《儿童肝衰竭》ppt课件

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1、儿童急性肝衰竭PICU李晶提纲肝脏生理功能12肝功能衰竭病因3肝功能衰竭的治疗4肝功能衰竭的定义肝脏生理功能肝与糖代谢2肝与脂肪代谢4肝与蛋白质代谢33肝脏的胆汁分泌作用31肝脏生理功能激素代谢6防御机能8解毒功能37维生素代谢35肝脏生理功能制造凝血因子10肝脏的再生能力12热量的产生311调节血液循环量39肝衰竭简述肝衰竭是多种因素引起的严重肝脏损害合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿以凝血机制障碍和黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现肝衰竭中华医学会感染病学会AASLD中华医学会

2、感染病学会美国肝脏病学会（AASLD）发布2012年2011年2006年10月2005年《急性肝衰竭处理》《肝衰竭诊疗指南》《急性肝衰竭指南更新》《肝衰竭诊疗指南》修订疾病诊断（中日）：重症肝炎功能诊断（欧美）：肝衰竭肝衰竭的分类急性肝衰竭国内:急性起病,2周内出现Ⅱ度及以上肝性脑病并有以下表现者:①极度乏力,并有明显厌食、腹胀、恶心、呕吐等严重消化道症状;②短期内黄疸进行性加深;③出血倾向明显,血浆凝血酶原活动度（PTA）≤40%（或INR≥1.5）,且排除其他原因;④肝脏进行性缩小。急性肝衰竭

3、国际：无肝硬化的患者在发病26周内出现凝血功能障碍，其中国际标准化比值（INR）≥1.5，以及不同程度的神智障碍（肝性脑病），也包括可能发生肝硬化但在26周内被诊断的急性起病的Wilson病，垂直传播的病毒性肝炎，或自身免疫性肝炎。此定义中的ALF包括我国《指南》分类的急性肝衰竭和亚急性肝衰竭，且肝性脑病是诊断的必备条件。定义适合儿童吗不适合原因：1儿童ALF的脑病可能并不明显，部分婴儿和年龄较小的儿童甚至并不出现肝性脑病而直接进入终末期。在儿童尤其是婴幼儿，肝性脑病的早期阶段很难诊断和评估。儿童

4、急性肝衰竭（重症肝炎、爆发性肝炎）国外：PALF—原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病而注射维生素K1，无法纠正的凝血障碍，PT>20s或INR>2.0；或肝性脑病合并凝血障碍，PT>15s或INR>1.5。---BrandyR,ClinGastroenterolHepatol,2008,6(10):1140-45.国内：无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱，伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。---2009年中国儿科肝病学术会议共同点：不再将肝性脑病作为诊断必要

5、条件。肝衰竭病因肝衰竭诊疗指南，中华内科杂志，2012急性肝衰竭病因我国：病毒(主要是HBV)最常见,其次是药物及肝毒性物质(如酒精、化学制剂等)。欧美：以药物（对乙酰氨基酚）为主，其次酒精儿童：还可见于遗传代谢性疾病。对乙酰氨基酚特应性药物反应病毒其他未定GillRQ,etal.JClinGastroenterol,2001,33:191.儿童急性肝衰竭病因新生儿和婴儿病毒感染：巨细胞病毒、埃克病毒、单纯疱疹病毒、腺病毒先天性代谢性疾病：先天性半乳糖血症遗传性果糖不耐受遗传性酪氨酸血症新生儿血色

6、病嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童急性肝衰竭病因青少年儿童肝炎病毒感染药物中毒:对乙酰氨基酚、抗结核药、抗癫痫药等代谢性疾病：肝豆其它原因：布加综合征等18%-47%的患者虽经各种实验室诊断和临床检查，病因仍无法明确。---JPediatr,2010,156(2):342.文献--病因解放军302医院120例儿童肝衰竭分析：婴儿组：CMV为主，40.6%病因不能明确。年长儿组：已知病因中以HBV、HAV感染为主，其它因素以肝豆为最常见。该研究临床与病理符合率88.9%。发病机制目前认为肝损伤导致肝

7、衰竭发生的原因大致可以分为化学性损伤和免疫损伤两大类化学性损伤与在肝脏解毒的物质有毒性代谢产物相关，通过影响细胞膜、线粒体、胞内离子的稳定和各种降解酶类起作用。免疫性损伤和宿主自身免疫状态及其易感性、细胞毒性T细胞反应、巨噬细胞的激活、细胞因子、一氧化氮、补体等相关。肝细胞大量坏死肝功能衰竭代谢紊乱＋毒物积聚影响肝细胞再生恶性循环免疫紊乱脑水肿肾功能不全血流动力学紊乱凝血系统障碍等病毒或毒物阻断恶性循环的治疗措施有待改善发病机制未完全明确急性肝衰竭的病理生理组织病理学表现组织病理学检查具有重要价值

8、，但因凝血功能低下风险大。肝衰竭发生时，肝脏组织学检查观察到广泛的肝细胞坏死，坏死的部位和范围因病因和病程不同而不同。按坏死的范围程度，可分为：大块坏死（坏死范围超过肝实质的2/3）亚大块坏死（约占肝实质的1/2）融合性坏死（相邻成片的肝细胞坏死）桥接坏死（较广泛的融合性坏死并破坏肝实质结构）组织病理学表现急性肝衰竭：肝细胞呈一次性坏死，可呈大块或亚大块坏死，或桥接坏死，伴存活肝细胞严重变性，肝窦网状支架塌陷或部分塌陷。分期亚急性肝衰竭(SALF)、慢加急性(亚急性)肝衰竭(ACL