常见疾病病因与治疗方法-颅颈区畸形

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1、第二节颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，伴或不伴有神经系统损害。包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节不全（颈椎融合）、环椎枕化（环枕融合）和环枢椎脱位等。以前三种多见。一、颅底凹陷症或称颅底压迹是最常见的颅颈区畸形。是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎骨质发育畸形，并向颅腔内陷人，环椎向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平并进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经根而产生一系列症状，如椎动脉受压可有供血不足表现。颅底凹陷症（basilarinvagina

2、tion）亦称颅底压迹（basilarimpression）是最常见的颅颈区畸形。颅底外面观颅骨skull是头部的支架，由23块形状不同的骨连接而成，容纳并保护脑、眼、耳、鼻及口等器官。容纳脑的部分叫脑颅cranium，大致呈卵圆形，位居全颅的上后部，前下部为面颅facialskeleton，由眶腔、鼻腔和口腔为主所组成。耳位于颞骨内，外面仅见外耳门。脑颅和面颅可由眶上缘至外耳门上缘连线分界疾病概述颅底凹陷症是枕骨大孔区一种常见的先天性畸形。本病分为先天性与继发性两种，主要临床表现：头痛、头晕，项部及上肢疼痛；

3、四肢麻木无力、眼球震颤；大、小便障碍;步态不稳;吞咽困难。检查：行MRI、CT及X线平片检查。病因及发病机制①原发性：为先天性发育异常，多合并其他畸形，如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑延髓下疝畸形、脑积水、延髓和/或脊髓空洞症等；②继发性：较少见，多为继发于畸形骨炎、骨软化症、佝偻病、成骨不全、类风湿性关节炎和甲状旁腺功能亢进等。临床表现1、发病特征（1）年龄和病程：多在成年后起病，缓慢进展；（2）临床表现：常有颈部运动不灵或受限，感觉迟钝，后枕部及颈项部疼痛，头颈可向一侧偏斜，短颈，后发际低。2、神经系统受损

4、症状可因畸形涉及的结构及程度而异。（1）后组脑神经损害：出现声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍和舌肌萎缩等；（2）延髓及上位颈髓损害：四肢轻瘫、病理征及感觉障碍，可见吞咽及呼吸困难等；（3）小脑损害：常见言不震、小脑性共济失调等；（4）颈神经根受累：枕部疼痛及颈强，一侧或双侧上肢麻木、无力及肌萎缩，腱反射减弱等；（5）椎动脉供血不足：体位性头晕、眩晕、呕吐等，较少见。诊断颅颈侧位、张口正位X线平片，测量枢椎齿状突位置是确诊本病的重要依据。腭枕（chamberlain）线：颅骨侧位腭后缘到枕大孔后上缘连线，正常时枢椎齿

5、状突应低于此线，如超过此线3mm则可确诊。治疗手术是本病唯一的治疗方法。目的是解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓的压迫，重建脑脊液循环通路和加固不稳定的枕骨脊惟关节。适应证为临床症状严重，X线摄片及MRI显示明显畸变的病例。如患者临床症状轻微，即使影像学可见畸形也不宜手术。二、扁平颅底（platybasid）是颅颈区较常见的先天性骨畸形，如单独存在一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。诊断根据颅骨侧位片测量颅底角，即蝶鞍与斜坡所形成的角度，在颅骨侧位片上，由鼻根至蝶鞍中心连线，与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线所形成的夹角，

6、成人的正常值是109。~140。，平均132。。本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145。，具有诊断意义。三、小脑扁桃体下疝畸形又称Arnold-Chiari畸形或先天性后脑畸形因胚胎期发育异常使延髓下段、四脑室下部疝人椎管，小脑扁桃体延长如楔形进入枕大孔或颈椎管内，重症者部分下蚓部也疝入椎管内；舌咽、迷走、副、舌下等后组脑神经上部颈髓神经根被牵引下移，枕大孔和颈上段椎管被填塞，脑脊液循环受阻而引起脑积水。本病常与脊髓脊膜膨出、颈椎裂、小脑发育不全及其他颅颈区畸形伴发。临床表现1、

7、延髓和上颈髓受压：出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸困难等；脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽难等，枕下部疼痛等颈神经根症状，眼球震颤及步态不稳等小脑症状；2、可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状；3、其他形成囊肿：脑干和上颈段受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚所致；继发性脊髓空洞症：因延髓和上位颈髓受压缺血和脑脊液压力影响形成，出现相应症状；4、头部MRI检查，尤其矢状位像可清晰显示小脑扁桃体下疝及继发囊肿、脊髓空洞症等，是诊断的重要依据。治疗本病也以手术为

8、唯一选择，可行引流减压或后颅窝手术减压。