周期性瘫痪_1课件

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1、周期性瘫痪Periodicparalysis张月荣定义周期性瘫痪：是一组反复发作的以突发的骨骼肌驰缓性瘫痪为临床特点的一组离子通道病。发作时大都伴有血清钾的改变离子通道病：是因离子通道功能异常而引起的一组疾病，主要侵及神经和肌肉系统，心、肾等器官也可以受累。贯穿于细胞膜或细胞器膜的大分子蛋白质，中央形成能通过离子的亲水性孔道，是信号转导的基本元件周期性瘫痪分类1.原发性周期性瘫痪,遗传性或特发性；2.继发性周期性瘫痪，指伴随其他疾病一、低钾性周期性瘫痪Hypokalemicperiodicparalysis病因和发病机制、病理改变临床表现辅助

2、检查诊断和鉴别诊断治疗和预防病因和发病机制家族性：常染色体显性遗传性钙通道病。散发性：我国多见基因突变加快Ca++通道失活病理改变没有特异性临床表现1遗传特点：显性遗传性疾病，家族史者罕见发病年龄：多数第次发病在10－30岁40-50岁发病少见性别：男性多于女性男性的发作频率和严重程度均大于女性诱发因素：饱餐（尤其过量进食碳水化合物）前天强体力劳动寒冷临床表现2发病时间：在夜晚或晨醒时临床表现：发作性四肢对称性的弛缓性瘫痪程度可轻可重，无力常由双下肢→双上肢，近端重查体：肌张力减低，腱反射减低或消失，无病理反射呼吸肌罕见受累，严重病例累及呼吸

3、肌造成死亡部分病例发作时可有心率缓慢、室早、血压升高没有下列异常：意识障碍膀胱直肠括约肌功能障碍感觉异常颅神经一般不受影响，吞咽、咀嚼、构音、眼球活动临床表现3发作过程：每次发作瘫痪的程度可不同一般持续几小时到2-3天最先出现瘫痪的肌肉最先恢复发作间歇期一切正常发作次数：因人而异，发作次数和严重程度随年龄增加而降低死亡率：约10％呼吸肌瘫痪是最常见死因辅助检查1血清钾测定：发作期血钾低，﹤3.5mmol/L，最低可达1－2mmol/L发作间期正常心电图：低血钾改变U波出现P-R间期、Q-T间期延长T波低平或倒置，S-T段下降心动过缓、传导阻滞

4、辅助检查2葡萄糖-胰岛素诱发试验：血钾低禁作此试验首先口服葡萄糖2g/kg，胰岛素10-20单位皮下注射，在2－3小时内诱发瘫痪发作加强诱发：成年人可通过运动和服食盐（2g，每小时一次，共4次）瘫痪后，测定血钾低，口服钾盐2.5－7.5g后好转辅助检查3其他检查：血T3和T4水平血醛固酮水平心肌酶24小时尿钾肌电图：发作期间电位波幅降低或消失，严重者电刺激无反应发作间期无异常肌肉活检：无特异性。一般无明显病理改变诊断诊断此病主要依靠反复发作的四肢对称性弛缓性瘫痪发作期血钾低或ECG低血钾改变除外其他伴随低钾的肌无力诊断困难时可以进行诱发试验鉴

5、别诊断1继发性低钾性周期性瘫痪：甲亢合并周期性瘫痪：高代谢症候群，怕热多汗，消瘦，食欲亢进，焦虑易激惹，心动过速，脉压增加体检甲状腺功能原发性醛固酮增多症：高血压、多饮多尿、高血钠低血钾、高尿钾肾素↑，醛固酮↑CT肾上腺皮质增生或肿瘤鉴别诊断2－GBS四肢对称性弛缓性瘫痪，远端重颅神经受累或呼吸肌瘫痪多见，常有感染症状有感觉症状或体征诱因：前驱感染病程单相，持续时间长脑脊液蛋白细胞分离鉴别诊断3急性脊髓炎：四肢瘫，脊髓休克期，中枢性瘫痪感觉障碍，传导束型尿便障碍呼吸可受累痹病：急性钡中毒四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难四川，工业中毒、有可能

6、长期接触钡的人群癔病性瘫痪：癔病性人格，情感性、显示性、易变性、暗示性，腱反射活跃治疗目的：减轻急性期症状和预防发作发作时补钾：口服补钾，首选10％KCL或10％枸橼酸钾40－50ml，在充分休息3-4小时后，根据肌力恢复情况、血清钾水平和心电图改变再重复一次24小时总量为10g如仍不愈，继续30-60ml/d，直到好转静脉补钾严重的病人没有肾功能异常15％的KCL10ml，加入5％的葡萄糖500ml中点滴应当准备呼吸机预防呼吸肌瘫痪的产生预防改变生活习惯：低盐（2.3g/d），低碳水化合物（60－80g/d）饮食避免剧烈活动和精神紧张保暖药

7、物预防：发作严重和频繁时10％KCL10mltid，为预防早晨发作在夜间2－3点服药，经常测血钾，血钾正常减少药量保钾利尿药安体舒通100mgBid，醋唑磺胺250－1000mgQd继发性周期性瘫痪的治疗：甲亢和其他原发病的治疗高钾性周期性瘫痪Hypercalemicperiodicparalysis病因和发病机制临床表现辅助检查诊断治疗发病机制具有常染色体显性遗传特点，病变和骨骼肌钠通道有关临床表现1发病年龄：早，在10岁前发作频率：不同病人的发作频率差别很大，开始发作少，而后发作增多诱发和缓解因素：剧烈活动、禁食、紧张、寒冷、妊娠、饮酒、

8、用糖皮质激素或过量补钾后可以诱发和加重病情进食碳水化合物和轻度运动可抑制发作预后：良好，一般在60岁后停止发作临床表现2发作时间：常出现在早餐前，活动后的休息阶段肌