先天性心脏病的超声诊断

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1、先天性心脏病的超声诊断武汉大学人民医院超声科先天性心脏病是胎儿心脏在母体内发育缺陷造成的先天性心血管畸形，发病率占出生率的7~8%。各种常见先心病的发病率依次为：ASDVSDPDAPSF4根据血流动力学，病理解剖学及分流方向等特点，可将先心病分为三类：左⇒右分流（临床上属非紫绀型）由于左心压力>右心主A压力>肺A及右心腔动脉血从左心系统右心系统•左－右心腔之间•AO－PA之间沟通•冠状A－V之间•肺V－右心之间如：ASD、VSD、PDA、乏氏窦瘤等2.右⇒左分流（临床上属紫绀型）由于先天或后天原因，部分静脉血液从右

2、心系统左心系统，一般较左向右分流型严重•心脏大血管构造和空间位置异常（先天发育畸形）•随疾病发展，肺A压力，右心压力，左右到双向分流再到右左分流3.无分流型（属非紫绀型先心)因不存在异常通道，故无分流产生如：肺狭、主动脉缩窄、三尖瓣下移等超声以其实时、动态的断层图像提供了心内结构、方位及血流动力学等丰富信息，使先心病的诊断变得直观、形象、生动、准确非紫绀型先心包括上述左向右分流型和无分流型临床上一般无紫绀和杵状指（趾）常见的有：ASDVSDPDAPSECD乏氏窦瘤破裂三尖瓣下移房间隔缺损在国内占先心病首位，

3、约26％。由于临床表现较轻，患者寿命可较长房间隔缺损(ASD)病理解剖及分型卵圆孔未闭原发孔继发孔混合型继发孔分四型中央型（卵圆孔型）下腔型上腔型（静脉窦型）混合型血流动力学房水平左向右分流右心容量负荷增加肺动脉高压主要超声表现房间隔回声中断，残端回声增强右室增大，室间隔平坦，右室流出道及肺动脉增宽室间隔异常运动，肺动脉波群“a”波变浅或消失房水平左向右穿隔的红色分流束，测出正向的湍流频谱声学造影：可有负性充盈区；加压，可见少许气泡入左房临床及其他检查•症状：较轻或无•体征：L22～3级吹风样SM，P2分裂•心电图

4、：右束支阻滞，电轴右偏，右室大•X线：肺充血，PA段凸，AO结小合併畸形•房缺加二狭（Lutembachar’s综合征）•房缺加二尖瓣脱垂•左上腔静脉永存LInnV•肺静脉异位引流SVCSVCRA部分型RA完全型LSVCCSCSVAPV鉴别诊断•生理性杂音•三尖瓣关闭不全•三尖瓣下移•单纯肺静脉异位引流•肺动脉狭窄•房缺加肺狭室间隔缺损（VSD)室间隔缺损发病仅次于房缺，占先心病的20～25％室间隔的早期发育主要由三部分组成：心室肌、心内膜垫、主肺动脉间隔病理解剖及分型•漏斗部（嵴上型嵴内型）•膜周部（单纯膜部嵴下型

5、隔瓣后型）•肌部（光滑部小梁部）•混合型（巨大缺损）血流动力学室水平左向右分流左心容量负荷增加肺动脉高压主要超声表现室间隔回声中断，残端回声增强，可有膜部瘤左室增大，右室流出道及肺动脉增宽室间隔与左室后壁活动幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺动脉瓣曲线“a”波变浅或消失室水平穿隔的五彩分流束，并测出正向高速湍流频谱声学造影：可有负性充盈区，肺动脉高压时，可见气泡右向左分流临床及其他检查•症状：有无取决于缺损大小及分流量•体征：L3～4粗糙一贯性SM，P2分裂可伴震颤•心电图：左室肥大，左右室大•X线：肺充血，PA段凸，A

6、O结小易合併症•高位缺损致AVP和乏氏窦瘤•感染性心内膜炎•肺动脉高压鉴别诊断•MRTRF4PS•左室－右房沟通•右室双出口•原发性肺动脉高压•主狭（二叶瓣）动脉导管未闭（PDA）动脉导管是胎儿期血液循环的主要通道。出生后随肺部呼吸功能建立，导管渐失去作用而关闭正常情况95％的婴儿出生后一年内闭塞，其中80％的婴儿在出生后三个月内关闭，如长期不闭合－PDA病理解剖及分型•管形漏斗形窗形血流动力学•动脉水平左向右分流•左心容量负荷过增加•肺动脉高压主要超声表现主肺动脉与降主动脉间探及未闭动脉导管左心室增大，肺动脉及主动

7、脉增宽室间隔与左室后壁活动幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺动脉曲线“a”波变浅或消失主肺动脉内可见起自降主动脉向上的红色血流束，并测出双期正向血流频谱临床及其他检查•症状：同室间隔缺损•体征：L2机器样连续性杂音，PH时，被打断－SM•心电图：左室肥大，左右室大•X线：肺充血，PA段凸，AO结大合併畸形•主动脉缩窄•大动脉错位•肺动脉口狭窄•ASDVSD鉴别诊断•VSD＋AR•乏氏窦瘤破裂•PH时与高位室缺•原发性肺动脉高压PR•冠状A－PA瘘•AO－PA间隔缺损肺动脉狭窄（PS）病理解剖及分型•肺动脉瓣狭窄：可有狭后扩

8、张•瓣下狭窄：漏斗部肌肉肥厚－第三心室•主肺动脉狭窄：多为F4等畸形之一•瓣上狭窄：局部隆起或隔膜血流动力学右室射血受阻右室阻力负荷增加右室壁肥厚主要超声表现肺动脉瓣下、瓣上的肌性或膜性狭窄，主肺动脉和分支狭窄，肺动脉瓣畸形、增厚、活动受限右室流出道及右室壁增厚，可有肺动脉瓣狭窄后扩张肺动脉波群“a”波加深肺动脉瓣口高速射流，测频谱速度增快临床