《精神发育迟滞》PPT课件

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1、第十六章精神发育迟滞中山大学附属第三医院张晋碚授课提纲概念流行病学病因与发病机制临床类型诊断与鉴别诊断治疗与预防概念定义18岁前因先天或后天的各种不利因素（含生物学因素、社会或心理因素、物理或化学因素等方面），导致精神发育停滞或受阻，造成智力低下和社会适应不良3授课提纲概念流行病学病因与发病机制临床类型诊断与鉴别诊断治疗与预防流行病学我国的患病率1982年：33.2‰1988年：12‰1993年：2.84‰2003年（辽宁）：4.67‰2003年（贵州）：1.66‰人群分布男性多于女性农村或不发达地区多于城市患者的

2、智力水平与社会经济水平呈负相关，在低社会阶层中重度或极重度患者的比例较高流行病学总人口流行病学授课提纲概念流行病学病因与发病机制临床类型诊断与鉴别诊断治疗与预防病因与发病机制遗传因素染色体畸变、先天性代谢缺陷症（基因异常）孕、产期因素感染、用药、射线等出生时因素胎位异常、产程过长、产伤、脐带绕颈等出生后因素中枢神经系统感染、颅脑损伤、核黄疸等社会心理因素社会隔离、文化教育剥夺等授课提纲概念流行病学病因与发病机制临床类型诊断与鉴别诊断治疗与预防临床类型临床分型轻度精神发育迟滞中度精神发育迟滞重度度精神发育迟滞极重度精

3、神发育迟滞边缘智力轻度精神发育迟滞智商50～69之间，相当于9～12岁智龄言语水平语言能力发育较好，能应付日常生活交谈，理解能力差，仅能反应事物的表面现象学习能力在校学习成绩常不及格或留级，经过努力勉强完成小学学业，读写、计算力和抽象思维能力比同龄儿童差12临床类型轻度精神发育迟滞工作能力可胜任非技术性或半技术性的体力劳动生活能力生活能自理躯体症状躯体方面一般不存在异常从特殊教育中受益水平通过专门或特殊教育，患者的缺陷可获得一定的改善临床类型中度精神发育迟滞智商35～49之间，相当于6～9岁智龄言语水平语音理解及使

4、用能力的发育迟缓，可学会说话，但吐词不清，词汇与概念缺乏，言语简单，常词不达意学习能力缺乏抽象概念，对周围环境的辨别能力、认识事物趋于表面与片段，只相当于小学二年级水平临床类型中度精神发育迟滞工作能力在监护下能从事简单刻板的体力劳动生活能力在指导和帮助下可学会自理简单生活躯体症状躯体发育较差，多数可发现器质性病因从特殊教育中受益水平经规范特殊教育与训练，使患者有机会发展有限的能力，但只能完成简单的实际操作临床类型重度精神发育迟滞智商20～34之间，相当于3～6岁智龄言语水平语言发育水平低，发音含糊不清，有的甚至不能

5、讲话。患者掌握的词汇量少，理解能力极差学习能力缺乏抽象思维能力，对数字的概念模糊，不能与正常儿童一起学习临床类型重度精神发育迟滞工作能力在监管下从事极为简单的体力劳动生活能力生活不能自理躯体症状常有躯体或中枢神经系统的器质性病变，或伴有畸形、癫痫、脑瘫等症状从特殊教育中受益水平经过训练能学会自己吃饭和基本卫生习惯，只能在监护下生活，不会生产劳动临床类型极重度精神发育迟滞智商20以下，相当于3岁以下智龄言语水平没有言语功能，大多数既不会讲话也听不懂别的话，仅以尖叫、哭闹等来表示需求学习能力不能接受学习教育工作能力无法

6、劳动临床类型极重度精神发育迟滞生活能力完全缺乏自理生活的能力，无防卫能力，终生需别人照料躯体症状存在明显的神经系统发育障碍和躯体畸形从特殊教育中受益水平无法接受教育临床类型边缘智力智商在70～85之间，为精神发育迟滞与正常智力的过度状态，可伴有轻度的社会适应不良。严格而言，边缘智力并非精神发育迟滞临床类型精神发育迟滞的特殊类型21—三体综合征苯丙酮尿症半乳糖血症先天性睾丸发育不全先天性卵巢发育不全脆性X综合征先天性甲状腺功能减低症结节性硬化症胎儿酒精综合征临床类型21-三体综合征（先天愚型）又称为Down′S综合征

7、21号染色体呈三体性临床特征双眼眼距宽，内眦赘皮，双眼外角上斜耳位和鼻梁低或扁平舌体宽且厚，舌面沟裂多，舌常外伸，流涎多短颈，手掌肥厚，指短粗，可有贯通掌临床类型苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传性疾病因缺少苯丙氨酸羟化酶或该酶活性减低，苯丙氨酸不能羟化为酪氨酸而使体内苯丙氨酸大量蓄积临床表现金发碧眼，皮肤白嫩，口唇鲜红震颤，步态不稳，肌张力异常临床类型半乳糖血症发病机制常染色体隐性遗传半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺乏，半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内蓄积，致大脑受损临床表现出生后数日即出现呕吐、腹泻、肝肿大和黄疸，如不进行

8、处理则可出现低血糖性痉挛肝功能不全和进行性智力障碍临床类型先天性睾丸发育不全又称为Klineflter综合征(Klinefltersyndromes)染色体核型多数为47（XXY）临床表现睾丸小，甚至无睾丸，无精子乳房肥大，无须，喉节不明显，外貌呈宦官样，但在青春发育前期一般并不明显临床类型先天性卵巢发育不全核型多为45（XO）临床表现身材矮小胸部平坦，乳房