《肺肾综合征》PPT课件

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1、肺出血-肾炎综合征肺出血-肾炎综合征是一相对罕见但死亡率相当高的疾病。1919年goodpasture首先描述1例男性患者,患流感后出现咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发现肺内出血、肾皮质出血,呈增生性肾小球肾炎改变。1958年stanton正式将此类疾病命名为goodpasturesyndrome.(GPS)狭义goodpasture综合征以Glassock为代表者认为本病的诊断应具备三个条件:(1)肺出血;(2)肾炎;(3)血清及肾脏洗脱液抗肾小球基底膜(ＧＢＭ)抗体阳性.广义的goodpasture综合征以Cameron为代表者则认为凡是有咯血、肾炎者均

2、可以诊断goodpasture综合征,由二大类疾病构成:(1)符合上述Glassock所描述诊断标准者为goodpasture病;(2)各种原发及继发性血管炎引起的肺出血-肾炎综合征,国内学者建议将国内现用的“肺出血-肾炎综合征”作为广义的。泛指凡是有咯血及肾炎并存的一大组临床现象(即Cameron所指的ＧＰＳ);将肺出血-肾炎-抗ＧＢＭ抗体(血及肾)阳性的一类疾病专称为肺出血-肾炎综合征、抗基底膜抗体型(goodpasture病)。病因多数学者认为,ＧＰＳ可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。Beirne等对8例患者的回顾性分析发现6例有

3、与工业溶剂(烃类物质)的广泛接触史。国内资料认为多与流感病毒、Ａ组链球菌感染有关,少见有职业因素影响的报道。发病机制目前公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程。由于某些发病因素导致原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基底膜，后者刺激机体产生抗肺基底膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应。由于肺泡基底膜和肾小球基底膜间存在Ⅳ型胶原蛋白上存在共同的抗原决定簇,故内源性抗基底膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，继发性损伤肾小球。临床表现本病可发生于任何年龄，但多为20～30岁的男性青年，其临床特征性表现为三联征：肺出血、肾小球肾炎和(或)抗基膜抗体阳性

4、。除非合并感冒，一般无发热。肺损害的早期症状是咳嗽，轻度气促和咯血，胸痛罕见。肺部症状可先于肾脏表现数天、数周甚至数年出现。肺出血可很轻，在潜伏期并不出现咯血而未被察觉，也可很严重而危及生命。肺出血可能和肺部刺激程度相关，尤其是吸烟患者。有的可有肺出血而无咯血症状，仅有肺部X光改变，双侧肺门浸润，严重者有广泛的肺部浸润，并伴有缺铁性贫血。肾脏病变的临床表现多样，进行性肾损害是其特征。血压正常或轻度升高。有镜下血尿、蛋白尿，常有红细胞管型，偶有大量蛋白尿，肾病综合征的生化改变罕见。临床上肾损害常为进行性发展，几个月内发展至尿毒症，有时呈爆发性，数周或数月内即出

5、现急性肾功能衰竭。由于肾损伤继发于肺损害,故多数患者临床上常以咯血为最早症状。但从实际情况看来,也有不少患者不以咯血为首发起病表现,反而以肾损害,如浮肿、纳差、血尿为首发症状,然后才出现咯血。胸部Ｘ线表现胸片检查是入院患者的常规检查之一,GPS胸片异常者只有20%左右,主要是与肺出血相关的异常浸润影.典型表现为双肺从肺门向外放散的弥漫性颗粒状或结节状阴影,肺尖部少见,出血量多时可融合成片状阴影。肺浸润影随出血的咳出和吸收可迅速变化或消失。患者病情与胸部Ｘ线改变不一定呈平行关系。双肺中内带弥漫性渗出及结节灶,外带肺野完全正常.心脏无明显增大,形态正常实验室检查

6、间接免疫荧光法(IIF)和ELSIA检测抗GBM和ANCA。血补体C3、C4基本正常，免疫球蛋白亦无明显改变，类风湿因子、抗核抗体阴性。病理特征诊断典型病例有明显的肺出血、肾小球肾炎，再加上抗基膜抗体阳性，一般可作出诊断。但有部分患者，其临床表现不典型，以某一症状为突出表现，易被忽略，导致漏诊或误诊。因此，凡是原因不明的咯血患者，尤其是青年男性，如伴有血尿、蛋白尿、肺部X光改变，特别是短期内出现贫血，进行性肾功能减退者，应高度考虑本病的可能，肾或肺活体组织检查可助确诊。本病临床表现多样性，如轻度的、非持续性肺出血患者，可表现为多年的反复发作性咯血，亦有仅表现

7、为尿沉渣的轻度异常如血尿或非肾病性蛋白尿，最后通过测定抗基膜抗体而诊断。其他引起此临床综合症的重要原因包括重度心功能衰竭合并肺水肿（常有肺出血）和肾前性氮质血症；各种原因的肾衰竭合并高血容量和肺水肿；免疫复合物介导的血管炎如系统红斑狼疮（SLE)、过敏性紫癜和冷球蛋白血症；免疫性血管炎如Wegener肉芽肿和多小动脉结炎；感染。鉴别诊断此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞，终末期肾脏病所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。以反复咯血为主要表现，痰内找到含铁血黄素巨噬细胞的患者，尚应与特发性肺含铁血黄素沉着症相鉴别。总之，这些疾病可以通过临床、血清学和组织病理学等发现而鉴

8、别开。肺及肾活检是诊断该疾病的金标准。治疗肾上腺皮质