《核苷酸de代谢》PPT课件

《《核苷酸de代谢》PPT课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、第8章核苷酸代谢MetabolismofNucleotides1(一）掌握嘌呤核苷酸从头合成途径的概念、元素来源、原料、重要中间产物和关键酶。(二）掌握脱氧核苷酸的生成。(三）掌握嘌呤核苷酸分解代谢终产物；(四）掌握嘧啶核苷酸从头合成途径的概念、元素来源、原料、重要中间产物和关键酶。掌握脱氧胸腺嘧啶核苷酸的生成。(五）熟悉嘧啶核苷酸分解代谢的终产物。2核苷酸是核酸的基本结构单位。人体内的核苷酸主要由机体细胞自身合成。因此，与氨基酸不同，核苷酸不属于营养必需物质。概述3核酸的消化与吸收食物核蛋白蛋白质核酸(RNA及DNA)胃酸核苷酸胰核酸酶核苷磷酸胰、肠核苷酸酶碱基戊糖

2、核苷酶4核苷酸的生物功用作为核酸合成的原料体内能量的利用形式参与代谢和生理调节组成辅酶活化中间代谢物AMP尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD+)5第一节嘌呤核苷酸的合成与分解代谢MetabolismofPurineNucleotides6嘌呤(purine)腺嘌呤(adenine,A)鸟嘌呤(guanine,G)7嘌呤核苷酸的结构GMPAMP8一、嘌呤核苷酸的合成存在从头合成和补救合成两种途径利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸。从头合成途径(denovosynthesis)补救合成途径(salvagepathway)利用磷酸核糖、氨基酸、一碳

3、单位及CO2等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸。9肝是体内从头合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小肠和胸腺，而脑、骨髓则无法进行此合成途径。（一）嘌呤核苷酸的从头合成哺乳动物合成部位1、从头合成途径除某些细菌外，几乎所有生物体都能合成嘌呤碱。10嘌呤碱合成的元素来源CO2天冬氨酸甲酰基（一碳单位）甘氨酸甲酰基（一碳单位）谷氨酰胺（酰胺基）【记忆】“竹竿”（Gly）在中央，“谷子”(Gln)下面长，二氧化碳“天”(Asp)上飘，甲酰立两旁11合成过程次黄嘌呤核苷酸(inosinemonophosphate,IMP)的合成AMP和GMP的生成12R-5-P

4、（5-磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶PP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳单位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步参与下IMPAMPGMPH2N-1-R-5´-P（5´-磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酸酰胺转移酶13IMP的合成过程①磷酸核糖酰胺转移酶②GAR合成酶③转甲酰基酶④FGAM合成酶⑤AIR合成酶1415N10-CHOFH416①腺苷酸代琥珀酸合成酶③IMP脱氢酶②腺苷酸代琥珀酸裂解酶④GMP合成酶AMP和GMP的生成17AMPADPATPADPATP激酶ADPATP激酶GMPGDPGTPADPATP激酶ADPATP激酶18嘌呤核苷酸从头合成特

5、点嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。先合成IMP，再转变成AMP或GMP。PRPP是5-磷酸核糖的活性供体。IMP的合成需5个ATP，6个高能磷酸键。AMP或GMP的合成又需1个ATP。关键酶：PRPP合成酶、酰胺转移酶192.从头合成的调节：PRPP合成酶5-磷酸核糖+-IMPAMP、ADPGMP、GDP调节方式：反馈调节和交叉调节20PRPP酰胺转移酶+PRPP-IMPAMPGMP21腺苷酸代琥珀酸合成酶+GTP-AMP22IMP脱氢酶GMP合成酶GMP-ATP+232、从头合成的调节R-5-PATPPRPP合成酶PRPP酰胺转移酶PRAIMP腺苷酸代琥珀酸

6、AMPADPATPXMPGMPGDPGTP++_____IMP腺苷酸代琥珀酸XMPAMPADPATPGMPGDPGTPATPGTP__++调节方式：反馈调节和交叉调节24既满足需要，又不致于浪费。维持ATP与GTP浓度的平衡。调节的意义25(二)嘌呤核苷酸的补救合成有两种方式腺嘌呤磷酸核糖转移酶(adeninephosphoribosyltransferase,APRT)次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(hypoxanthine-guaninephosphoribosyltransferase,HGPRT)腺苷激酶(adenosinekinase)参与补救合成的酶26腺

7、嘌呤+PRPPAMP+PPiAPRT次黄嘌呤+PRPPIMP+PPiHGPRT鸟嘌呤+PRPPHGPRTGMP+PPi合成过程腺嘌呤核苷腺苷激酶ATPADPAMP27补救合成的生理意义补救合成节省从头合成时的能量和一些氨基酸的消耗。体内某些组织器官，如脑、骨髓等只能进行补救合成。28自毁容貌症(莱-尼综合症)病因：次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶基因缺陷，属X-连锁隐性遗传仅发现于男性。发病率为1/30万。体征：患儿出生正常，8个月到1岁时出现肌张力障碍，舞蹈症。患儿2-3岁开始强制性地吸自己的手指，嘴唇和口腔粘膜，并侵害他人，必须捆绑其双手或拔掉牙