常见先天性心脏病的治疗

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1、常见先天性心脏病的治疗刘子由赣南医学院第一附属医院心脏医学中心先天性心脏病分类左向右分流型（非紫绀型心脏病）：房间隔缺损室间隔缺损动脉导管末闭右向左分流型（紫绀型心脏病）法洛氏四联症无分流型（没有血流分流）主、肺动脉狭窄先天性心脏病诊断方法心电图X线检查超声心动图检查超声心动图能定时、定位、定量精确地了解心脏的改变。基本能对心脏的畸形做出诊断。房间隔缺损类型原发孔缺损继发孔缺损房间隔缺损病理生理房间隔缺损临床表现继发孔型房间隔缺损：轻卵圆孔型下腔型上腔型混合型原发孔型房间隔缺损：重检查X线心电图超声心动图心导管房间隔缺损治疗适应证有临床症状或有明显的右心室

2、容量负荷过度禁忌证肺动脉高压有右向左分流肺循环阻力＞8Wood有体循环血氧饱和度下降临床出现明显发绀房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损单独存在，某些复杂心脏畸形最常见，约20％类型室上嵴上缺损:室上嵴下缺损：最多见隔瓣后缺损：肌部缺损：共同心室：室间隔缺损病理生理室间隔缺损检查X线心电图超声心动图心导管室间隔缺损治疗缺损小、年龄小的病儿可随诊观察至2—3岁。无肺高压的室缺，可于1~4岁治疗。大室缺，反复肺炎，心衰，经内科积极治疗控制不满意者，不受年龄、体重限制，应早期行手术治疗。出现严重阻力型肺动脉高压，临床有紫绀的患儿应为手术禁忌证。室间隔缺损定义胎儿期动脉

3、导管开放出生后，发生功能性关闭，生后3个月解剖性关闭一年，在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理生理改变，即称动脉导管未闭。动脉导管未闭病理生理动脉导管未闭检查X线心电图超声心动图心导管动脉导管未闭鉴别诊断高位室间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动脉瘘主动脉-肺动脉间隔缺损冠状动脉开口异位动脉导管未闭先天性心脏病介入治疗房间隔缺损封堵术历史1976年：King和Mills首次经导管用双伞形装置80年代Rashkind先后研制出单盘带钩闭合器1989年Lock等人将Rashkind闭合器进一步改良成为蚌状夹式闭合器1990年Sideris发明纽扣式补片关闭AS

4、D法1991年又研制出CardioSEAL新一代闭合器目前临床应用广泛、疗效最满意的是美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔闭合器房间隔缺损封堵术Amplatzer封堵器房间隔缺损封堵术适应症中央型最适合介入治疗直径小于30mm，房间隔的边缘大于5mm。直径＜10mm，无心脏扩大和症状，可不作外科手术治疗，但可能会有两个罕见的并发症，即血栓和脑脓肿，好发于成年继发孔型房缺病人，尤其是60岁以后，故成年人小房缺主张介入治疗房间隔缺损封堵术卵圆孔未闭，尤其是曾经合并脑栓塞者，适合介入治疗外科手术后残余分流房间隔缺损，主要指左向右分流者球囊二尖瓣成形术及射

5、频消融术后遗留明显心房水平左向右分流者年龄在2岁以上的房间隔缺损者，因为房间隔缺损自然闭合年龄为1岁半以内。房间隔缺损封堵术1988年Lock等首次用Rashkind双面伞Clamshell阶段发展至Cardioseal双面伞1994年Sideris报道应用纽扣式补片1998年Amplatzer报道其装置关闭肌部VSD目前国内外应用最为广泛和成功率最高的封堵器仍为Amplatzer封堵器。室间隔缺损封堵术Amplatzer封堵器室间隔缺损封堵术适应症膜周部室间隔缺损：           年龄：通常≥3岁；VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm，无主动脉右冠瓣

6、脱入VSD及主动脉瓣返流；肌部室间隔缺损，通常≥5mm外科手术后残余分流其他：心肌梗死或外伤后室间隔非先天性，但其缺损仍可采用先心病VSD的封堵技术进行封堵室间隔缺损封堵术动脉导管未闭封堵术动脉导管未闭封堵术介入性治疗动脉导管未闭是最早应用于临床已成为治疗动脉导管未闭的首选治疗方法。介入方法治疗正在取代手术治疗方法Amplatzer封堵器动脉导管未闭封堵术适应症单纯PDA或PDA伴其他轻微心血管畸形不需外科手术纠治者年龄6个月以上，体重6Kg以上者；PDA最窄处≥2mm。动脉导管未闭封堵术法乐氏四联症定义肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右室肥厚占先天性心脏病

7、的10％左右法乐氏四联症胚胎学基础圆锥动脉干发育异常圆锥动脉干正常旋转运动不充分圆锥动脉干分隔不均匀圆锥间隔未能与室间隔会合一联症法乐氏四联症病理生理血流动力学①常见型心尖圆钝、上翘，心腰凹陷右心室增大右心房轻到中度增大左室缩小，左房无改变，主动脉增宽肺血减少，肺门缩小心脏中度以上增大右室增大显著肺门显著缩小肺野侧支循环形成似肺动脉狭窄；或似室间隔缺损③轻型②重型X线表现Fallot四联征心尖上翘，心腰凹陷，右室、右房增大，主动脉增宽，肺血减少，肺门缩小法洛四联症并发症脑血管意外脑脓肿感染性心内膜炎出血倾向法乐氏四联症内科治疗.缺氧发作的治疗发作轻者使其取

8、胸膝位即可缓解重者应立即吸氧，给予普萘洛尔每次0.1mg/kg静注