先天性外中耳畸形治疗的术式选择

先天性外中耳畸形治疗的术式选择

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1、先天性外中耳畸形治疗的术式选择先天性外中耳畸形包括:1、耳廓畸形——如无耳、小耳、副耳廓、隐耳、招风耳等。2、外耳道狭窄和闭锁。3、中耳畸形——小鼓室、听骨畸形、而神经走向变异等。先天性外中耳畸形发病率约为0.05—0.1%。耳鼻喉科病人的1/1700,耳科病人的1/200。男女差别不大。单侧和双侧发病之比为4:1。一、先天性外中耳畸形的主要原因是胚胎鲍器发育障碍所致。1、耳的组织胚胎学:耳的胚胎学起源各异。骨性部份(含软骨)起源于屮胚层组织第一、二鲤弓的神经悄。中耳起源于第一咽囊。鼓膜起源于第一鲤由中耳腔和外耳道的上皮重叠形成。内耳感觉终器來白外胚层的听囊,仅有两窗开口于中鼓室。

2、听骨在胚胎笫八周开始发冇,第一鲍弓((Mechel软骨)构成槌骨头、颈部和砧骨体,第二鲤弓(Rcicher软骨)构成维骨槌骨柄和砧骨和砧骨长突。胚胎第十六周听骨处于软骨状态,最先骨化的是砧骨,其次是槌骨和磴骨,至胚胎第二十八周听骨大部分骨化,笫三十五周听骨已与成人相似。在三个月时,耳廓被融合而成,鼓环大约在第三个刀形成,鼓室的上半部及上鼓室气化,鼓窦的形成大约在第五月出现,鼓膜和外耳道在笫七月形成,气房在第八月形成,内耳发育较早,始于胚胎笫三周,第十二周螺旋器和膜迷路出现,笫二十四周内耳发育完成。所以胚胎4一12周是听骨及其附属结构发结构发育和形成的主要阶段。当第一、二鲤弓分化不良

3、可引起小耳、无耳、耳廓界位、多耳或引起听骨发育不全或畸形等。大约在第三个月。当第一鲍沟发育不全可引起鼓膜畸形、外耳道狭窄或闭锁。始于第二个月。当第一咽囊发育障碍町影响咽鼓管、中耳腔和乳突气化、面神经、肌肉等的发育。大约在第五个月。鼓膜外耳道的形成于第七个月。所以当母体怀孕在第二至第四个月时,一旦受到外來致病因素的袭击,听骨胚基受到抑抑制或发育障碍,就可能出现不同程度和不同形式的耳畸形。2、引起胚胎发育障碍的原因:(1)遗传:如单、多基因遗传病等。(2)药物和病毒:如反应停等。妊娠期母体病毒感染如风疹,疱疹、艾滋病毒、梅毒螺旋体等。(3)化学因索:如化装品、激索抗肿瘤药、工业化学物质

4、,各种农药、化肥、化学装饰材料等。(4)物理因索如放射线、电离幅射线、无线电波、噪声、红外线等均可引起胎儿发育迟缓。(5)母体因素如妊娠期营养不良,维牛素缺乏,卬状腺功能低下,糖尿病及代谢性疾病。(6)社会因素如酗酒、吸烟、吸毒、乱伦、水源和噪音污染。二、诊断:确定外耳畸形并不困难,问题是如何判定屮耳畸形的程度和部位以便于设计治疗方案。1、常规检查:功能检查确定耳蜗功能。影像学检查,了解骨性耳道是否存在,乳突气化程度,鼓窦和鼓室腔的人小,听小骨畸形,而神经及内耳畸形状况。2、经验推测:①耳廓发育好者,鼓膜可能完整。②耳廓发育不良或卜•颌骨头紧贴乳突前壁者,常无止常鼓膜。③小耳或无耳

5、可能无鼓膜或有砧槌骨畸形。④正常耳廓加外耳道闭锁,鼓膜、砧、槌骨可能正常。⑤缺耳或小耳加外耳道闭锁,鼓膜、砧、槌常发育不全。⑥影像乳突气房发育好,示鼓室、听小骨存在,咽鼓管通畅,面神经径路止常,若硬化,面神经管也多界常。若气化不良,脑膜可能过低,乙状窦前移,面神经走向不定,半规管隐匿在低颅窝内,手术将很困难。(王正敏)三、治疗:以手术为主。手术方法:1、以美容为主的耳廓再造术。2、以改善听力为主的外耳道及鼓室成形术。3、以美容和改善听力为上的耳廓再造、外耳道和鼓室重建术。(一)、耳廓再造术:金耳廓再造是整形外科中难度较大的手术2—,仅在缺乏耳廓外形的病人中施行,手术复杂,效果并不令

6、人满意。再造耳廓的时机,应从心理和牛理两者来考虑。就心理而言,学龄前于•术,可以避免上学后遭到同伴们的嘲笑,给患儿造成心理上的创伤。有资料显示,在4—5岁时耳廓就开始发育,但产牛心理影响年龄是在7-10岁。就牛理而言,6岁左右,患儿已能提供较充足的肋软骨作为支架材料,出生时耳廓大小达成年的85%,6岁时已达成人的95%,10岁后耳廓宽度儿乎停止生长。所以最适宜的年龄是6-7岁即可开始考虑手术。对双侧者也宜尽早手术。Gillies1920年首次用肋软骨植入乳突部皮下支持抬起的耳綁,并以颈部皮瓣修补耳后缺损。1971年Tanzer将手术加以改进,由6次改为3—4次,孙鸿泉改进为两次,1

7、977年Avelar应用含有额浅动脉顶支的腱膜瓣加游离皮片一次完成再造,但术厉由于帽状腱膜收缩,导致部份再造耳变形。1984年陈宗基充分利用乳突皮下带蒂皮瓣血管获得满意效果。术程:1、方法:有埋藏式自体一期成形或二期成形,隧道式自体一或二期成形,耳架法,鹰体二期成形,义耳装配,移植等。2、手术年龄,耳廓发育成熟一般在13岁后,亦有主张3-6岁。常规备皮或先在耳下作一纵形小切口,分离皮下组织,塞进扩张水囊,缝合切口,定期充水扩张备用。3、切口:在耳残迹后发际缘切开皮肤,

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