心肌疾病 心包疾病

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1、心肌疾病中国医科大学附属第一医院循环内科刘闺男一、定义心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病,伴有心功能障碍。二、心肌疾病的分类：1.原发性心肌病（简称心肌病）：Primarycardiomyopathy原因未明伴有心肌功能障碍的心肌疾病。包括:(1)扩张型心肌病(DCM)2）(2)肥厚型心肌病(HCM)(3)限制型心肌病(RCM)(4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)(5)未分类心肌病:不能归类于上述4个类型者，均列入本型2.特

2、异性心肌病Specificcardiomyopathy:原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血压性心肌病(4)代谢性心肌病(5)内分泌性心肌病(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国发生的一种原因不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。附：心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病2.分类：根据病理生理、病因学、发病因素分类⑴扩张型心肌病（DCM）：左心室或

3、双心室扩张，有收缩期泵功能障碍；⑵肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性中隔肥厚；⑶限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小⑷致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）1.病因：不完全清楚。近年认为病毒感染是其重要原因之一。此外，家族遗传性、酒精中毒,抗肿瘤药,代谢异常等多因素亦可引起本病。2.病理:以心腔扩张为主。大体可见：心腔扩大、室壁变薄、纤维瘢痕形成，常见附

4、壁血栓。瓣膜、冠状动脉多正常。组织学：非特异性心肌细胞肥大、变性，不同程度纤维化。3.病理生理特点：心肌收缩力↓→心输出量（CO）↓→肺淤血。常发生各种心律失常。4.临床表现：（1）起病缓慢，逐渐加重。（2）左、右心功能不全的症状和体征为主。（3）部分患者可发生栓塞或猝死。（4）常合并各种心律失常.（5）主要体征：心脏扩大；常有S3、S4呈奔马律。5.实验室检查:（1).胸部X线：心影明显增大，心胸比＞0.5，肺瘀血征。（2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等。此外还有ST-T改变，低电压；少数可见病

5、理性Q波（心肌纤维化所致）。（3)超声心动图：以左侧心腔增大为主，左室流出道扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性减弱。(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查：LVEDP↑、PCWP↑、CO↓、CI↓。心血管造影：左心室增大，弥漫性室壁运动减弱，EF↓。冠脉造影多无异常。（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、坏死，间质纤维化等（6）心脏放射性核素检查：测定心功能指标（EF）。6.诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且已除外其他各种病因明确的

6、器质性心脏病后方可进行诊断。7.治疗和预后（1）治疗无特殊治疗方法。1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律失常等。①治疗心衰：限制体力活动、低盐，应用洋地黄、利尿剂、血管扩张剂、ACEI、ß受体阻滞剂等，从小剂量开时，视症状、体征调整用量。本病易发生洋地黄中毒，故应慎用。②治疗心律失常。③治疗栓塞。2）防治使病情恶化的因素：如病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善血液动力学）或心脏移植术。（2）预后本病预后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常。肥厚型

7、心肌病（hypertrophiccardiomyopathy,HCM）HCM：以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态。根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄idiopathichypertrophicsubaorticstenosis,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常见原因。1.病因：认为是常染色体显性遗传疾病（1/3有家族史），肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等为本病的促进因子。

8、2.病理：左室形态改变:非对称性心室间隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部肥厚。组织学特征:心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。3.病理生理心腔缩小，左室充盈受限，舒张期顺应性↓，使CO↓。4.临床表现（1）症状:1）多数有心悸,胸痛，劳力性呼吸困难；有流出道梗阻者可有起立或运动时眩晕、晕厥。2）有的患者无症状，因猝死或在体检时发现.（2）体征:1）心脏轻度增大,；2）S4；3）L