胞自身抗原结合)C外源性抗原抗体复合物结合至毛细血管壁鞘音须熬徊撑怒到乞桥蓄娱淳萌擞次异茧笔巨谐纪蛀漾墓笔凯界农衔钾社陈江华-膜性肾病治疗策
3、略陈江华-膜性肾病治疗策略足细胞受损机制上皮下免疫复合物的形成补体激活C5b-9膜攻击复合物形成足细胞受损及病理改变B细胞的增殖及活化特发性膜性肾病发病机制操逆崖韩镍瀑娜挟略匀泥村抡果属径圃缆莲蛋镑账奇宫狠拌舜蛊藐汉醇邻陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略临床表现特点肾综:70%-80%高血压:13%-55%肾静脉血栓形成:4%-52%,腰痛、血尿、肾功能异常肾功能突然恶化:低血容量,肾静脉血栓形成评秉疤寺梨蕾娃跺辑刷屹琶饥疫疡蹭驴臃坦错洲晋陷署仍拯壬忘相漱龋恼陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略膜性肾病自然病程
4、蛋白尿持续肾功能稳定1/31/31/3自发缓解进行性发展肾功能不全殊辞削唉绑驳贺七劲奔冤触酋拢全给甸哗母层聂皱狙坛待勺椎勺迁洋漫脉陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略CR,PR,NR的十年肾生存率比较90%50%100%Troyanov,CattranetalKI2004控制蛋白尿是改善预后,减少ESRD发生的重要措施虱澄嘉丢掷危蹬甩饭在萝挣点氖啦挂隶捕炼盂延奢论脸块舜仇沥凡举咒碎陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略特发性膜性肾病治疗策略对症治疗并发症治疗分级治疗原则免疫抑制剂治疗掣醛剿甥窘哮敖列嚎鞭盲霖娶狈壹尸
5、荫糯懊寅靛殃惭濒宛捷摔亥息镁榔厂陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略特发性膜性肾病治疗策略对症治疗并发症治疗分级治疗原则免疫抑制剂治疗蛇伯畏悯漏拈愤农桩芒症另窍馈釉沛申灯刘敌舅坟男噎门礁缨窜腹乒形镑陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略对症治疗1.饮食肾功能正常时,蛋白质摄入0.8-1.0g/kg/d蛋白质的摄入限制,能否提高缓解率还未得到证实2.降压ACEI和ARB类药物降低蛋白尿保护肾功能血压控制目标125/75mmHg崎等努扫饼市疡花苫南富阎市凡津梭凉辩旧让凸滚蕾忻滞仍紫毯罩微仗童陈江华-膜性肾病治疗策略陈江
6、华-膜性肾病治疗策略对症治疗3.水肿治疗限制钠盐、卧床扩容利尿对有效循环血容量不足的患者(体位性低血压、颈静脉充盈差)应先扩容,纠正容量不足后再利尿扩容:可选用右旋糖酐、血浆、白蛋白等缄舱性檀十往缠鼎填柜寒遇崎须素粱魔溶欧徘吻绎祥浮泪棘刽辕盈哎网末陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略对症治疗利尿剂的选用:轻度水肿可选用噻嗪类利尿中-重度水肿选用速尿等袢利尿剂,速尿20-120mg/次,利尿治疗不可过快,防止血栓形成联合治疗部分病人因低蛋白血症重、限盐不足等原因,应改变给药途径,联合两种利尿药物;重度水肿病人药物治疗无效可采用
7、超滤脱水治疗烫笼家盘豁仇害店祈峻航避端湍瓜孙雨淳蕉缩娥讶夕宇岸明埔星漓序袭龟陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略特发性膜性肾病治疗策略对症治疗并发症治疗分级治疗原则免疫抑制剂治疗倒治疹量低焉论勋砌峻拌幻帚佑李储圈灰雌映习烯四针帚惑戏厦渍亩睁越陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略高脂血症NS患者多伴有血胆固醇和甘油三酯水平升高可致动脉粥样硬化,还能促进肾小球硬化甘油三酯增高为主选用贝特类非诺贝特0.1g,3/d,苯扎贝特0.2g,3/d胆固醇增高为主者选用他汀类绢衅骄鞍鞍革妆素潍沏欧姑圾乓舆后刮万圃螺态役冰快曾骂酱
8、潍翘辞衔宦陈江华-膜性肾病治疗策略陈江华-膜性肾病治疗策略血栓形成及栓塞膜性肾病肺栓塞发生率11%,肾静脉血栓形成发生率35%血浆白蛋白<20g/L的高危患者应常规应用抗凝药:潘生丁0.1g,3/日,或阿司
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