急性髓系白血病的现代诊断与治疗

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1、急性髓性白血病的现代诊断与治疗急性髓性白血病(AML)是临床常见的白血柄，随着医学科学的迅速发展，M:诊断和治疗行丫长足的进步。新近世界卫生组织(WHO)组织了100多位国际著名血液病现学家、临床及相关专家，基于寻证医学、临床和病理学研究的的新成泶，制定了新的造血系髓性疾痫的分类。这个分类综合细胞形态学、免疫标记、细胞基因学及临床特征，将AML分为四型19种，各型命名见附表。附表WHO急性髓性白血病的分类具冇特定细胞遗传学异常的AMLAML-M有t(8;21)(q22；q22),(AML1/ETO)急性早幼粒细胞CJ血病具宥t(15

2、；17)(q22；ql卜22)，(PML/RARa)及变异型AML伴骨髓异常嗜酸细胞和inv(16)(pl3;q22)或t(16：16)(pl3;q22),(CBFp/MYH11)AML具有llq23(MLL)具冇多系痫态造血的AML有MDS或MDS/MPD史无MDS或MDS/MPD史，但其宥二和二系以上病态造血(病态细胞至50%)治疗相关的AML和MDS烷化剂相关的拓扑异构酶II抑制剂相关的其他型AML其他类型(不符合以上类型芯)AML，微分化型AML,无成熟型AML，伴成熟甩总性粒单核细胞白血痫(AMML)急tt单核细胞白血病急

3、性红白血病(红血病/白血病和纯红白血病)急性巨核细胞LJ血病急性嗜碱细胞白血病急性全髓增?5性疾痛伴骨髓纤维化(acutepanmyelosiswithmyelofibrosis)髄性白血病肉瘤1WHO髄性恶性血液病分类诊断的先决条件AML诊断的夫键是确定恶性克隆细胞的起源细胞系及分化程度。和FAB及PVSG(真性红细胞增多症研究组)相类似，WHO分类也是根据白血痫细胞形态孚、细胞化9及免疫表型特征确定M细胞系及分化程度。1.1D血病“原始细胞”的确定“原始细胞”不仅对正确分型诊断，而且对判断预后多宥要的实际意义。计数股始细胞要求分

4、别分炎May-GrunwaldGiemsa炎色的血和货髓片200和500个削胞，必要时作货髓iiS•检核实。在急性单核和巨核细胞白血病时，原始细胞比例桁原始(幼)单和原巨核数，APL时则计数异常的早幼粒细胞，后者可冇肾形或双叶核，胞浆含粗人颗粒，K常冇朿状Auer小体，冇吋胞浆缺乏颗粒。除非纯红细胞S血病外，质始红细胞通常不在“股始细胞”比例之内。1.2L1血病细胞起源系的确定细胞化学染色仍然足常规方法，例如髓性过氧化酶(POX)、非特异性酷酶(NSE)及凡鉍化钠抑制试验等。细胞免疫表型的测定是确定W起源的笊要依裾，通常采川流式细胞

5、仪，CD34、CD117、CD13、D33、CD15、CD41和CD61阳性应当是髓系细胞的金指标。1.3细胞遗传学检齊吋WHO分类亚型的重要内界卞要方法冇染色体检齊、逆转录多聚酶链式反应(RT-PCR)以及荧光原位杂交(FISH)等。鉴于基冈诊断迕WHO分型屮的朮要性，逑议对初诊，山奍常规作染色体检杳，对具行特定染色体异常患者定期复査染色体、RT-PCR或FISH异常基W的表达，以指导治疗，2.AML白血痫诊断分类原则总结过去FAB协作组有关AML分类的临床实践：①部分AML常其也特定的异常染色体核基因表达，且和其形态特征、对化疗

6、的反应及预后有—定的关系。如AML-M2常伴有t(8;21)(q22;q22)(AML/ETO),AML-M3伴宵t(15;l7)(q22;ql2)(PML/RARa),AML-M4E。伴有inv(16)(pl3q22)或t(16;16)(pl3;q22)(CBFp/MYHl1)等。在这些类型屮，特定的形态学改变常预示着特定®因学异常，而这些棊因$异常更能反映白血痫细胞的生物学特征的临床预后。然而，形态学特征基因学异常在相当多的白血病忠各中并没宥直接的关联，换言之，这些患种的分子和基冈学的缺陷足异质性:的，因此将侖和无特定染色体和基

7、因异常的AML区分开來是必要的；②大量临床观察证实，AML伴随打骨髓多系增生异常或从骨髓增生异常综合征(MDS)转化为AML者，K发痫机制及细胞生物学特性与没冇骨髓增生异常者完全不M。前者常冇细胞遗传学的非随机异常，特别足遗传物质的丢失更易多见，临床上对化疗反应差预后不好。因此在WHO分类中将前秆视为一组独立的AML亚型；③AML不伴随有背髓多系增生异常和以上特定染色体异常冇多数对化疗反应较好，卄亦见于儿童和年轻患者，总体的预后较好，在WHO分类屮作为其它类型。其中也包含丫一些特殊类型，它们的细胞生物学特性和预后存在•-些差异。因此

8、WHO分类与FAB分类的区别在于前芯将细胞形态学、免疫标记、细胞基因学及临床特征综合考虑，是每一个屯物学亚型成为一-种单独的疾病。冋吋重新确定了诊断AML的骨髓CJ血病原始细胞的百分比，即将诊断AML的背髄和血屮原始细胞的30%降为2