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时间:2018-10-14
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1、心肌病演讲人:袁宝华定义心肌病(DDM)是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致心脏功能进行性障碍的病变。其临床表现为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。病因一般与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。按病理可分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病病因病理病因心肌病是一种原因不明的心肌疾病,一般认为与病毒感染、自身免疫反应、遗传、药物中毒和代谢异常等有关。它不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。扩张型心肌病扩张型心肌病可能和某些因素病毒,细菌,药物中毒,代谢异常所致的心肌损伤有关,其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因。持续病毒感
2、染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外,围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。肥厚性心肌病可能与常染色体显性遗传有关,约1/3的有明显家庭史,心脏肌球蛋白重链及心脏肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。另外,儿茶酚胺代谢异常,细胞内钙调节异常,高血压,高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。限制型心肌病以心内膜心肌纤维化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢,早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状,晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞。多见于热带和温带地区,我国仅
3、有散发病例。临床症状扩张型心肌病起病缓慢,早期除心脏扩大外无明显异常,后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难,出现浮肿、腹水及肝大等。另外,可有各种心律失常、合并脑、肾和肺等部位栓塞,甚至猝死。听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音,双肺底可闻湿罗音。X线检查示心影扩大,双肺淤血及间质水肿。心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主,少数出现病理性Q波。心律失常以异位心律和传导障碍为主。二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大,室间隔、左室后壁运动减弱,射血分数降低,左右心室流出道扩大。诊断主要根据前述的临床表现,结合X线,超声心动图等常可确诊。治疗(
4、treatment)治疗原则:针对充血性心力衰竭和各种心律失常(一)限制体力活动(二)低盐饮食(三)应用洋地黄和利尿剂(四)扩血管药物、ACEI(五)β受体阻滞剂(六)中药黄芪、生脉散和牛黄等科治疗(七)起搏器植入术(八)心脏移植预后一旦发生心衰,预后不良,病死率高,男多于女(2.5:1)5年存活率35%10年存活率70%肥厚型心肌病特征为心室肌肥厚,尤其是室间隔呈不对称性肥厚,部分可引起心室流出道梗阻。起病缓慢,早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见,服硝酸甘油疗效不明显。昏厥是病情严重的信号,晚期可出现心力衰竭,且常合并心房颤动。体检心界可向左扩大,心前区可闻及收缩中、晚
5、期喷射性杂音,第二心音常分裂。心室造影示心室腔缩小,肥厚的心肌凸入心室腔内。心电图常示左室肥厚及ST-T改变,部分出现Q波,房室传导阻滞和束支传导阻滞亦较常见。超声心动图对本病诊断价值很大,表现为室间隔和左心室壁肥厚,二者厚度之比多大于正常的1.3:1。临床表现,结合超声心动图和心室造影检查常可确诊。肥厚性心肌病患者心电图巨大倒置T波的左室肥厚图形肥厚型梗阻性心肌病异常Q波防治和预后治疗原则减低心肌收缩性,使增厚的心肌减薄,改善心肌顺应性。β受体阻滞剂维拉帕米双腔心脏起搏器化学消融预后●预后相对较好●年心源性死亡率2%-4%●猝死多见限制型心肌病主要分布在热带及亚热带地区。以心内膜心肌纤维
6、化、心肌僵硬及心室舒张充盈受阻为特征。起病缓慢,早期可有发热、乏力、头晕、气急等症状,晚期出现全心衰竭。心房颤动也较常见,部分合并内脏栓塞。查体心脏搏动弱、心音纯、肺动脉瓣区第二心音亢进,可闻舒张期奔马律及心律不齐。X线示心脏轻度扩大,部分可见心内膜钙化阴影。心电图示低电压、心房和心室肥大、束支传导阻滞、ST-T改变和心房颤动等心律失常。二维超声心动图检查示心腔狭小、心尖部闭塞、心内膜增厚和心室舒张功能严重受损。诊断比较困难,主要依靠临床症状,X线及超声心动图检查。治疗早期有活动性炎症表现可用激素治疗ACEIβ受体阻滞剂维拉帕米外科手术心内膜剥离并发症心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓
7、塞、感染性心内膜炎及猝死:(1)感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者;(2)栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。(3)猝死是常见的致命性并发症。中医辩证分型症状心气虚弱症状胸闷或痛,心悸气急,动则加剧,面色苍白,神疲乏力。舌质淡胖黯红,苔白,脉细结代。本型见于心肌病早期。证候分析:心主血脉,心气不足,不能鼓动血液正常运行,心脉瘀阻测胸闷或痛;心失所养,则心悸气急,动则加剧;气
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