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时间:2018-05-25
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1、概述:由于血清中胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。正常胆红素<17.1umol/L;隐性黄疸:17.1-34.2umol/L,临床不易察觉;>34.2umol/L则出现黄疸。黄疸一、正常胆红素代谢1.胆红素的来源①衰老红细胞的血红蛋白:约占总胆红素的80~85%。②肝内含亚铁血红素的蛋白质如过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素氧化酶及肌红蛋白等。③骨髓中幼稚红细胞的Hb。2、胆红素的生成部位:肝、脾及骨髓等网状内皮细胞中限速酶:微粒体血红素加氧酶3、胆红素在血液中的运输胆红素:脂溶性,难溶于水增高胆红素的水溶性,有利于运输限制胆红素通透细胞膜对组织造成毒性作用血
2、液:清蛋白胆红素清蛋白—胆红素复合物4、胆红素在肝脏的代谢1)摄取:肝窦→胆红素→肝细胞摄取→肝细胞内与Y、Z蛋白结合→光面内质网的微粒体2)结合:非结合胆红素葡萄糖醛酸转移酶胆红素葡萄糖醛酸酯(结合胆红素CB)3)排泄:是一种主动的耗能的分泌过程,经高尔基复合体运输至毛细胆管微突→细胞管→胆管→肠道5、胆红素的肠肝循环结合胆红素进入肠道→回肠末端和结肠,经肠道细菌的β葡萄糖醛酸苷酶作用分解为尿胆原1)80-90%在肠道与氧接触,氧化为尿胆素,从粪便排除,称为粪胆素2)10-20%重吸收,经肝门静脉回到肝内,大部分转为结合胆红素,再次排泄到肠道,小部分进入体循环,经肾排出
3、胆红素正常代谢示意图间胆(脂溶性,无法从胆汁、尿液中排出)直胆(水溶性,可从胆汁、尿液中排出)葡萄糖醛酸转移酶直接胆红素肝脏间胆葡萄糖醛酸二、胆红素正常值:总胆红素1.7-17.1μmol/L(0.1-1.0mg/dl)结合胆红素0-3.42μmol/L(0-0.2mg/dl)非结合胆红素1.7-13.68μmol/L(0.1-0.8mg/dl)三、病因发生机制及临床表现按病因学分类1、溶血性黄疸2、肝细胞性黄疸3、胆汁淤积性黄疸4、先天性非溶血性黄疸(一)溶血性黄疸(HemolyticJaundice)1、病因:1〕先天性溶血性贫血:遗传性球形红细胞增多症等2〕后天
4、性获得性溶血性贫血:自免溶贫、新生儿溶血2、发病机理:1)红细胞破坏过多:超过肝脏的处理能力,血中非结合胆红素升高2〕肝功能的削弱:RBC破坏→贫血缺氧和红细胞破坏产物的毒性作用→肝功能削弱血中非结合胆红素升高3、溶血性黄疸发病机理示意图4、临床表现:为轻度黄疸,皮肤无瘙痒,常伴贫血和脾肿大。急性溶血时,起病急、寒战高热、恶心呕吐、乏力、腹痛、腰背酸痛、尿呈酱油色;慢性溶血主要表现为贫血、黄疸及脾脏肿大。5、实验室检查1)总胆红素升高2)间接胆红素升高3)粪胆素增多(粪色加深)4〕尿中尿胆原增多,而胆红素〔一〕(二)、胆汁淤积性黄疸1、病因:1〕肝内胆汁淤积:①肝内阻塞性
5、胆汁淤积:肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病(华支睾吸虫病)等。②肝内胆汁淤积:毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(氯丙嗪)等2〕肝外胆汁淤积性:胆总管狭窄、结石、炎症、蛔虫及肿瘤等胆汁淤积性黄疸发生机理示意图2、发病机理:胆道梗阻→压力升高→胆管扩张→小胆管毛细胆管破裂→胆红素反流入血→黄疸3、临床表现:黄疸、皮肤瘙痒、心动过缓、大便颜色变成陶土色4、实验室检查:1)总胆红素升高2)结合胆红素升高3)粪胆素减少或消失4)尿胆原减少或消失,尿胆红素升高,尿色深1、病因:1)病毒性肝炎2)中毒性肝炎3)肝癌4)钩端螺旋体病5)肝硬化三、肝细胞性黄疸2、发病机制:1)肝细胞受损
6、→功能减退→非结合胆红素升高2〕未受损肝细胞使非结合胆红素→结合胆红素→部分进入胆道→部分经损害或坏死的肝细胞反流入血→血中结合胆红素↑3)肝细胞肿胀,汇管区渗出性病变与水肿以及小胆管内胆栓形成→胆汁排泄受阻→反流入血→血中结合胆红素升高肝细胞性黄疸发生机制示意图肝细胞性黄疸4、临床表现:乏力、纳差、厌油、黄疸、出血倾向5、实验室检查:1)血中CB与UCB均升高(以前者为主)、2)尿胆红素阳性3)尿中尿胆原(+)或(-)4)肝功能异常5)肝炎标志物阳性。六、三种黄疸的实验室鉴别血清尿液粪色总胆红素非结合胆红素结合胆红素尿胆原尿胆红素溶血性↑↑正常或轻度↑+(-)加深肝细胞
7、性↑↑↑+或(-)+变浅或正常胆汁瘀积性↑正常或轻度↑↑减少或消失+浅,陶土色五、伴随症状1、伴发热见于急性胆管炎、肝脓肿、败血症等。病毒性肝炎多先有发热后有黄疸。2.伴上腹剧烈疼痛见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫症。右上腹剧痛、寒战高热、黄疸为Charcot三联征,提示急性化脓性胆管炎。先有右上腹痛,后有黄疸多为胆石梗阻。3.伴肝肿大轻度至中度肿大,质地软且表面光滑,见于病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道梗阻。明显肿大,质地坚硬,表面凸凹不平有结节,见于肝癌。4.伴胆囊肿大提示胆总管有梗阻5.伴脾肿大见于病毒性肝炎、败血症、溶血性
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