(概念)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病

《(概念)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、白血病Leukemia[概念]是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病，其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。第一节概述[分类]根据白血病细胞成熟程度和自然病程急性白血病acuteleukemia慢性白血病chronicleukemia根据细胞累及系列分为急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemia,ALL)急性非淋巴细胞白血病(acutenon-lymphocyticleukemia,ANLL)慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticle

2、ukemia,CLL)慢性粒细胞白血病(chronicmyelocyticleukemia,CML)··[发病情况]我国白血病发病率为2.76/10万。在儿童及35岁以下成人中居第1位。死亡率：恶性肿瘤中6位（男性）8位（女性）。发病率：2.76/10万，低于欧美。ANLL1.62/10万，ALL0.69/10万，CML0.36/10万，CLL0.05/10万，急性比慢性多，成人急非淋多见，儿童急淋多见，欧美慢淋多见。[病因和发病机制]人类白血病的病因尚不完全清楚一、病毒学说ATL(adultTleukemia)是由HTLV-I(humanTlymphocy-trophicvirus-I,

3、HTLV-I)引起证据：①己从ATL的恶性T细胞中分离出了HTLV-I（1种C型逆转录RNA病毒）②患者白血病细胞染色体DNA中含有HTLV-I前病毒③将受感染的细胞中提出HTLV-I与正常脐血淋巴细胞一起培养，脐血淋巴细胞发育成为ATL特有的细胞形态④ATL患者的血清均可提出HTLV-I抗体二、电离辐射①日本广岛与长崎，幸存者中白血病发病率比未受照射的人群高30倍和17倍②与剂量有关③研究证明强直性脊柱炎用放射治疗,真红用32P治疗，白血病发病率>对照④机理：照射后骨髓受抑制和机体免疫力缺陷，染色体发生断裂和重组三、化学因素①苯己肯定（制鞋发病率>正常3-20倍）②药物抗肿瘤药中的烷化剂

4、乙双吗啉致chromosome畸变氯霉素，保泰松药物所致的多为急非淋四、遗传因素：占7‰①单卵双胞胎如一个人AL，另一个的发病率为1/5比双卵高几倍②DownSyndrome:+21,白血病发病率50/10万>正常人20倍③先天性丙种球蛋白缺乏症④先天性再生障碍性贫血（Fanconi）贫血⑤Bloom综合征先天性血管扩张红斑病发病机制：①染色体的断裂和易位（可使原癌基因的位置发生移动和被激活）②癌基因的点突变，活化和抑癌基因的失活、丢失五、其他血液CML、真红、原发性血小板增多症，骨髓纤维化MDS、PNH、lymphoma、MM·第二节急性白血病（acuteleukemiaAL）[概念]是

5、造血干细胞的克隆性恶性疾病，骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，正常造血受抑，主要表现为贫血、出血、感染，肝、脾、淋巴结肿大。[分类]①70年代（1976.Benne等）法、美、英7位学者提出FAB分型，其后多次加以修改补充②70年代中用单克隆抗体发现造血细胞表面抗原，对AL进行免疫表型分析。③Chromosome分析90%AL有核型异常。④80年代提出MIC分型(M：morphology,I:immunology,C:Cytogenetics)⑤近年MICM（MIC加分子生物学）分型[分类]急淋L1L2L3急非淋M0:M1:M2:M3:M4:M5:M6:M7：M

6、0（急性髓细胞白血病微分化型）传统的形态学及细胞化学不能肯定有骨髓系分化特征，原始细胞在光镜下类似L2细胞，核仁明显，胞浆透明嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体，细胞化学：髓过氯化物酶（MPO）阳性细胞<3%苏丹黑阳性细胞<3%电镜下：MPO（+）免疫分型：CD33+或CD13+淋巴系抗原（-），但有时CD7+、TdT+M1（急性粒细胞白血病未分化型）未分化原粒细胞Ⅰ型：胞浆中无颗粒Ⅱ型：胞浆中少数颗粒MPO（+）>3%>90%（骨髓中非幼红细胞）·····[急性非淋巴细胞白血病分类]M2（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞≥30%≤89%单核细胞<20%其他粒细胞>10%我国分M2a：

7、即M2型M2b：嗜中性异常中幼粒细胞>30%M3（急性早幼粒细胞白血病）早幼粒细胞≥30%（非红系细胞）M4（急性粒—单核细胞白血病）原始细胞占非红系细胞≥30%各阶段粒细胞30%~<80%各阶段单核细胞>20%M4E0除具M4型特点外，嗜酸性粒细胞≥5%，（非红系细胞）（占骨髓非幼红细胞）·······M5（急性单核细胞白血病）原单+幼单+单核≥80%M5a：原单≥80%M5b：原单<80%M6（急性红白血病）幼红细胞