《骨淀粉样瘤》ppt课件

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1、骨淀粉样变病BoneAmyloidosis概念：变现为在人体各种组织中有淀粉样物质（蛋白多糖类复合物）沉积的一种全身性疾病。最常累及肾、心血、肺、消化道、肝脾，侵及骨与关节者比较罕见。2021/10/8分类：根据受累器官和组织的不同，淀粉样变病分为原发和继发两种类型。原发性淀粉样变病的淀粉样物质沉积的部位依次为心脏、胃肠道、舌、脾、肝、肺、皮肤和皮下组织，骨骼系统较少侵犯。继发性淀粉样变病常发生于类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、某些癌症、骨和肺的慢性感染以及胃肠道的炎症2021/10/82021/10/8淀粉样瘤(amyloidoma)是在某一器官系统局部淀粉样蛋白沉积而形成肿

2、瘤样或结节样包块，并无全身性淀粉样变的一种疾病，其发病率明显低于系统性淀粉样变性。所以有人将原发性孤立性淀粉样变性(marysohtaryamyloidosis)称为淀粉样瘤，还有人将局限性淀粉样蛋白沉积(thelocalizedamyloiddeposit)称原发性淀粉样瘤SambitKMohanty，RanArora，NanditaKakkar,etal.Amyloidomaoflymphnode[J]．AmericanjournalofHematology，2002.70:177—179．按淀粉样物质不同，淀粉样瘤分为4型，常见AL型、AA型，前者为原发性，与免疫细胞疾病(i

3、mmunocyticdyscrasia)有关，后者为继发性,与慢性感染或炎症(肺结核、干燥综合征、风湿性关节炎、寄生虫感染和梅毒)等2021/10/8SuntatiSahoo，WaldReeves,RichardM．DeMay.AmyloidTumor：AClinicalandCytomorhologicStudy[J]．DiagnosticCytopathology，2003,128(6):325—328．发病机制一般认为与机体的免疫功能异常有关。B细胞、浆细胞、组织细胞及某些有分泌功能肿瘤细胞、上皮细胞均可产生不同的淀粉样蛋白前体，它们进入到组织中经吞噬细胞中酶的作用，最后形成A

4、L型、AA型，或其他型淀粉样蛋白，再分泌到细胞外基质中，经聚合作用，形成僵硬的纤维丝，不溶于水，且能抵抗蛋白酶水解。并且在淀粉样瘤中大量沉积的淀粉样蛋白周围，常常可以看到一些多核巨细胞，后者可以产生IL一1、IL一6等细胞因子，诱导血清淀粉样蛋白沉积。2021/10/8PickfordHA,SwensenSJ，UtzJP．Thoraciccross-sectionalimagingofamyloidosis[J].AJR,1997,168:351-355．骨淀粉样变病淀粉样变病骨骼系统中最常受侵犯的是手腕、肩和髋关节、脊柱，其中关节可侵及滑膜、关节囊、韧带、腱鞘和滑囊，骨骼系统主要

5、侵犯骨髓及骨的供养血管，引起疼痛和关节周围软组织肿胀增厚、滑膜炎、软骨破坏和骨侵蚀、血管闭塞和组织坏死等表现2021/10/8段庆红.骨淀粉样变病1例[J].磁共振成像，2010，1（1）骨淀粉样变病好发于40~60岁，影像学表现复杂，病灶常对称、多发，病灶多位于松质骨丰富的区域，以脊柱、扁骨和股骨近端为主，骨质破坏可为溶骨性或明显矿化性，部分病灶呈结节状，可有局部软组织肿块形成，内可有矿化。MR增强软组织明显强化。骨内病变强化可不明显。。2021/10/8段庆红.骨淀粉样变病1例[J].磁共振成像，2010，1（1）成官迅陈海啸.骨淀粉样病影像诊断1例[J].罕见疾病杂志。200

6、8,15（4）骨淀粉样变病关节周围性型关节周围型是淀粉样物沉着于关节周围，病变累及多数大关节、骨膜、关节囊及临近的肌腱、韧带均可被淀粉样物沉着所侵蚀，关节周围组织肿胀，关节腔内充满大量淀粉样沉着物，可压迫侵蚀关节软骨下骨及关节旁骨。x线片示不伴有硬化缘的透亮区，没有骨膜反应及死骨形成，但可致病理性骨折或半脱位。骨内型骨内型是淀粉样沉着物于骨髓间隙内形成的病灶可很小或相当广泛。淀粉样物可沉着于网状细胞系统和血管壁，可致骨质疏松，椎体呈楔形变，有的呈局限性骨破坏，与多发性骨髓瘤相似。2021/10/8王鹏池吴迪王书命等.骨内型骨淀粉样变病[J].中国矫形外科杂志1995,3(1):56诊

7、断本病临床症状不特异，淀粉样变病确诊依赖组织病理学检查，包括手术包块切除活检、细针穿刺活检。切除组织标本呈分叶结节或肿块，黄白色或黄红色，嗜酸性均质性无定形物质。刚果红染色后在偏振光镜下呈苹果绿双折光为淀粉样变的特点。AL、AA型淀粉样变的鉴别采用单克隆抗体免疫组化法，在无条件情况下，采用高锰酸钾处理切片，再行刚果红染色，可以初步鉴定淀粉样变的类型。高锰酸钾处理前后刚果红染色均阳性，支持AL型淀粉样变。相反，在刚果红染色阳性的标本，预先经高锰酸钾处理