环孢素a治疗肾病综合症临床体会课件

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1、环孢素A治疗肾病综合症临床体会肾病综合征肾病综合征病因学治疗目的新山地明®治疗肾病综合征新山地明®–肾病综合征应用指南新山地明®–处方资料肾病综合征病因学成人/儿童肾病综合征病因学局灶节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾小球肾炎(MGN)微小病变(MCD)23%20%16%12%11%10%6%2%成人肾病综合征病因MCDMGN其他FSGS狼疮膜增殖性肾炎(MPGN)淀粉样变糖尿病75%1%2%7%4%5%5%1%儿童肾病综合征病因MCDMGN其他FSGS狼疮膜增殖性肾炎(MPGN)过敏性紫癜先天性肾病综合征病因

2、学局灶节段性肾小球硬化(FSGS)50%FSGS患者在诊断后10年内发展为肾功能衰竭许多接受糖皮质激素(CS)治疗的患者,病情复发>1次通常FSGS对短期CS治疗没有治疗反应因此建议给予长期CS治疗(例如>6个月)许多患者对CS治疗不耐受与CS相比，烷化剂并未增加成人病情缓解的可能性需要优化类固醇治疗PonticelliCetal.Biodrugs1999Nov;12(5):327-341.原发性FSGS病因不明，影响各年龄段见于20%的成人和儿童蛋白尿患者的肾小球病变占成人、儿童肾病综合征的12%、7%黑人发病率

3、是白人的2-4倍40-80%vs.15-25%近年来发病率正在逐渐升高是导致肾功能衰竭的最主要原因之一FSGS:流行病学www.Gpnotebook.comNephronClinPract2006;104:c75–c82FSGS:典型组织学特征光镜下局灶节段性肾小球透明样变为主要特征最初为局灶性随病情恶化可发展为球性硬化病变最早出现在皮髓交接处的肾小球电镜下上皮足突融合免疫荧光IgM和C3呈节段样沉积www.Gpnotebook.comFSGS:临床病程FSGS肾病综合征患者6-8年进展为终末期肾病(ESRD)大量

4、蛋白尿FSGS患者(>10g/24h)3年内进展为ESRD蛋白尿未达到肾病综合征水平的FSGS患者10年肾脏存活率>80%不会发生ESRD的唯一预测因素蛋白尿缓解蛋白尿自行缓解罕见NephrolDialTransplant2004;19:2437–2444膜性肾小球肾炎(MGN)65%的患者可能发生进行性肾功能衰竭糖皮质激素(CS)不能增加蛋白尿缓解的可能性,亦不能减少进展为ESRF的危险烷化剂联合治疗已经被证实可以减少蛋白尿关注烷化剂在MGN患者中的长期应用需要优化类固醇治疗PonticelliCetal.Bio

5、drugs1999Nov;12(5):327-341.MGN流行病学成人肾病综合征的首要原因，占30-40%儿童少见，占5%发病高峰年龄为30-50岁男/女比例为2:1MGN病因学90%病因不明确其余与系统性疾病或药物有关感染乙型肝炎、丙型肝炎等自身免疫病SLE、类风湿、干燥综合征等肿瘤乳腺癌、肺癌、结肠癌等药物金制剂、非甾体抗炎药、青霉胺等其他原因结节病、糖尿病、克隆氏病等MGN临床表现80%表现为肾病综合征50%存在镜下血尿高血压发病时:10-30%肾功能衰竭后:很常见MGN组织学特征继发于免疫复合物沉积的毛细

6、血管基底膜增厚MGN临床病程40%的肾病综合征可以自行缓解30-40%表现为频繁复发/缓解10-20%GFR进行性降低，5-10年后进展为ESRD预后不佳的因素包括男性高龄高血压重度蛋白尿高脂血症肾功能障碍微小病变(MCD)需要优化类固醇治疗MCD占儿童NS的90%成人NS的20%MCD不会导致肾功能衰竭在成人及儿童中，皮质激素(CS)均为一线治疗方案>50%的成人及儿童患者会复发由于潜在的严重不良事件，CS不适于长期治疗细胞毒性药物可以治疗CS依赖或者频繁复发患者从风险/受益比角度出发，儿童MCD患者不适于接受长

7、期细胞毒性药物治疗PonticelliCetal.Biodrugs1999Nov;12(5):327-341.MCD组织学特征光镜下肾小球体积、结构正常免疫荧光免疫球蛋白和C3均为阴性电镜脏层上皮细胞的足突消失MCD临床表现肾病综合征为典型临床表现镜下血尿发生率为20-30%高血压和肾功能不全罕见几乎没有发展为不可逆性肾功能衰竭的危险肾病综合征肾病综合征病因学治疗目标新山地明®治疗肾病综合征新山地明®–肾病综合征应用指南新山地明®–处方资料治疗目标蛋白尿持续时间和严重程度是肾小球疾病进展的替代标记物特发性肾病综合征

8、预后的主要预测因子是蛋白尿治疗反应减少蛋白尿和/或减少肾病综合征复发频率保护肾功能，防止进展为终末期肾衰治疗目标CattranDCetal.KidInt2001;59:1484-90.治疗目标蛋白尿对FSGS生存率的影响0204060801000123456789101112年非肾性<3.0g/d肾性>3.0-3.5g/d大量蛋白尿14g/d生存率(%)B