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时间:2017-11-30
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1、病例讨论病例特点46岁的中年女性,反复发作性视物模糊、黑朦2年,加重1月。既往有“支气管哮喘”10多年,间断服用“氨茶碱”和“麻黄素”治疗。曾于2011-11-02至2011-11-22因“反复头痛1年余,再发加重半月”在本科室住院,诊断有“静脉窦血栓形成”、“左侧肾上腺结合部增粗”、“红细胞增多症”。病例特点体查:神志语利,满月脸,肥胖,双侧瞳孔等大等园,对光反射存在,口唇发绀,双肺可闻及哮鸣音。辅助检查:血常规:RBC5.66*1012/L,HB160g/L,红细胞压积52.5%。脑脊液:压力>400梅毒、HIV、免疫全套、肿瘤标志物阴性病例特点心电图:窦性
2、心动过速,P波改变,考虑右室扩大。胸片:双肺水肿及心影改变,提示心功能不全。颈部血管彩超:右侧椎动脉内径均匀性细窄。心脏彩超:左房、右心扩大,三尖瓣返流,估测肺动脉压68mmHg,肺动脉返流。头部MRI:双侧额叶缺血灶。病例特点头部MAV:左侧横窦乙状窦狭窄。肾上腺CT:左侧肾上腺结合部病灶DSA:1)右侧椎动脉闭塞,2)左侧大脑后动脉、左侧小脑上动脉闭塞,左侧大脑前动脉起始段闭塞,3)左侧横窦血栓形成初步诊断脑静脉窦血栓形成(CVT)支气管哮喘红细胞增多征慢性肺原性心脏病左侧肾上腺结合部增生?进一步检查复查脑脊液完善17-KS、17-OH等化验定期复查肾上腺C
3、T肺功能检查脑外科会诊鉴别诊断◆良性颅内压增高◆颅内炎症性病变◆颅内占位性病变◆动脉性脑梗塞◆引起眼部症状的病症CVT病因诊断●感染性原因:◆局限性:头面部的化脓性感染,如面部危险三角区的皮肤感染、中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、齿槽感染、颅骨骨髓炎、脑膜炎等。◆全身性:败血症等各种血行感染。●非感染性原因:◆全身性:△妇产科:妊娠、产后、口服避孕药;△外科:任何类型手术后;△内科:严重脱水、休克、消耗性疾病(恶液质、晚期癌症)、心肺功能不全、某些血液病(溶血性贫血、镰状细胞病、红细胞增多症、白血病、凝血酶III缺乏等)、自身免疫性疾病、抗磷脂抗体综合征、蛋白S和蛋白C
4、缺乏症等。◆局限性:头外伤、脑肿瘤、脑外科手术后等。病因诊断CVT队列研究显示口服避孕药(54.3%)血栓前状态(34.1%):抗凝血酶III缺乏、蛋白S和蛋白C缺乏、Ⅴ因子Leiden突变、凝血酶原G20210A突变、高同型半胱氨酸血症、抗磷脂抗体综合征妊娠和产褥期(21%)感染性因素(12.3%):耳部、乳突炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等其他血液学异常(12%):缺铁性贫血、红细胞增多症、肾病综合征等其他药物(7.5%):雄激素、免疫球蛋白、维生素A等肿瘤相关(7.4%)系统性疾病(7.2%):系统性红斑狼疮、Wegener’s肉芽肿、甲状腺疾病等病因未明:
5、约12.5%上矢状窦血栓(SSST)●多种病因可引起SSST,其中非感染性原因更为多见。●临床表现主要是颅内压增高、不同程度的意识障碍、癫痫发作、运动障碍以及括约肌功能障碍。横窦和乙状窦血栓●横窦和乙状窦统称为侧窦。●病因:以耳或乳突的急慢性感染最为常见。其感染途径为:直接途径:如中耳炎或乳突炎化脓破坏薄的骨质,而后脓肿压迫横窦,使窦内血流淤滞并伴有炎性改变。间接途径:乳突炎或中耳炎使通向乙状窦的小静脉发生血栓,而后血栓扩展到乙状窦,开始为附壁血栓,后渐扩大为静脉窦血栓。横窦和乙状窦血栓●临床表现◆一侧橫窦闭塞时可无症状。◆当对侧橫窦或窦汇先天异常,颅内静脉仅依
6、赖一侧橫窦回流易导致颅内压增高。■横窦血栓向下扩展至岩下窦时,造成外展神经麻痹。■扩展至颈静脉时,可影响到IX、X、XI颅神经。■血栓向前扩展至岩上窦时,压迫三叉神经节或三叉神经第一支。■血栓经窦汇或下吻合静脉扩展到上矢状窦时,会产生严重的颅内压增高、昏迷、癫痫、偏瘫或截瘫。■左侧横窦血栓累及到皮层时,可出现失语。岩上窦及岩下窦血栓●岩上窦前起于海绵窦的后端,中止于橫窦。此窦内含三叉神经节或三叉神经第一支。血栓波及此窦,可出现同侧面部疼痛或感觉减退。●岩下窦前起于海绵窦后缘,行至颈静脉起始部。此窦血栓可侵及外展神经,同时可影响半月神经节而产生颞骨岩尖综合征。直窦
7、血栓◆起始于大脑大静脉与下矢状窦汇合处,直行向后与上矢状窦相连。◆单纯直窦血栓少见,常合并其他部位血栓。◆如累及到大脑大静脉时,导致急骤颅压增高,昏迷。海绵窦血栓●病因◆炎性原因:■病原菌:主要是金黄色葡萄球菌、肺炎双球菌、链球菌■分类:急性:多由头面部感染所致慢性:多由蝶窦、筛窦炎及中耳炎逆流引起。■感染源:为以下局部感染灶:1、鼻腔、口腔、眼部及面部化脓性病变进入血液,通过眼动脉入海绵窦。2、蝶窦、筛窦通过筛静脉或直接接触感染,侵入蝶窦壁而入海绵窦。3、耳部感染如中耳炎、乳突炎引起乙状窦血栓,沿岩窦扩及海绵窦。◆非炎性原因:手术、头部外伤、慢性消耗性疾病、高
8、凝状态等海绵窦血栓●临床
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