小儿肝脏良性肿瘤及肿瘤样病变1

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1、小儿肝脏良性肿瘤及肿瘤样病变武汉华中科技大学同济医院小儿外科孙晓毅余东海翁一珍王果小儿肝脏良性肿瘤近年检出率及手术切除率增高病变发展缓慢及良性过程肿瘤被发现时常为相对巨大占位病变诊断以及与恶性病变相鉴别有较多困难治疗处理具其特点临床资料七年半间（2000年1月～2007年8月）,经手术切除原发于肝脏的良性肿瘤和瘤样病变11例，其中男性6例，女性5例，平均年龄6.4岁。肿瘤类型：婴儿性血管内皮瘤3例肝囊肿和肝错构瘤各2例炎性假瘤、肝结节性增生、炎性肌纤维母细胞瘤和淋巴管瘤各1例。术前诊断程序术前各项常规

2、检验B超、CT和/或MRI影像学检查近年病例术前进行CT血管重建术临床特点所有病例术前HbsAg为阴性。三例AFP轻度增高（<200ng/L）。肝良性肿瘤组（n=11)肝恶性肿瘤组（n=14）HBsAgAFP患儿多无贫血及低蛋白血症，血色素、血总蛋白及白蛋白一般在正常范围。全身一般情况较好与其肝脏巨大占位病变形成明显对照。血红蛋白和白蛋白化验值显著高于恶性肿瘤组。除肝囊肿外，9例肝良性肿瘤（82%）术前影像学检查中未能明确肿块性质，5例（45.5%）初步诊断为肝母细胞瘤或肝细胞癌等恶性病变。影像学检查

3、：种类繁多,特异性征象少、难以区别良、恶性,实质性肿块易与相似的恶性病变相混淆。肝脏巨大肿块和特殊部位的肿块亦容易出现定位失误。肝囊肿影像学检查：肝巨大囊肿易于胆总管囊肿相混淆，也已易其他囊性表现的肝恶性肿瘤相混淆。肝肿瘤WHO组织学分类（1994）上皮性肿瘤恶性：肝细胞癌、肝母细胞瘤……良性：肝细胞腺瘤、胆管腺瘤……非上皮肿瘤恶性：类上皮性血管内皮瘤、横纹肌肉瘤、胚胎性肉瘤……良性：淋巴管瘤、血管瘤、婴儿型血管内皮瘤……其他类肿瘤：畸胎瘤、癌肉瘤、内胚窦瘤……肿瘤样病变：错构瘤、炎性假瘤、局灶性结节

4、性增生……除血管内皮细胞瘤和淋巴管瘤为良性非上皮类肿瘤外，其他均为瘤样病变。类别上几乎囊括了所有小儿肝脏良性肿瘤和瘤样病变。本组病理分类特点为：小儿肝良性肿瘤的治疗积极手术探查和肝切除术是重要的治疗手段，手术切除安全高、效果好。本组全部11例用肝切除术治疗。左叶切除1例、左外叶切除3例、右后叶切除或部分切除3例、右半肝切除1例,瘤体切除术3例术前采用影像学血管重建术。以帮助了解肿瘤血供、判断肿瘤切除范围和选择入路。在手术中广泛采用微波、氩气刀等新技术设备。肝切除术前备有肝血流阻断措施（全肝血流或选择性

5、肝血流阻断）以减少出血，提高手术安全性。在肿瘤可以切除的情况下，不必苛求术中病检。本组未发生严重并发症和手术死亡。所有病例随访6个月-7年，全部健康成活，无复发。结论小儿肝脏良性肿瘤病理分类繁多、每种病变在临床上少见或罕见；常以肝占位变出现，但缺乏特征性症状和体征；影像学资料非常难与恶性肿瘤相鉴别；即使肿瘤巨大，全身一般情况也良好；积极手术探查有利于诊断和治疗；充分术前准备和良好手术技巧使肿瘤切除成功率非常高，预后良好。谢谢！