成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例

《成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、阜外心血管病医院高晓津康连鸣窦克非张健杨跃进成人先天性室壁瘤伴阿斯综合征一例基本资料患者××，女性，38岁主因“发现心脏扩大6年，晕厥一次”于2008年11月7日收入我院入院情况（一）2003年9月患者感冒后出现后背部疼痛，当地医院行超声心动图提示“心脏扩大”，诊为“扩张型心肌病”，具体治疗不详2007年10月患者劳累后出现反复头晕，伴黑曚，每日发作10余次，下蹲症状可缓解，未进一步诊治2008年11月5日凌晨5am左右，患者在睡眠中突然大叫一声，家属发现患者双眼上翻，双上肢抽搐，呼之不应，立即给予胸外按压5分钟左右意识恢复，经当地医院初步处理后转入阜外医院平素无胸闷

2、、憋气发作，夜间可平卧，可从事日常活动既往史：20年前曾患“胸膜炎”，治疗1-2年后症状消失；既往无高血压、糖尿病、冠心病病史个人史：无吸烟、饮酒史家族史：父亲死于肝硬化，母亲患高血压病入院情况（二）入院查体神志清，精神可，T36.8℃，血压116/62mmHg，心率71次/分无颈静脉怒张，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿啰音心脏浊音界向左下扩大；心律齐，未闻及心脏杂音余（－）辅助检查：实验室检查血常规、尿常规、便常规等均（－）甲功、ESR、ASO、RF、血气均（－）cTnI、CK、CKMB均（－）NT－proBNP：486.0fmol/ml生化：TC5.84mmol/L

3、，LDL－C3.84mmol/L，余（－）辅助检查：心电图图1入院时心电图（2008.11.7）：完全性右束支阻滞辅助检查：Holter共记录心率77983次，平均心率60次/分，最慢心率46次/分，最快心率80次/分间歇性一度房室阻滞室性早搏（偶见成对）608次/24小时ST-T改变记录时间：2008.11.12辅助检查：胸片图2心脏远达片（2008.11.13）：两肺轻度淤血，主动脉结偏宽，心室大，心胸比0.58辅助检查：超声心动图（一）左心扩大，LVEDD67mm，余房室内径正常范围左室心尖部向外膨出，范围约28×18mm，可见矛盾运动，室间隔中段室壁明显变薄，

4、向右室侧膨出，范围约39×14mm，收缩运动消失估测左室射血分数37％检查时间：2008.11.10辅助检查：超声心动图（二）图3超声心动图（四腔心）：左室心尖部向外膨出，可见矛盾运动；室间隔中段室壁明显变薄，向右室侧膨出，收缩运动消失辅助检查：超声心动图（三）图4超声心动图（左室短轴）：可见室间隔中段室壁明显变薄，向右室侧膨出，收缩运动消失辅助检查：同位素（一）图5静息心肌灌注显像（2008.11.18）：左心室心尖部、前壁中段及近基底段、下后壁血流灌注受损辅助检查：同位素（二）图6心血池（2008.11.26）：左室扩大，整体收缩功能显著减低，心尖部符合室壁瘤征象

5、，LVEF11.9%，右房室扩大，整体功能略减低，RVEF22.9%辅助检查：MRI图7MRI（2008.11.13）：室间隔及左室壁多节段透壁心肌梗死改变（主要累及前降支及右冠区域），室间隔近中段室壁瘤形成辅助检查：冠脉造影图8冠状动脉造影（2008.11.17）示冠状动脉未见异常辅助检查：左室造影图9左室造影（2008.11.17）：左室前基底段、前侧壁、心尖、膈面、后基底段运动严重减弱，心尖部室壁瘤形成，舒张末期左室容积216.5ml，收缩末期左室容积155.5ml，LVEF28.2%主要参数：CVP4mmHgPAP21/7（13）mmHgPCWP7mmHgSV

6、93.5ml，CO5.80L/min，CI3.69L/min/m2SVR1241DS/cm5，PVR83DS/cm5辅助检查：Swan-Ganz导管入院诊断先天性室壁瘤？先天性心室憩室？后天获得性室壁瘤（包括缺血因素）？扩张型心肌病伴室壁瘤形成？鉴别诊断：先天性室壁瘤先天性室壁瘤（CongenitalVentricularAneurysm）一种少见的临床疾病（在750例心脏尸检中证实发病率为0.4％，也有报道称在13000余例先天性心脏病手术中室壁瘤和左室憩室约占0.076％）常发生在左室心尖部、游离壁，少数发生在室间隔需排除引起室壁瘤的常见后天因素（如心肌梗死、外伤

7、、心室中部梗阻的肥厚型心肌病、心尖部肥厚型心肌病、心肌炎等）临床表现（严重程度不一）：心脏扩大、室上性和室性心律失常、外周栓塞、心内膜炎、心脏破裂、心包填塞、猝死，部分患者无症状鉴别诊断：先天性心室憩室先天性心室憩室（CongenitalCardiacVentricularDiverticulum）是一种少见疾病据报道，在13000余例先天性心脏病手术中室壁瘤和心室憩室约占0.076％通常发生在左室；右室憩室更为罕见70％合并其他心脏畸形预后好于先天性室壁瘤主要鉴别点先天性室壁瘤先天性心室憩室与心腔交通的通道颈部较宽通常颈部狭窄室壁结构三层结构消失，