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《脑白质疏松、变性、脱髓鞘影像学鉴别诊断_图文》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、1.脑白质疏松症属_种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病,最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。色许多学者认为，脑白质疏松是人正常的衰老过程,因为在许多正常老年人做体检时也可发现，因此常不被重视。但实际上它是由多种不同病因弓I起的一组临床综合征。越来越多的研究表明,
2、相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍，如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。匚脑白质疏松主要和大脑供血不足有关,与脑血管病变有密不可分的关系。2.已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏■即：脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、月并月氐体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。3•脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。脑白质疏松症1987年由
3、一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。有研究表明,脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来，随着CT和MRI的广泛应用，脑白质疏松症越来越多地在中，老年人中被发现.越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍，如表情淡漠，记忆力,判断力和反应能力均下降,语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍•认识它，就可以更好地预防老年性痴呆；在病理学方面，脑白质病是一种大
4、脑的结构性改变，以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变，到痴呆、昏迷，甚至死亡。〃4.由于三者之间在病理学方面有许多内在关联，可能在影像学方面的表现也有许多型需要比较高的智慧。5.个人以为，掌握从病理学方面和掌握三者疾病的定义及相互之间的关联是非常重要的。相同之处，不是三言两语说得清。具体如何从影像学方面区分具体的疾病类有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质,而脑白质病灶又分为原发和继发性两类•继发于中枢神经系统感染，中毒，变性和外伤等疾病的白质病灶，属继
5、发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病,简称脑白质病(Leukoencephalopathy).脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：：L先天性和遗传性脑白质病，此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(HereditoryLeukodystrophy)，髓磷脂的产生,维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因•这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良，异染性脑白质营养不良，类球状细胞型脑白质营养不良，海绵状脑病，亚历山大病，皮质外轴突发育不良等.2•获得性
6、脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病.它主要包括：多发硬化，进行性多灶性脑白质病，急性散发性脑脊髓炎，亚急性硬化性全脑炎,桥脑中央髓鞘溶解症，月并月氐体变性，皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.二，正常脑白质的结构，发育及影像诊断(―)脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘.在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突
7、，其胞体位于神经纤维之间•一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合彤成轴突外层〃绝缘〃的髓鞘•髓鞘伴车由突一起生长,并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋〃板层〃样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起〃绝缘"作用.当其受损时，较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加.(-)脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段胎儿在宫内第3个月~6个月期间启脊神经根和脊索，从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘.出生时，已经有相当数量的髓磷
8、脂位于脑干,桥脑臂，内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾病可引起脑
