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1、心肌淀粉样变诊断进展［关键词］心肌淀粉样变；诊断；检查中图分类号:R542.2文献标识码：A文章编号：1009-816X(2013)06-0475-03doi：10.3969/j.issn.1009-816X.2013.06.19心肌淀粉样变(Cardiacamyloidosis,CA)是系统性淀粉样变性最常见的临床表现之一，临床上常以合并症或者单独发病的形式被发现?淀粉样变性可累及许多器官并最终导致器官衰竭，累及心脏时预后极差，因此冇淀粉样变性疾病的患者均应排除CA?CA系淀粉样蛋白质物质沉积在心肌组织内，改变细胞代谢?钙转运?受体调节和细胞水肿等所致的一种限制性心肌病
2、?CA较为少见,且临床表现多样化及缺乏特异性，易将其漏诊或误诊为肥厚型心肌病或其他病因的限制性心肌病？因此，临床上早期识别与诊断CA就显得尤为重要，临床特点依然是目前诊断CA的主要依据，本文从心电图？胸片?心脏超声?磁共振?病理学等方面总结CA的最新诊断进展？1心电图表现几乎所冇的CA患者均冇心电图(ECG)异常，但特异性不高[1]?但ECG广泛低电压？假性梗死波可作为CA的特征性表现[2]?1.1肢体导联低电压:Murtagh等发现46%CA患者肢体导联低电压，全部肢体导联电压W0.5mV或全部胸前导联电压WlmV,可能与淀粉样蛋白浸润干扰心室壁内电传导，以及与心包或胸
3、腔积液有关[3]?ECG低电压且室间隔厚度＞1.98cm,诊断CA的敏感性?特异性分别为72%和91%,阳性?阴性预测值分别为79%和88%[4]?RI电压与左室后壁丿孚度比值〈0.4诊断原发型心肌淀粉样变的敏感性？特异性？阳性和阴性预测值分别为91%?100%?100%?91%；Rv5(6)电压和左室后壁厚度比值＜0.7的敏感性?特异性?阳性和阴性预测值分别为91%?89%?91%和89%[5]?1・2类似心肌梗死表现：心前区导联上R波变小或缺失，胸壁导联出现Q波?ST-T改变等[3],其发生率为40.2%左右，28%患者同时存在低电压及类似心肌梗死改变[2],这种EC
4、G缺血样改变可能是淀粉样物质浸润心肌小血管导致管腔狭窄和心肌肥厚相对供血不足造成[61?1.3心律失常：CA患者ECG表现心房扑动或心房颤动10%,房性心动过速1%,房性期前收缩1%,交界性期前收缩2%,室性心动过速1%,室性期前收缩13%,房室传导阻滞24%,右束支传导阻滞9%,左朿支传导阻滞5.5%,非特异性的心室内传导延迟16%[3]?心房扑动或心房颤动较为常见，出现复朵性室性心律失常可能是猝死的前兆，房室传导失常常见于伴多神经病变的家族型淀粉样变性的患者，累及窦房结常可出现病态窦房结综合征？2胸部X线表现胸片检查一般无特异性变化，心脏可正常或轻度增大，心包积液时心
5、影向两侧扩大（烧瓶心）,心力衰竭时常见肺淤血?胸腔积液等[7]?3超声心动图是确定心肌淀粉样物质浸润的主要手段[5]?3.1心脏肥厚：CA患者心脏超声表现为左心室肥厚而左室大小正常[4]?张丽等对15例CA患者心脏超声研究发现100%室间隔增厚，11例左室后壁增厚，8例房间隔增厚[8]9■左心室非扩张性肥厚（“质”）而ECG肢体导联低电压（“电”）的“质/电”孑盾现象，是诊断CA的重要线索[9]?3.2心脏大小：关莹等发现90%CA患者存在左心房增大，70%存在右心房增大[5];Rahman等则认为无左室扩张[4]?3.3心脏功能：85%存在不同程度舒张功能减退，70%存
6、在射血分数减低⑹；CA晚期明显增高的左房压和僵硬的左室形成一个所谓的“限制形态”，即E波增大,E/A增加，等容舒张时间和舒张早期减速时间缩短，这些特点可以与缩窄性心包炎鉴别[8]?3.4心肌回声增强?呈颗粒闪光点回声（闪耀征）：为CA患者最为典型的心超改变，其原因可能是心内膜心肌间淀粉样物质和胶原物质沉积，心脏超声表现为强的闪耀状反射颗粒，是淀粉样物质心肌浸润独有特征，超声诊断心脏淀粉样变性敏感性87%?特异性81%,当合并冇心房增厚人于6mm时特异性可达到100%[10],但其仅在47%的患者中出现[4]?95・7%的CA患者心脏超声表现为闪耀征，单纯行超声心动图诊断C
7、A的诊断符合率65%,结合ECG检查结果的诊断符合率90%[11],有学者提出：进行性?难治性心力衰竭+“质/电”矛盾现象+“闪耀征”可作为临床诊断CA的方法和依据[9]?3.5心包积液：部分患者可有少量心包积液[8]?3.6心脏瓣膜：CA患者早期心脏瓣膜可变厚但其运动多属正常[12]?李红等[13]回顾性研究发现CA患者心脏超声可表现为二尖瓣反流(50%),三尖瓣反流(47%)9■4心脏磁共振Cheng等均认为[14〜19]多数CA患者心脏磁共振(Cardiovascularmagneticresonance,CMR)表现为
