儿童常见颅内肿瘤

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1、几种常见的儿童颅内肿瘤一、流行病学患病率年龄性别颅内肿瘤是儿童期(<15岁)发病率较高的肿瘤，约占所有儿童肿瘤的15％～20％。发病率仅次于白血病。患病率年龄儿童时期各年龄均可发生颅内肿瘤，有文献报道发病高峰在12～14岁，平均为10岁。性别儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近或男性稍高二、病因可能与以下因素有关：胚胎残余组织遗传因素化学物质病毒放射线在胚胎发育早期，部分细胞错位于异常部位，对环境的变化发生反应而异常转化增殖。皮样囊肿和表皮样囊肿、畸胎瘤、颅咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生均与此有关。胚胎残余组织化学物质目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌物质主要有多环烃和烷化剂类物质遗传因素多数

2、肿瘤是由一个或多个遗传基因的结构和功能异常所致，它的基本过程包括原癌基因的激活及过度表达和抑癌基因的缺失，突变失活，导致细胞增殖与凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。病毒儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳头状病毒、多瘤病毒和SV40病毒。如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞瘤，多为儿童常见肿瘤。放射线如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。三、肿瘤部位及类型儿童成人位置位于幕下较多，多在中线部、后颅窝，（如鞍区、松果体部三、四脑室、脑干、小脑蚓、小脑半球）75%在幕上多在大脑半球组织学类型神经胶质瘤占70%-86%(50.7%)，颅内畸胎瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤明显高

3、于成人多见的三大良性肿瘤（脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤），在儿童中却很少见。四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布肿瘤类型年龄组星形细胞瘤多在13-15岁，其次为10-12岁组髓母细胞瘤在7-9岁组发病最多，0-3岁和13-15岁较少颅咽管瘤除0-3岁组较低外，各组发病几乎均等生殖细胞瘤10-15岁较多，小于3岁者少室管膜瘤0-3岁组的发病最高，随年龄增加发病下降。五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症状）首发症状多以头痛、头晕、呕吐为主其他症状有运动障碍、共济失调、视力减退、发热、抽搐等（颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或压迫所致）六、检查方法CT检查阳性率为94.09％MR检查阳性率为100％儿童颅

4、内肿瘤常见组织学类型星形细胞瘤髓母细胞瘤颅咽管瘤生殖细胞瘤室管膜瘤男性青少年儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部，其次发生在脑干.儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤星形细胞瘤形态不规则，边界清楚有不同程度的囊变坏死，主要表现为多个囊袋状或单个大囊状瘤周常伴轻中度水肿或无水肿在T1WI上多表现为低或稍低信号，在T2WI上多呈高信号，信号均匀或不均匀增强扫描主要表现为花环状、不规则，环形、结节状强化或不强化（较少）MRI表现病例101506064，8岁，女鉴别诊断髓母细胞瘤（略）单发转移瘤（图）鉴别诊断星形细胞瘤单发转移瘤发病年龄男性青少年中老年临床特点发病慢，病程长发病急，病程短，多有原发恶性

5、肿瘤病史肿瘤体积较大，多大于5cm较小，多小于5cm囊变坏死多个囊袋状或单个大囊状，囊变范围常大于瘤体直径的1/2为单个囊袋状或点片状，囊变坏死范围常小于瘤体直径的1/2强化特点花环状或不规则低级别者常无或轻度强化单发转移瘤多呈结节状强化或环形强化周围水肿较轻多中重度边界多欠清多清楚髓母细胞瘤髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童，男性多见，约占儿童脑瘤的20%。一般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部和第四脑室，少数位于小脑半球。肿瘤囊变、钙化、出血少见。MRI表现多为类圆形病变，发生囊性变较少边界清多与灰质信号相似或稍高肿

6、瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区，肿瘤越大，囊变及坏死区越明显。增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或结节状均匀中度强化小脑蚓部髓母细胞瘤100366192，10岁，男类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下移。沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤据报道，约5％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径转移至脑膜及幕上脑组织，其表现为脑膜增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现相仿。101687033，5岁，男类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区

7、播散灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。小脑半球的髓母细胞瘤肿瘤多靠近小脑表面实质部分T1WI上为等或稍低信号，T2wI为等信号、较其它肿瘤的信号低些，内侧部分肿瘤在小脑深部多可见囊变坏死区和瘤旁水肿第四脑室常受压变形移位，矢状位显示肿瘤突入第四脑室，第四脑室以上脑室系统扩张鉴别诊断室管膜瘤星细胞瘤血管母细胞瘤①室管膜瘤TlWI上呈低信号，T2wI上呈高信号；可出现囊变,瘤周水肿少见，强化不及髓