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1、神经系统疾病定位定性诊断熊念华中科技大学同济医学院附属协和医院神经内科病因&发病机制病理临床表现诊断&鉴别诊断治疗预后&预防研究CNS、PNS&骨骼肌疾病的临床医学神经病学(Neurology)周围神经疾病脊髓疾病脑血管疾病中枢神经系统感染中枢神经系统脱髓鞘疾病运动障碍疾病神经系统变性疾病癫痫头痛神经病学睡眠障碍痴呆神经系统发育异常神经系统遗传性疾病神经-肌肉接头疾病肌肉疾病自主神经系统疾病神经康复是神经科学(Neuroscience)的一部分神经系统(Nervoussystem)中枢神经系统(CNS)
2、--脑&脊髓周围神经系统(PNS)--脑神经&脊神经神经病学(Neurology)血管性疾病感染性疾病肿瘤外伤变性病自身免疫病(脱髓鞘疾病)遗传性先天发育异常中毒营养缺陷&代谢障碍神经系统疾病的种类神经结构受激惹→过度兴奋(痫性发作根性痛等)CNS急性局部严重病变引起功能相关的远隔部位神经功能短暂缺失脑休克(脑出血)脊髓休克(急性脊髓横贯性病变)高级中枢受损后低级中枢功能释放(锥体束征)正常功能减弱或缺失(偏瘫失语)可分为四类:缺损症状休克症状释放症状刺激症状神经系统症状腰穿&CSF检查神经影像学
3、神经电生理EEGEMGNCVVEPBAEPSEP压力动力学检查常规生化CSF-IgG指数OB细胞学特异性抗体头颅脊柱X线平片脊髓造影CTMRIMRADSA神经系统疾病辅助检查方法SPECT&PET经颅多普勒(TCD)肌肉神经脑组织活体组织检查免疫学&病毒学检测放射性核素检查颅内血流动力学MBPAChR囊虫Ab(HSV)PCR检测神经系统疾病辅助检查方法①全面占有临床资料采集详尽病史,细致神经系统检查必要辅助检查神经疾病诊断可概括为3个步骤②定位诊断用神经解剖学&生理学知识
4、,分析临床&相关资料,确定病变部位③定性诊断(病因诊断)根据起病方式病程个人史家族史&临床资料,分析筛选可能病因,确定病变性质神经系统疾病:定位&定性诊断定位诊断(Topicaldiagnosis)是根据病人的症状体征等临床资料提供的线索,确定神经系统疾病损害部位由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现特点,而神经解剖学生理学&病理学知识等是定位诊断的基础中枢性(脑脊髓)周围性(周围神经)肌肉系统性疾病并发症神经系统疾病定位诊断准则1.确定神经系统病损水平①局灶性,例如:脑梗死脑肿瘤横贯性脊
5、髓炎桡神经麻痹面神经麻痹2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性神经系统疾病定位诊断准则②多灶性病变分布于神经系统2个或以上部位,病变通常不对称,例如:视神经脊髓炎麻风多数周围神经受累多发性脑梗死神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性③弥漫性侵犯两侧对称结构(脑周围神经或肌肉)代谢性&中毒性脑病Guillain-Barré综合征神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性④系统性病变选择性损害某些功能系统或传导束如运动神经元病
6、亚急性联合变性神经系统疾病定位诊断准则2.确定病变空间分布局灶性多灶性弥漫性系统性3.定位诊断通常要遵循一元论原则尽量用一个局限性病灶解释患者全部临床表现如果不合理或无法解释再考虑多灶性或弥散性病变可能神经系统疾病定位诊断准则4.首发症状常有定位价值可提示病变主要部位有时可指示病变性质例如,一高血压病人突发后枕部剧烈头痛眩晕&呕吐,并有一侧肢体共济失调,但无肢体瘫痪小脑出血可能性大神经系统疾病定位诊断准则定位诊断应注意的问题例如,结核性脑膜炎引起显著颅内压↑时出现一或两侧外展神经麻痹,通常是颅
7、内压↑引起假性定位体征,不具有定位意义1.并非所有定位体征均指示存在相应的病灶定位诊断应注意的问题例如,临床发现病人感觉障碍平面在胸髓水平,MRI却显示颈髓外占位性病变是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维,使感觉障碍平面未上升到病灶水平2.有些神经系统疾病发病之初或进展中出现的某些体征,往往不代表真正病灶水平灶定位诊断应注意的问题例如,一患者70岁,患严重白化症,入院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵&说话困难,CT证实为左侧脑室旁脑梗死临床检查:两眼内斜视,双眼球均外展不全,伴明显水平性眼震,但病人
8、完全无眩晕复视等主诉由于病人患白化症提示医生追问,得知眼位&眼球震颤均为生来就有的3.应注意患者可能存在某些先天性异常定位诊断应注意的问题辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的,有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值,如EMG发现胸锁乳突肌失神经电位,可支持运动神经元病的诊断,并可与颈椎病鉴别4.临床常遇到以往无任何病史检查未发现神经系统症状体征的病人,但CT或MRI检查却意外地发现脑部病变,如无症状性脑梗死&临床完全被忽略的脑出血等定位诊
