Behcet病性巩膜炎

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1、1Behcet病性巩膜炎概述病(BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎病因未明，属于全身免疫性疾病特征性的表现为口腔溃疡生殖器溃疡和眼部炎症。早在“医学之父”希波克拉底时代就已发现眼炎、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系。直到1937年才由土耳其皮肤科教授HulusiBehcet第1个认识并阐述了该病的三联征。2Behcet病性巩膜炎的流行病学Behcet病性巩膜炎的流行有特殊的地理分布。在日本、朝鲜、中国、中东(土耳其、伊朗)及东地中海地区特别是沿古代丝绸之路的地区发病率远较西方欧美国家为高日本发病率最高，每10万人中有7～8.5人发病。我国正在调查中初步情况可能与日本人相似。BD也散见于世界

2、各地。患者多为25～35岁的青年人。发病率男性高于女性，而且男性及年轻患者的病变一般较重。有轻度家族聚集发病趋势。HLA分型在不同地区以及不同临床类型患者，表现有差异。日本和地中海地区57%的BD患者与HLA-B5，特别是HLA-BW51有关联在我国北方地区53.3%的BD患者与HLA-BW51有关联而在北欧和美国，未发现BD和HLA抗原的相关性3病因病因尚不清楚。美国学者在一些重症患者淋巴细胞中查见HSV-1的染色体组，且将患者淋巴细胞用单纯疱疹病毒感染攻击后，产生较正常人及其他疾病为多的γ-干扰素。根据患者产生对HSV-1的抗体远较正常人为高的现象提出本病可能与HSV-1的感染有关。日本

3、学者应用不同链球菌特别是溶血性链球菌的抗原行皮刺试验，发现本病患者有较对照组高和强的迟发性皮肤免疫反应甚至可引起本病的复发而且患者的淋巴细胞与链球菌共同培养后，可诱发产生刺激中性粒细胞功能的淋巴因子，所以认为本病可能与链球菌有关。有些学者根据约1/3患者过去有结核病史，或当前确诊有不同的结核病，部分患者并有强的OT皮试反应，抗结核菌PPD抗体的阳性率及滴度均较对照组高，且部分患者行抗结核治疗后取得满意的疗效，认为本病的发生与结核病有密切关系。3种论点皆在深入研究中，尚待做出肯定结论。不排除本病是一异质性疾病，由多种病因引起4发病机制本病发病机制尚未阐明但可以观察到存在不同的免疫异常，如中性白

4、细胞趋化性的增强CD4辅助T细胞比例减少而CD4抑制细胞数目正常，对人黏膜抗体的存在，患者的淋巴细胞在试管内对人口腔上皮细胞有细胞毒作用，半数患者CIC增多、沉积，导致血管炎，很多患者可测得冷凝球蛋白、多克隆免疫球蛋白异常等这些改变是否与病原间有联系，以及诸如抗黏膜细胞抗体是原发性的，抑或继发产生的，都有待进一步研究。5临床表现眼部表现眼部病变可以是BD仅有的表现，也可以与其他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常开始侵及一眼，最终累及双眼，但其中一眼发病更重些1/3患者有无菌性前房积脓Behcet将此描述为典型的眼部表现，一般出现在疾病的晚期，并很快消失。无菌性前房积脓与感染

5、性前房积脓的区别在于前者不发生凝结，并可随体位的变化而移动。前葡萄膜、视网膜和视神经血管性病变比前房积脓更多见前葡萄膜炎可引起白内障虹膜后粘连和继发性青光眼。视网膜血管炎一般累及动静脉的小分支，出现血管白鞘，以及视网膜内出血水肿和渗出。视网膜中央静脉或分支阻塞小动脉变细和静脉迂曲扩张有时可发生浆液性视网膜脱离。视神经血管炎可引起视盘充血或水肿及永久性视神经萎缩。视网膜和视神经血管炎可导致失明。　巩膜炎：BD性巩膜炎罕见，同样巩膜炎伴发BD也是罕见的。巩膜炎患者BD的发生率0.68%。巩膜炎可是BD仅有的症状，引起患者的重视而就医，经进一步检查诊断为BD。也可以与视网膜血管炎和视盘炎同时发生。

6、对双眼复发性视网膜血管炎相关的年轻巩膜炎患者要重点考虑到BD的可能。进行详细的全身黏膜和皮肤检查有助于本病的诊断。巩膜炎活动可以与全身疾病的活动同步。　　巩膜外层炎：巩膜外层炎在BD患者也是罕见的常在视网膜血管炎和视盘水肿等眼病之后发生。像其他眼部异常一样，在BD的活动期可出现巩膜外层炎。　　非眼部表现临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症外，还有侵及皮肤、关节大血管、胃肠道和中枢神经系统的表现。　　口腔黏膜溃疡直径2～10mm，呈圆形和卵圆形，基底中央黄色，周围有红色晕轮，溃疡常不止1个地方出现好发于颊黏膜、唇、齿龈、舌和咽部，溃疡3～30天愈合。溃疡易复发，通常不遗留瘢痕。女性外生殖器

7、、阴道甚至子宫颈和男性阴囊、阴茎的黏膜溃疡与口腔溃疡相类似，但复发率低，溃疡较深，通常遗留有瘢痕。生殖器溃疡比口腔溃疡少见。非黏膜性生殖器溃疡的特征为出现中央溃疡的结节病变。　　典型的皮肤受损包括结节性红斑、脓疱、痤疮样丘疹及皮肤过敏。针刺试验(pathergytest)即针刺、皮内注射空气或生理盐水24～48h后出现显着的红色肿胀皮疹顶端小脓疱或毛囊炎是为阳性，这些均是皮肤血管炎的非特异性表现。针刺试验反应