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1、脑性瘫痪(脑瘫)是由于出生前或围产期未成熟脑受损伤引起的中枢性运动障碍,常伴有其他损伤如智力低下、癫痫、视听觉障碍等.其中视觉障碍是脑瘫常见而重要的合并损伤,对脑瘫患儿的早期运动发育及以后的认知有不良的影响.重视视觉损伤并进行视功能正确的评价,将其作为康复计划的一部分,积极促进视功能恢复和改善,对脑瘫患儿的全面康复起着非常重要作用.本文将对有关脑瘫患儿的视觉障碍做一综述.脑瘫的视觉障碍可发生于前视路或视交叉后视路的任何部分,包括前视路的晶状体、脉络膜、视网膜、视神经等;视交叉后视路的枕叶,顶叶皮层及其他与视觉相关的皮层下结构,基底节、丘脑甚至额叶.发生于前视路的视觉障碍有:
2、白内障,脉络膜炎,视网膜病,视神经萎缩,黄斑变性等.其损伤原因与运动损伤一样为感染、先天性疾病等,发生率不高.而更常见的视觉障碍为视交叉后的视路及其他有关感知和视觉刺激处理的脑区损伤.临床发现因眼部异常而导致的视功能降低的程度,可超过眼科检查异常的结果.很多研究显示即使无眼科的异常,有脑损伤的小儿也会有异常的视功能[1][6].因此,近年来将这种由视交叉后视路障碍引起的暂时或持久性的视觉障碍称为脑性视觉损伤.现有的流行病学资料显示,回顾性分析脑瘫儿视觉缺陷的发病率为5%左右.PharoahPOD等的资料显示严重视觉障碍的发生率约8.9%[2].最新资料是9.6%[3].可见
3、实际发病率要高于5%.眼部异常脑瘫患儿源于脑损伤的常见眼部异常表现有斜视、眼震、视力差、视野减少和视神经萎缩等.斜视是最多见的表现,为共同性斜视,有内斜、外斜或上斜.斜视又常常是弱视的原因.国内曹建国[4]报告斜视发生率为20.52%,Pennefanther等报告为51.9%,[5]多见于痉挛型双瘫(双瘫).产生斜视的病理基础是视交叉后视路的损伤.SeidlZ[6]等报告一组双瘫儿的MRI,表现有双侧枕角扩大,16/18人有斜视,MRI显示所有斜视者有枕区白质损害.Jacobson等[7]认为未成熟的视觉系统对不良的事件易感,缺血缺氧后引起的脑室周围白质软化(PVL)使视
4、放射受损是视觉损害的基本原因.PVL引起的脑性视觉障碍的特征是视觉成熟延迟,低视力,拥挤现象,视野缺损和视感知认知问题.MRI显示的脑损伤与视乳头异常、斜视、眼震和视运动障碍有关.视力减低是脑瘫又一重要异常表现.Schenk-Rootliet等[8]研究脑瘫儿视功能报告显示70%双眼视力低于正常范围,而眼科检查的结果无法解释低视力.因此非常可能是脑性视觉障碍而导致.视力减低的程度与脑瘫的类型有关,偏瘫最好,四肢瘫最差.最严重的是盲,脑性盲明显与四肢瘫有关,也与MRI显示的视放射、视皮层损伤的严重程度、智力水平、大运动以及眼运动障碍的程度相关.差的视力常与其他视觉障碍如斜视、
5、运动性眼震等有关.异常的视力与脑瘫的类型有关,常见于四肢瘫,张力障碍,其次是双瘫.偏瘫者一般视力正常[9].有报告双瘫患儿视力减低的程度与MRI的结果相关.视野缺损主要与枕叶的初级视皮层有关.眼震常与其他视觉障碍伴随.PVL常见眼震,多为水平眼震.眼运动障碍同运动障碍一样,脑瘫小儿存在眼运动的障碍.Jan等[10][11]新近研究一组张力障碍型脑瘫小儿发现,除了存在斜视、眼震等视觉障碍外,还表现眼随意扫视、注视(fixation)、追视的困难.当放松时,视功能改善,而在疾病、困倦、焦躁、疲劳或应激时减退,对眼运动控制困难.严重者还可表现为盲而导致误诊.所以认为存在同大运动一
6、样的张力障碍性眼运动障碍.Fedrizzi等[12]研究了未成熟所致双瘫小儿的眼运动障碍.用韦氏智测或Griffiths发育量表测查.除外言语智商或发育商为80或低于80者,除外上肢运动功能障碍者,除外张力障碍和辩距不良.记录完成动物房子匹配任务时的眼运动参数,包括完成时间,省略,扫描,扫视和方向顺序的完成情况,均较对照组差.脑瘫小儿完成任务需要更长时间,省略的数目多,应用随意扫视运动的能力低,且与年龄无关,而与脑损伤的程度有关.视感知障碍近年来,很多研究已发现证实,脑瘫患儿存在视感知的障碍.Vrie等研究新生儿PVL用超声和VEP,婴儿期用MRI,结果提示广泛的囊性白质软
7、化与后来的感觉障碍有关.Flodmark等[13]研究PVL的MRI显示均有枕叶、顶叶、三角区周围和视放射白质的减少,是双瘫患儿PVL的影像特征,视感知损害与三角区周围白质减少的量,后角扩大的程度和胼胝体体后部变薄有显着相关.但也有研究认为三角区周围白质的缺失是非特异性的[14].选择性视觉注意的缺陷可能是视感知操作能力低下的原因.Hood和Atkinson[15]指出神经损伤小儿如果中央目标已经固定,可因对周围目标移动性注视的困难而表现视感知操作的缺乏.一些顶叶受损的患儿眼异常的固定移动常与视觉追视或感觉缺失无关
